Hipertensión arterial pulmonar
Hipertensión arterial pulmonar
La arteria pulmonar recibe sangre (flecha azul) del ventrículo derecho; El aumento de presión en esta arteria puede afectar la función del ventrículo derecho.
| Especialidad | Cardiología |
|---|
| CISP - 2 | K82 |
|---|---|
| ICD - 10 | I27.0 , I27.2 |
| CIM - 9 | 416,0 |
| OMIM | 615371 |
| Enfermedades DB | 10998 |
| MedlinePlus | 000112 |
| eMedicina | 361242 y 303098 |
| eMedicina | med / 1962 |
| Malla | D006976 |
| Droga | Bosentan , prostaglandina E1 , treprostinil , preparado farmacéutico a base de nitroglicerina ( en ) , hidralazina , prostaciclina , macitentan , tiotropio , (5E) -5 - [(3aS, 5R, 6aS) -5-Hidroxi-4 - [(1E, 3S ) -3-hidroxi-4-metil-1-octen-6-in-1-il] hexahidro-2 (1H) -pentaleniliden] ácido pentanoico ( d ) , tadalafil , bosentan monohidrato ( d ) , riociguat , sélexipag , sildenafil , ambrisentan , sildenafil , ambrisentan , macitentan y riociguat |
| Paciente del Reino Unido | Hipertensión pulmonar |
Advertencia médica
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un grupo de enfermedades de evolución progresiva caracterizadas por una elevación anormal de la presión arterial en las arterias pulmonares , cuyo síntoma principal es la disnea durante el ejercicio.
Dependiendo de la causa y la gravedad, la hipertensión arterial pulmonar puede ser una enfermedad grave con una tolerancia notablemente reducida al ejercicio y provocar insuficiencia cardíaca derecha .
También existen diversas enfermedades que se acompañan de hipertensión pulmonar, como por ejemplo la embolia pulmonar .
Cuando no se ha determinado la causa, se habla de hipertensión arterial pulmonar idiopática (en su forma esporádica ) o hipertensión arterial pulmonar familiar o incluso primaria. En ocasiones se asocia a diversas enfermedades (enfermedades autoinmunes , infecciones , etc.) o al uso de fármacos ( anfetaminas anoréxicas , etc.).
La baja especificidad de los síntomas a menudo resulta en un retraso en el diagnóstico.
El tratamiento es farmacéutico y de modesta eficacia.
Fue identificado por primera vez en 1891 por Ernst Von Romberg.
Epidemiología
La prevalencia se estima en 15 a 25 casos por millón de habitantes (adultos) y la incidencia de 2,4 casos por millón de habitantes (adultos) por año. Afecta a 1,7 mujeres para un hombre. El pico de frecuencia se sitúa entre los 30 y los 40 años.
Fisiopatología
Mecanismos
La presión de la arteria pulmonar ( presión arterial pulmonar ) es una presión pulsátil. Así definimos, en cuanto a la presión arterial sistémica (la que se toma convencionalmente en el brazo con un tensiómetro ), una presión sistólica (la más grande) y una presión diastólica (la más pequeña). También se define una presión media, cuyo valor es intermedio de las otras dos (la curva de presión no es regular, la presión media no es igual a la media de las presiones sistólica y diastólica).
La hipertensión arterial pulmonar se define teóricamente por un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAP), que pasa a ser superior a 25 mmHg en reposo, mientras que en sujetos sanos se sitúa entre 10 y 15 mmHg . Hay un aumento de la PAP durante el envejecimiento, pero este aumento es discreto (del orden de 1 mm de mercurio por incrementos de 10 años).
La presión arterial pulmonar depende de la presión capilar pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar y la resistencia vascular pulmonar de acuerdo con la siguiente fórmula:
con :
- PAP : presión arterial pulmonar media,
- PCP : presión capilar pulmonar,
- : Flujo sanguíneo pulmonar,
- RVP : resistencia vascular pulmonar.
De esta fórmula deducimos el cálculo:
- Resistencias venosas pulmonares (PVR) = ((PAPm (mmHg) - PCAPm (mmHg)) x 80) / DC (L / min)
[normal de 90 a 120 dyn s cm −5 ]. Hablamos de hipertensión arterial precapilar pulmonar si la resistencia venosa pulmonar es superior a 300 dyn s cm −5 . Este último se puede indexar con el gasto cardíaco y el peso y la altura del sujeto ( índice cardíaco ) (PAPm (mmHg) / IC ( L min −1 m −2 )) con un valor normal entre 2 y 4 Woods). Si es más de 10 Woods, hay hipertensión arterial pulmonar. Si la resistencia pulmonar es baja, la hipertensión pulmonar está esencialmente relacionada con un aumento de la presión del capilar pulmonar, un indicador indirecto de la presión de llenado del ventrículo izquierdo. En este caso, esta hipertensión arterial pulmonar es secundaria a insuficiencia cardíaca izquierda, tiene las mismas causas y responde a los mismos tratamientos que esta última. Por tanto, el resto del artículo se refiere principalmente a la hipertensión arterial pulmonar de tipo “precapilar” , aunque no siempre se especifique.
Por tanto, la presión arterial pulmonar aumentará en caso de aumento:
- presión capilar pulmonar, secundaria a un aumento de la presión venosa pulmonar, a su vez secundaria a insuficiencia cardíaca izquierda . Esto se llama hipertensión poscapilar.
- flujo sanguíneo pulmonar, en determinadas cardiopatías congénitas con comunicación entre las cámaras cardíacas izquierda y derecha ( comunicación interauricular o interventricular , persistencia del conducto arterioso ).
- resistencia vascular pulmonar, principalmente en enfermedades pulmonares crónicas. Hablamos de hipertensión precapilar.
Los principales mecanismos fisiopatológicos (además de la HAP poscapilar) son la vasoconstricción , el remodelado vascular y los fenómenos de trombosis que conducirán gradualmente a un aumento de las resistencias vasculares pulmonares.
La vasoconstricción es un componente temprano de la hipertensión arterial pulmonar. Puede ser la expresión de un funcionamiento anormal de los canales de potasio o una disfunción del endotelio vascular (induciendo la producción crónica de vasodilatadores ). La remodelación vascular involucra todas las capas de la pared vascular y se caracteriza por cambios tisulares (visibles por histopatología ).
El aumento de la presión arterial afecta principalmente al ventrículo derecho. Cuando está sana, esta estructura tiene una pared delgada que se expande fácilmente. Pero la influencia de la hipertensión conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho , luego a la insuficiencia ventricular responsable de la disnea de esfuerzo (dificultad para respirar durante el esfuerzo), edema de las extremidades inferiores , aumento del volumen del hígado debido a su congestión ( hepatomegalia ). . A largo plazo, esto puede provocar una insuficiencia cardíaca irreversible e incluso un paro cardíaco repentino durante el ejercicio.
Anatomopatologia
Se han descrito anomalías celulares en la vascularización pulmonar de los sujetos afectados y pueden desempeñar un papel en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Estas anomalías incluyen disfunción del endotelio pulmonar (capa de células que recubren el interior del vaso sanguíneo) con síntesis anormal de sustancias vasodilatadoras ( monóxido de nitrógeno (NO), tromboxano A2, prostaciclina y endotelina (neurohormona) .secretado por el endotelio vascular: endotelina. -1), una alteración de los canales de potasio .
Además, las lesiones se encuentran en todas las diferentes estructuras de la pared de los vasos sanguíneos e incluyen hipertrofia de la media (secundaria tanto a hipertrofia como a hiperplasia (aumento de volumen de un tejido u órgano debido a un aumento en el número de sus células ) fibras musculares lisas y aumento del tejido conjuntivo ), engrosamiento de la íntima y la adventicia (por aumento de la producción de matriz extracelular ) asociado a lesiones más complejas.
Causas
Existe una clasificación según las causas, establecida en 1998 y revisada en 2004 donde la hipertensión arterial pulmonar se divide en cinco categorías, a su vez divididas en subcategorías:
- Hipertensión arterial pulmonar propiamente dicha (grupo 1):
- forma idiopática (sin causa encontrada y sin antecedentes familiares),
- forma de familia,
- asociado a conectivitis , cardiopatía congénita , hipertensión portal , infección por VIH , uso de fármacos y toxinas , otros (trastornos de la tiroides , enfermedad de Gaucher , hemoglobinopatías , síndromes mieloproliferativos ),
- asociado con patología venosa o capilar (enfermedad venooclusiva pulmonar , hemangioma capilar pulmonar),
- hipertensión pulmonar persistente del recién nacido ,
- Hipertensión pulmonar pasiva, también llamada hipertensión venosa pulmonar asociada con enfermedades del corazón izquierdo (Grupo 2):
- enfermedades de la aurícula o del ventrículo izquierdo,
- enfermedades de las válvulas del corazón izquierdo,
- Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar y / o hipoxemia ( enfermedad pulmonar obstructiva crónica , síndrome de apnea del sueño , enfermedades pulmonares intersticiales, exposición crónica a grandes altitudes): grupo 3
- Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica (por obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales o distales, o por obstrucción de origen no trombótico ( tumor , parásito , cuerpo extraño)): grupo 4)
- Varios (grupo 5): sarcoidosis , histiocitosis X , linfangiomatosis , compresión de vasos pulmonares ( linfadenopatía , tumor, mediastinitis fibrosante);
- Anoréxico fármaco .
La insuficiencia cardíaca izquierda es la causa de casi las tres cuartas partes de la hipertensión arterial pulmonar.
Las enfermedades pulmonares responsables de la falta de oxigenación de la sangre ( hipoxia ) son la segunda causa de hipertensión pulmonar: enfermedad pulmonar obstructiva crónica , síndrome de Pickwick .
Las causas de la hipertensión arterial pulmonar precapilar incluyen la infección por VIH (que produce HAP en sólo menos del 1% de los casos), la esclerodermia (el 30% de ellos tiene hipertensión arterial pulmonar) y otras enfermedades automáticas. Inmunes , la cirrosis y la hipertensión portal , la hoz enfermedad de células , las enfermedades de la tiroides , cierta enfermedad cardíaca congénita , la sarcoidosis , la histiocitosis X .
Ciertos comportamientos también pueden desencadenar esta variación en la presión arterial, como tomar cocaína , alcohol o ciertas drogas anoréxicas como las anfetaminas ( metanfetamina , aminorex , dexfenfluramina , benfluorex ).
Existen formas familiares, vinculadas en casi dos tercios de los casos a una mutación en el gen BMPR2 ( “ Receptor de proteína morfogenética ósea tipo II ” ). La penetrancia de esta mutación es variable: sólo del 15 al 20% de los sujetos portadores de la mutación genética desarrollarán la enfermedad. Otra forma familiar está en el contexto de la enfermedad de Rendu-Osler . Se puede encontrar una mutación bialélica del gen EIF2AK4 en la hipertensión arterial en sujetos jóvenes, especialmente si hay una disminución en la tasa de transferencia de monóxido de carbono .
Cuando no se puede identificar una causa, se denomina hipertensión pulmonar primaria o idiopática.
La incidencia de HAP, conocida como grupo 1, es baja (15 a 50 por millón de habitantes por año).
Diagnóstico
Como los signos de esta patología no son específicos, suele haber un retraso en el diagnóstico. Este retraso se estima en un promedio de 18 meses a dos años.
Signos funcionales
No hay signos funcionales específicos.
El sujeto puede experimentar falta de aliento ( disnea ) con el ejercicio (que es el signo cardinal de esta patología en el 98% de los casos), dolor en el pecho (que puede ser angina- como : retro- esternal , constrictiva de esfuerzo y / o en reposo ), tos no productiva, malestar (incluso síncope real por esfuerzo), astenia (fatiga severa ), palpitaciones , más raramente hemoptisis de baja abundancia (presencia de sangre durante los esfuerzos de tos), disfonía o incluso insuficiencia cardíaca derecha (edema del extremidades inferiores, turgencia de las venas del cuello, síndrome de Raynaud , ascitis ).
No suele haber ortopnea (dificultad para respirar estando acostado), ni disnea nocturna paroxística.
Signos clínicos
No existen signos clínicos específicos de esta patología.
La auscultación cardíaca puede revelar una taquicardia (corazón rápido), o una arritmia , un estallido del segundo ruido cardíaco (B2) en el foco pulmonar (signo casi constante), una respiración sistólica de regurgitación tricuspídea funcional, una respiración diastólica que indica insuficiencia pulmonar .
La auscultación suele ser normal.
El examen clínico debe buscar signos de insuficiencia ventricular derecha : gran hígado ( hepatomegalia ), reflujo hepato-yugular , turgencia yugular , edema de las extremidades inferiores , galope derecha, el signo de Harzer .
Exámenes adicionales
BiologíaLa biología estándar es clásicamente normal. Sin embargo, las anomalías que se pueden encontrar no son específicas: bajo número de plaquetas ( trombocitopenia ) y anemia moderada, insuficiencia renal , pruebas de función hepática anormales, bajo nivel de protrombina espontánea.
En el grupo I de PAH , los gases sanguíneos muestran una oxigenación aproximadamente normal en reposo y una caída en la presión del dióxido de carbono ( hipocapnia ) indicativa de hiperventilación.
Se realizará una prueba de autoanticuerpos para buscar una enfermedad autoinmune .
El nivel de endotelina está elevado en el plasma y el tejido pulmonar de pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Esta tasa parece ser proporcional a la gravedad y el pronóstico de la enfermedad.
La evaluación biológica también puede permitir la orientación sobre la causa de la enfermedad: serología del VIH, anticuerpos antinucleares (frecuentemente altos en formas idiopáticas pero, más a menudo, en niveles bajos), búsqueda de lupus eritematoso sistémico , una esclerodermia ...
ElectrocardiogramaEl EKG puede mostrar signos de agrandamiento del ventrículo derecho y de la aurícula derecha. El ritmo suele ser sinusal (normal), aunque es posible que se produzcan alteraciones del ritmo . Un ECG normal no descarta el diagnóstico.
Radiografía estándarLa radiología de tórax es anormal en la mayoría de los casos (90%). Luego mostrará un aumento en el tamaño de la silueta cardíaca (cardiomegalia) y un aumento en el volumen del diámetro de los troncos arteriales pulmonares y de las arterias pulmonares proximales, contrastando con la pobreza del árbol arterial distal.
Cateterismo cardíaco derechoLa introducción de un catéter largo (pequeño tubo flexible, generalmente de plástico) bajo control radiológico en la arteria pulmonar durante el cateterismo cardíaco permite medir presiones y caudales.
La definición de hipertensión arterial pulmonar se basa en el hallazgo de un número anormalmente elevado de presiones pulmonares. Es una exploración invasiva de la arteria pulmonar destinada a establecer con certeza la existencia de hipertensión arterial pulmonar. También es útil para el seguimiento evolutivo de la enfermedad.
El cateterismo adecuado también permite evaluar la evolución de la presión pulmonar tras la administración de productos potencialmente vasodilatadores (monóxido de nitrógeno, adenosina o epoprostenol, lo que permite anticipar la respuesta a determinados fármacos).
EcocardiografíaLa ecocardiografía permite el diagnóstico, evaluar la gravedad y el impacto de la hipertensión pulmonar y buscar una causa. Las cavidades derechas (ventrículo derecho y aurícula derecha) suelen estar dilatadas con un tabique paradójico que indica el signo de Maurin .
Permitirá la estimación de la presión sistólica en la arteria pulmonar ( PAPS ). Esta presión arterial sistólica pulmonar es aproximadamente equivalente a la presión sistólica del ventrículo derecho. El PAPS se estima midiendo la velocidad máxima V de pasar el flujo de regurgitación sanguínea a través de la válvula cardíaca tricúspide (válvula que separa el ventrículo derecho de la aurícula derecha) . La POD (presión de la aurícula derecha) se estima con base en la clínica y el aspecto ecográfico de la vena cava inferior y su variación con la respiración. Por lo tanto, solo se puede calcular si hay una fuga de la válvula tricúspide. Los cálculos adicionales se basan en la curva Doppler de una fuga de la válvula pulmonar que, sin embargo, sigue siendo inconsistente.
Las cifras de presión sistólica de la arteria pulmonar superiores a 40 mmHg se mantienen como anormales .
La ecocardiografía permite detectar una anomalía en el lado izquierdo del corazón (defecto de contracción, problema de una válvula, etc.), lo que permite sospechar una causa cardíaca de la hipertensión pulmonar. El signo de Maurin permite una elevada resistencia pulmonar detectada ecográficamente.
Otros exámenesSe pueden realizar otros exámenes:
- Se utiliza un escáner de tórax con inyección de un producto de contraste para visualizar la vascularización pulmonar (angiografía por TC) para comprobar si hay embolia pulmonar . El análisis del parénquima pulmonar es sistemático;
- Asimismo, una gammagrafía de perfusión pulmonar (o incluso ventilación / perfusión), permite establecer el diagnóstico de embolia como causa de hipertensión arterial pulmonar;
- de las pruebas de función pulmonar para evaluar la capacidad respiratoria y buscar la EPOC , otra posible causa de la enfermedad. En los HAP del grupo 1, clásicamente hay una disminución en la difusión de monóxido de carbono;
- realizar una biopsia de pulmón no tiene ningún beneficio establecido.
Evaluación de gravedad
La gravedad de la insuficiencia cardíaca se clasifica según la clasificación funcional de la OMS / NYHA ( Asociación del Corazón de Nueva York ):
- clase I : sin limitación de actividad física. Las actividades físicas habituales no causan molestias;
- clase II : leve limitación de la actividad física. Asintomático en reposo. Las actividades físicas habituales provocan disnea o fatiga o dolor o desmayo en el pecho ;
- clase III : marcada limitación de la actividad física. Asintomático en reposo. Un esfuerzo menos intenso que la actividad de la vida diaria induce disnea o fatiga;
- clase IV : incapacidad al menor esfuerzo. Manifestaciones de insuficiencia cardíaca derecha. Puede haber disnea o fatiga en reposo. La incomodidad aumenta con el menor esfuerzo.
Una forma sencilla de evaluar el deterioro funcional es la distancia que el paciente puede caminar dentro de un tiempo establecido (generalmente seis minutos).
Soportado
El diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar ha sido objeto de guías publicadas . Los de la Sociedad Europea de Cardiología y la Sociedad Respiratoria Europea se actualizaron en 2015.
El tratamiento de la causa, cuando se identifica, debe realizarse como tratamiento de primera línea: tratamiento de insuficiencia cardíaca, embolia pulmonar, etc.
En la mayoría de los casos se recomienda la terapia anticoagulante , con una mejor supervivencia.
Se recomienda la realización de un ejercicio físico mínimo y puede estar indicada la rehabilitación con ejercicios.
A falta de causa encontrada, el tratamiento básico combina, según el caso, oxigenoterapia , digital , diuréticos .
Los otros tratamientos que se pueden ofrecer además del tratamiento básico son:
- el epoprostenol ( prostaciclina ), intravenoso continuo;
- la bosentan , inhibidor competitivo de los receptores de la endotelina terapia, oral;
- el sildenafil , inhibidor de la fosfodiesterasa , que actúa aumentando los niveles de NO ( " óxido nítrico " ), un potente vasodilatador;
- el iloprost , como prostaciclina, vasodilatador y antiagregante plaquetario por inhalación;
- los bloqueadores de los canales de calcio solo son activos en menos del 10% de formas primitivas. No obstante, la respuesta a este tipo de fármaco puede comprobarse mediante una prueba de vasodilatación durante el cateterismo correcto.
Estos fármacos mejoran la dificultad para respirar y la tolerancia al ejercicio, pero sus efectos sobre la supervivencia son controvertidos.
Como último recurso, se puede ofrecer un trasplante de pulmón o un trasplante de bloqueo de corazón-pulmón.
Evolución y complicaciones
El curso natural de esta enfermedad varía mucho de un individuo a otro. Más o menos rápidamente conduce a insuficiencia ventricular derecha. En los casos más graves, la muerte puede ocurrir en meses o años.
Al ser cada persona diferente, la evolución depende de la reacción al tratamiento: algunas personas se mantendrán estables durante varios años, mientras que otras requerirán varios tratamientos combinados o incluso un tratamiento quirúrgico si es posible como el trasplante bipulmonar o cardiopulmonar.
Un embarazo es extremadamente peligroso durante esta enfermedad, con morbilidad y mortalidad significativas Fetomaterno
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- (es) Este artículo está parcialmente extraído de una traducción del artículo en inglés: "Pulmonary hipertension".