Rhumatismo articular agudo

Rhumatismo articular agudo Llave de datos

Especialidad	Cardiología

Clasificación y recursos externos

CISP - 2	K71
OMIM	268240
Enfermedades DB	11487
MedlinePlus	003940
eMedicina	236582, 333103 y 808945
Malla	D012213
Droga	Penicilina g benzatina ( d ) y ácido acetilsalicílico
Paciente del Reino Unido	Fiebre reumática pro

Advertencia médica

La fiebre reumática ( RAA ), o enfermedad de Bouillaud , o fiebre reumática es una complicación de las infecciones inflamatorias tardías de las vías respiratorias superiores por Streptococcus β-hemolítico grupo A o escarlatina no se trata con antibióticos , que se caracteriza por la inflamación de los tejidos conectivos en todo el cuerpo , incluidas las articulaciones, el corazón, la piel y el sistema nervioso.

La fiebre reumática es una complicación posible y grave de la amigdalitis por estreptococos . Puede conducir a una enfermedad de las válvulas cardíacas a mediano y largo plazo con un riesgo potencialmente mortal.

Histórico

El conocimiento de la enfermedad se ha expandido gradualmente durante un período de unos tres siglos, comenzando alrededor de 1600 con la descripción de los síntomas articulares y culminó en el reconocimiento del cuadro clínico completo a finales del XIX °  siglo (Baillou, Morgagni, de Vieussens, Baillie, Wells, Pitcairn, Jenner , Corvisart , Laennec , Trousseau , Bouillaud , Watson…).

No fue hasta mediados del XIX °  siglo que el vínculo entre los signos articulares de la enfermedad y la afección cardiaca se estableció formalmente (Watson, Bouillaud). Mucho más tarde, en 1931 , el patógeno responsable de RAA fue identificado como estreptococo beta hemolítico del grupo A (trabajo de Schlesinger, Coburn, Collis).

En los 1930s-1940s , en los Estados Unidos y en Europa, RAA y el CRC (cardiopatía reumática crónica) fueron una de las principales causas de muerte por enfermedad en los jóvenes de entre 5 a 20 y quedó en segundo lugar después de la tuberculosis. Entre 20 y 30 años, la enfermedad cardíaca reumática constituye casi el 50% de las enfermedades cardíacas en adultos (Estadísticas de Metropolitan Life Insurance Company ).

La enfermedad se presenta entonces con mayor frecuencia en su forma más típica, una poliartralgia febril, migratoria y fugaz, que afecta a las grandes articulaciones . Puede asociarse con carditis que afecta a las tres capas del corazón de forma concomitante y variable y es el pronóstico de la enfermedad, tanto a través de su curso agudo; La "pancarditis maligna de Trousseau" mata a pacientes jóvenes en pocos días, que por sus secuelas la enfermedad valvular cardíaca (CCR), que se agrava fácilmente con el curso de las recaídas y que puede conducir a la muerte por insuficiencia cardíaca , años o incluso décadas después.

El único tratamiento para AAR en este momento era salicilatos y reposo.

Al comienzo del XX e  siglo en los países industrializados, la mejora progresiva de las condiciones de vida y de higiene permitió una disminución en la incidencia de la enfermedad. Fue solo después de la Segunda Guerra Mundial y gracias a la amplia disponibilidad de antibióticos que la RAA se convirtió en una enfermedad cada vez más rara. Básicamente, solo quedan los casos de pacientes afectados en su juventud, portadores de CCR, pero cuya esperanza de vida se ha incrementado considerablemente gracias a los avances en la cirugía cardíaca (desde la década de 1960 ).

Epidemiología

Es una enfermedad rara en los países industrializados. Sin embargo, este panorama debe ser atemperado por la reciente observación de epidemias que afectan a las clases medias en partes de los Estados Unidos , sin que se dé ninguna explicación por el momento (mutación de las cepas o, más probablemente, mayor negligencia de pacientes y médicos hacia ORL). infecciones y el costo del seguro médico).

Por otro lado, la situación actual en los países en desarrollo es la de Europa y los países industrializados antes de 1920. Los factores de riesgo encontrados clásicamente son:

• un nivel económico bajo;
• la desnutrición  ;
• una oferta insuficiente de atención y tratamiento, con la ausencia de antibióticos disponibles;
• la promiscuidad indujo viviendas hacinadas y superpobladas, lo que no solo aumenta el número de personas sino que también aumenta la virulencia del estreptococo beta hemolítico del grupo A y la capacidad "reumatogénica".

Es muy probable que la prevalencia de la artritis reumatoide esté subestimada en estos países. Es alrededor de poco menos de 6 casos por cada 1.000 niños en edad escolar en los países del África subsahariana (en comparación con menos de un caso por cada 100.000 en los países desarrollados) con una incidencia anual estimada de casi 470.000 casos con cerca de 230.000 muertes anuales. Esta prevalencia, según otros autores, también está muy subestimada ya que encuentran del 2 al 3% de infartos reumáticos en la ecocardiografía en niños que asisten a la escuela en Mozambique o Camboya (hay que tener en cuenta, además, que los niños están lejos de ser todos educados en estos países).

Etiología

Gérmenes involucrados

Es causada por estreptococos del grupo A β-hemolíticos .

En el contexto de las infecciones del tracto respiratorio superior, la frecuencia de responsabilidad por este estreptococo, (principalmente en faringitis ), se ha estimado en un 20%.

Tras una angina mal tratada, el riesgo de RAA evaluado al 1% aumentaría al 3% en caso de epidemias estreptocócicas pero, dato importante, cuando un individuo ha tenido un ataque de RAA, tendrá un 50% de posibilidades de padecerlo. nuevamente si tienen una nueva infección por estreptococos. Además, la proporción de infartos y su gravedad aumentan durante estas recaídas. Por esta razón, cualquier paciente en recuperación de AAR debe someterse a quimioprofilaxis durante un mínimo de cinco años y al menos hasta los 18 años.

Hay cepas de estreptococos más particularmente reumáticas, especialmente entre las cepas ricas en proteína M y encapsuladas, cepas tanto reumáticas como responsables de epidemias más que de casos esporádicos. Esta virulencia específica de determinadas cepas sería proporcional a la importancia del porte faríngeo de estreptococos en la población general ( portadores sanos y enfermos ).

Existen otras vías de contaminación descritas además de la esfera bucal: una infección cutánea por estreptococos A podría, por tanto, ser responsable de determinados reumatismos.

Mecanismo de deterioro

No está completamente aclarado, pero el consenso moderno defiende el origen autoinmune de la enfermedad mediada por células ( linfocitos ).

En algunos sujetos, las infecciones faríngeas repetidas con estreptococos beta hemolíticos del grupo A no tratados con antibióticos conducen a más o menos a largo plazo a una disfunción inmunológica. Esta disfunción conduce a una respuesta inmune inadecuada y retardada después del contacto estreptocócico: el objetivo ya no es solo el germen sino el organismo del paciente ( membranas sinoviales articulares, endocarditis reumática).

Clínico

La enfermedad afecta principalmente a niños mayores de 4 años, adolescentes y adultos jóvenes, independientemente del sexo.

RAA es una enfermedad inflamatoria general. Es la expresión clínica de una enfermedad que afecta al corazón, las articulaciones, el sistema nervioso central y los tejidos subcutáneos.

La enfermedad comienza de 15 a 20 días después de una infección estreptocócica faríngea clínica o subclínica. Este retraso entre la infección inicial y el ataque cardíaco o articular excluye a priori un efecto directo del estreptococo A , sobre todo porque en general el germen ha desaparecido de la esfera ORL durante la aparición de AAR, lo que tiende a reforzar la hipótesis de disfunción inmunitaria. La gravedad está ligada al grado de daño del sistema cardiovascular, siendo el daño articular un síntoma simple, siempre sin secuelas.

Carditis reumática

Conduce a una enfermedad cardíaca reumática crónica (CCR) que puede tomar la forma de:

• miocarditis (daño al músculo cardíaco; sin embargo, estudios recientes tienden a demostrar la inexistencia de este daño) y resolución de la pericarditis sin secuelas una vez finalizado el período inflamatorio;
• Definitive enfermedad de la válvula (aproximadamente 76% de los casos) más o menos grave, afectando en orden de frecuencia de forma aislada o en combinación, la válvula mitral , la válvula aórtica , la válvula tricúspide.

La afectación inicial es siempre insuficiencia valvular. Solo de forma secundaria y especialmente cuando se producen recaídas, esta afectación conduce a una estenosis valvular, la mayoría de las veces una estenosis mitral casi específica del RAA.

La afectación valvular de rápida constitución está presente desde las primeras manifestaciones de la enfermedad. Por tanto, en caso de afectación cardíaca, los primeros signos clínicos suelen ser contemporáneos de las lesiones valvulares.

La gravedad del ataque cardíaco se divide clásicamente en 4 grandes grupos:

• Grupo 0: = sin secuelas
• Grupo I y II = secuelas valvulares mínimas y moderadas
• Grupo III = secuelas valvulares potencialmente graves, es decir, valvulopatía sin traslación funcional ni impacto en el corazón al inicio, pero cuya mala tolerancia puede temer después de varios años.
• Grupo IV = carditis grave de inicio, con repercusión sobre el músculo cardíaco y funcional, pero no necesariamente quirúrgica porque puede mejorar a corto o medio plazo.

De hecho, esta clasificación no es fija, pudiendo observar en ocasiones carditis severa que se resuelve parcialmente, algunos pacientes pasan del grupo IV al grupo III o incluso II, pero también carditis moderada o leve que se resuelve espontáneamente en el paciente. crecimiento) (I-II a 0) ... En la otra dirección, la carditis leve a moderada a menudo puede empeorar con motivo de una recaída.

Además, parece haber una influencia positiva de la prevención primaria (informar a la ciudadanía y a los profesionales sanitarios) sobre la frecuencia de daño cardíaco y secuelas durante los primeros brotes de RAA que podemos intentar explicar por:

• reacciones más rápidas de los padres de niños que muestran signos de AAR, gracias a los mensajes de prevención y la información sobre la enfermedad;
• una reacción más adaptada y un diagnóstico más certero de los médicos consultados que hospitalizan rápidamente a estos pacientes, por lo que se reducen los retrasos entre los primeros signos de la enfermedad y la implementación de un tratamiento adaptado.

Existe una correlación entre la disminución de la incidencia y el porcentaje de RAA hospitalizados sin secuelas de carditis (y sin desarrollar secuelas valvulares durante el curso del tratamiento).

Diagnóstico

Examen

Sigue siendo fundamental y debe buscar:

• inmediatamente los signos de un impacto cardíaco: disnea reciente, palpitaciones , síncope , edema de miembros inferiores , especificando la duración, el ritmo, la relación con el esfuerzo ...
• la historia familiar y personal de RAA.
• enfermedades nasofaríngeas frecuentes y / o recientes y su tratamiento, así como los signos de daño del árbol respiratorio ( traqueítis , bronquitis secundaria ): si la noción de dolor o malestar faríngeo a menudo pasa desapercibida para quienes te rodean, a menudo encontramos la noción de una tos nocturna.
• el tipo de artralgia , o artritis , especificando su localización, su naturaleza migratoria, su ritmo (fugaz) y la presencia de signos inflamatorios locales.
• la asociación de fiebre o deterioro del estado general .
• la existencia de algún trastorno digestivo (dolor abdominal pseudoapendicular, no excepcional)
• la existencia de trastornos neurológicos del tipo de movimientos coreicos, no excepcionales (movimientos descoordinados de las extremidades) generalmente descubiertos a distancia de cualquier episodio articular o alteración biológica inflamatoria.

Exámen clinico

Está orientado hacia tres puntos esenciales:

• la búsqueda de una infección nasofaríngea de reciente aparición en el examen: angina , amígdalas crípticas, faringitis . Estos signos casi siempre desaparecen cuando ocurre la artralgia .
• los signos físicos articulares de la artritis ( "  tumor, rubor, calor, dolor  " ): movilización dolorosa o reducida, cojera o impotencia funcional, edema local.
• signos cardiovasculares: soplo cardíaco de insuficiencia mitral o aórtica . El recambio diastólico de la estenosis mitral es excepcional durante el primer brote y debería sugerir, en un contexto agudo, una cardiopatía reumática crónica ya antigua. Entonces es una recaída.
• La auscultación pulmonar, la palpación del hígado, el examen de las yugulares externas y las extremidades inferiores buscarán signos de insuficiencia cardíaca .

El examen general continúa en particular por:

• la búsqueda de una lesión cutánea en principio (nódulos de Maynet, en la cara de extensión de las articulaciones, eritema marginé de Besnier) pero excepcional en la actualidad.
• un examen neurológico (corea).

Criterios de Jones

Jones las describió en 1944 y las revisó periódicamente (la última en 1992).

• Criterios principales:
  • artritis
  • carditis (papel de la ecocardiografía más sensible que la auscultación cardíaca  : 50% de las carditis diagnosticadas por auscultación frente al 70% con la contribución de la ecografía)
  • Corea de Sydenham  : movimientos inconsistentes, involuntarios, rápidos, breves y no rítmicos de la cabeza y las extremidades, que desaparecen en reposo.
  • Eritema marginal: son manchas rojizas en el tronco y en ocasiones en las extremidades, en grandes máculas o pápulas, redondeadas y rosadas, cuya coloración se atenúa en el centro. El eritema es migratorio, transitorio. Sigue siendo excepcional.
  • Nódulos subcutáneos de Maynet  : del tamaño de una cabeza de alfiler a la de una avellana, no adheridos a la piel, indoloros, localizados preferentemente en la cara de extensión de determinadas articulaciones (codo, rodilla, muñeca, región occipital, espinosa). Siguen siendo excepcionales, pertenecientes a formas "históricas".

• Criterios menores:
  • Artralgia  : Los signos articulares son clásicamente fugaces, migratorios, afectando a las articulaciones de las extremidades, pero se pueden observar formas atípicas (interfalángicas, tarsos, etc.)
  • antecedente de RAA (este criterio desapareció durante la revisión de 1992 ). Sin embargo, se puede considerar en la práctica actual que frente a un paciente que se sabe que tiene antecedentes de AAR, que no sigue correctamente el protocolo de prevención de recaídas y presenta un cuadro evocador a fortiori precedido por una infección faríngea, este sigue siendo un elemento importante de la diagnóstico. El diagnóstico diferencial principal en un paciente así, si es portador de secuelas valvulares conocidas, es el de endocarditis infecciosa.
  • síndrome inflamatorio ( hemograma completo , velocidad de sedimentación mayor de 50  mm en la primera hora típicamente, pero a veces menor si se observa tardíamente, hiperfibrinemia , aumento notable de PCR , hiperglobulina alfa 2
  • alteraciones de la conducción cardíaca
  • fiebre

El diagnóstico se realiza si existen al menos 2 criterios mayores, o 1 mayor y 2 menores asociados con evidencia de infección estreptocócica reciente y síndrome inflamatorio. La presencia de 3 signos menores sin signos mayores se denomina síndrome menor posestreptocócico . El consenso actual ante este síndrome es considerarlo y tratarlo como un AAR por derecho propio.

Aunque imperfectos, los criterios de Jones (muchas veces modificados) siguen siendo los pilares del diagnóstico de la enfermedad. Este diagnóstico es a veces fácil ante un cuadro articular franco, con deterioro del estado general, pero las formas rugosas (AEG discreto, febril transitorio, artralgias vagas) son frecuentes.

Siempre deben interpretarse de acuerdo con el contexto clínico, biológico y ecográfico .

Rara vez se encuentran criterios cutáneos; una serie (Maheu) muestra que de un centenar de pacientes hospitalizados entre 1991 y 1992, ninguno presentó una manifestación cutánea de la enfermedad.

En la práctica: en un país altamente endémico , cualquier paciente que presente signos clínicos y biológicos evocadores es sospechoso de RAA hasta que se demuestre lo contrario. Entonces es necesaria la hospitalización.

Está hecho por:

• ya sea un cultivo de garganta positivo. Rara vez es posible en buenas condiciones (fragilidad del estreptococo, problemas técnicos y sobre todo de conservación de las muestras hasta que el laboratorio lo hace poco fiable). A menudo negativo, ya no se lleva a cabo en la práctica actual. Por otro lado, conserva con el streptotest todo su interés en los estudios epidemiológicos sobre el transporte de estreptococos, y para el estudio de cepas (investigación y tipificación de la proteína M)
• o mediante un “streptotest” o test minucioso: se recomienda encarecidamente su uso para luchar contra el uso sistemático “abusivo” de la terapia con antibióticos en el tratamiento de la faringitis. Sin embargo, su sensibilidad no es perfecta (falsos negativos) pero no constituye un obstáculo para su uso en un país con una RAA endémica muy baja. Este no es el caso en países con alta incidencia: así las recomendaciones indican claramente que un estreptotest negativo realizado en un paciente que ha realizado una simple estancia en países endémicos de AAR no es suficiente para descartar la presencia de estreptococo. En este caso, se recomienda realizar un cultivo de garganta en el laboratorio o, por defecto, tratar sistemáticamente con antibioticoterapia.
• soit une élévation des anticorps antistreptoccique, c'est-à-dire un taux d'anticorps anti ASLO > 200 ou anti ASDOR > 340 en période de scolarisation, ou streptozyme positif (anticorps anti Dnase, réaction sur lame) sur deux prélèvements espacés de 10 días.
• La prueba de una infección reciente se establece, en el mejor de los casos, con la observación de una elevación de los anticuerpos en dos muestras distantes porque se puede observar una elevación aislada de ASLO-ASDOR en aproximadamente el 20% de los sujetos normales. Por tanto, una alta tasa aislada no permite diferenciar una infección reciente de un portador crónico o de un contacto sin RAA.

Actualmente es aceptado por todos que el síndrome inflamatorio es una condición imprescindible del diagnóstico. La ausencia de síndrome inflamatorio, si es necesario, verificado durante varios días, elimina el diagnóstico. Sin embargo, es necesario saber evocar el diagnóstico sobre signos funcionales que resuelven espontáneamente un RAA al final de la evolución natural.

• Estos criterios no muestran el deterioro casi constante y muy evocador del estado general , fácilmente demostrado al cuestionar al paciente oa los padres.

Otros exámenes biológicos

La medición de la velocidad de sedimentación ( VS ) muestra un valor alto. Sin embargo, sigue siendo poco específico, encontrándose su elevación en muchas enfermedades. Por otro lado, es muy sensible en la medida en que el RAA en fase aguda siempre se asocia a un síndrome inflamatorio. Al comienzo de la fase aguda de la enfermedad, suele ser superior a 50  mm en la primera hora. La VS normal debe hacer que se reconsidere el diagnóstico o se realicen exámenes biológicos adicionales (PCR, CBC que deben tomarse sistemáticamente al medir la VS). Una VSG elevada debe ser confirmada por otras pruebas de laboratorio debido a su escasa especificidad, en particular en casos de embarazo o anemia (falsos positivos).

La PCR y los niveles sanguíneos de fibrinógeno son otros marcadores de inflamación. La PCR tiene la ventaja de un aumento más rápido pero sobre todo de una normalización más rápida que la VS, lo que convierte a la PCR en el examen de elección para seguir la evolución del síndrome inflamatorio durante la disminución del tratamiento con corticoides.

El CBC busca polinucleosis (aumento de leucocitos polimorfonucleares), clásicamente moderada, una anemia microcítica de origen inflamatorio. Un nivel anormalmente alto de neutrófilos polinucleares en la monoartritis no migratoria debería sugerir artritis séptica, que es el principal diagnóstico diferencial de AAR (tratamiento contraindicador con corticosteroides).

Exámenes cardiológicos

El electrocardiograma es fundamental para investigar las arritmias y especialmente la conducción ( bloqueo auriculoventricular o alargamiento del PR., Muy evocador). A veces, la hipertrofia de la aurícula izquierda o un aspecto de la hipertrofia del ventrículo izquierdo es evidencia de una afectación cardíaca ya avanzada.

La ecocardiografía muestra una sensibilidad mejorada de casi un 30% en comparación con la clínica. A veces proporciona la clave para el diagnóstico al descubrir la afectación de la válvula reumática con muy buena especificidad y excelente sensibilidad. Asociado a los elementos mencionados hasta ahora, a menudo permite confirmar el diagnóstico incluso en ausencia de respiración (fugas moderadas o leves), para evaluar el posible impacto en el músculo cardíaco de daño valvular severo, diagnóstico retrospectivo , antes de una válvula valvular. participación descubierta durante una auscultación sistemática. Sin embargo, sólo en muy raras ocasiones permitirá precisar la duración del ataque, y no siempre afirmar la causa reumática, en particular ante determinadas fugas mitrales (distróficas o mínimas, “fisiológicas”. Una ecografía cardíaca normal lo hace). Sin embargo, no eliminar El diagnóstico de RAA no es en absoluto un caso de RAA sin carditis, aunque esta ausencia de lesión debe confirmarse en dos ecografías sucesivas al inicio y al final del tratamiento del episodio de RAA. de la ecocardiografía Doppler color, un número relativamente grande de pacientes jóvenes fueron clasificados como "secuelas valvulares de RAA" en los únicos datos del examen clínico porque portaban un soplo cuyas características podían sugerir un ataque orgánico mientras que eran soplos no patológicos o que reflejaban Afectación valvular no RAA (por ejemplo: cardiopatía congénita, afectación mixoide mitral bastante frecuente).

Diagnóstico diferencial

El síndrome fiebre-artralgia, con deterioro del estado general en los niños, puede plantear muchas causas, varios otros criterios de que Jones pueda ser positivo sin que uno esté ante un caso de RAA. Sin embargo, en regiones endémicas, la AAR debe ser el primer diagnóstico que se sugiera en presencia de daño articular en el niño.

El principal diagnóstico diferencial es el de la artritis séptica porque contraindica formalmente los fármacos antiinflamatorios .

Ante una combinación de fiebre y artritis (o artralgia), podemos mencionar (lista no exhaustiva):

• +++ bacteriano y causas relacionadas: enfermedad de Lyme , artritis gonocócica , artritis séptica, osteomielitis aguda, artritis por Yersinia enterocolitica .
• Artritis viral ( mononucleosis infecciosa , rubéola, etc.), donde la artralgia puede persistir después de la fase aguda.
• El parásito provoca artritis filarias , toxocarosis ...
• Causas inmunológicas: artritis “reactiva”, artritis síntoma de una enfermedad autoinmune sistémica: artritis reumatoide , espondilitis anquilosante , lupus eritematoso sistémico , enfermedad de Still .
• Causas hematológicas: leucemia .

Antes de la aparición de un soplo en el corazón y una fiebre en el largo plazo, hay que evocar la endocarditis bacteriana principio (transtorácica y transesofágica , cultivos de sangre ).

Cura

RAA es una emergencia médica y requiere hospitalización.

La gravedad del ataque justifica la prevención mediante el tratamiento sistemático de cualquier faringitis o faringitis estreptocócica mediante terapia con antibióticos . Sin embargo, conviene recordar que la mayoría de las amigdalitis actuales son de origen viral y, por tanto, no justifican la prescripción de antibióticos.

El tratamiento inicial de la fiebre reumática, por muy temprano que sea, solo puede estabilizar las lesiones deteniendo el proceso inflamatorio.

El tratamiento antiinflamatorio ( terapia con corticosteroides ) es la base del tratamiento. La antibioterapia recomendada en principio permite actuar sobre el estreptococo aún presente e iniciar una profilaxis secundaria (recaídas).

El riesgo de posibles secuelas graves justifica:

• la precocidad y calidad del tratamiento inicial
• llevar a cabo un riguroso programa de prevención de recaídas

El tratamiento de un primer episodio de RAA o sospechado de tal y el de una recaída es el mismo. Debido a la posible gravedad del daño cardíaco, lo ideal sería que solo se concibiera en el sector hospitalario.

Los ejes principales son:

• el resto ,
• los antibióticos para erradicar cualquier presencia residual de un sitio de infección estreptocócica,
• tratamiento antiinflamatorio para "apagar" el proceso endocardítico autoinmune lo más rápido posible,
• medidas higiénicas y dietéticas e ingesta de sales minerales asociadas al tratamiento con corticosteroides ,
• el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en caso de daño valvular grave.

La hospitalización será una oportunidad para completar la valoración en busca de focos infecciosos crónicos (afección dentaria, senos nasales) y la de un encuadre sociológico del paciente. Se complementará con la necesaria educación del paciente y su familia: explicación de la enfermedad, su tratamiento y sobre todo el interés de un perfecto seguimiento de la prevención de recaídas.

El descanso

Se debe observar reposo en cama mientras persista la fiebre , los signos articulares y el deterioro del estado general, debido a la efectividad habitual de la terapia con corticoides, este período no suele exceder de unos pocos días.

Se prolongará en caso de signos de insuficiencia cardíaca y daño valvular severo.

Dependiendo de la evolución de los signos biológicos inflamatorios, el regreso a casa generalmente es posible después de una semana, se autoriza la reanudación de la escolaridad poco después, por otro lado la actividad deportiva debe pararse hasta el final del tratamiento con reanudación después de control biológico negativo (PCR, VS, NFS) y si es posible control ecocardiográfico.

Terapia con antibióticos

Tiene como objetivo erradicar la persistencia de un foco estreptocócico faríngeo para evitar la exposición crónica a antígenos estreptocócicos. Aislado, no modifica el curso ni la frecuencia y gravedad del daño de la válvula. De forma convencional, la penicilina oral se utiliza durante 10 días a dosis curativa o también amoxicilina, en el caso de alergia a macrólidos .

Habiendo pasado el proceso infeccioso a priori , el paciente no es en modo alguno contagioso en la etapa del reumatismo.

Supresión del proceso inflamatorio.

Siguiendo un consenso establecido en 1992, se basa en el uso de prednisona en lugar de salicilatos . De hecho estos últimos, cuyas dosis recomendadas son elevadas, aparecen a la vista de los resultados de estudios locales no recomendados como tratamiento de primera línea por su toxicidad gástrica (varios casos de sangrado digestivo severo y gastritis casi sistemática a pesar de las medidas protectoras) y el riesgo de la intoxicación por salicilatos debe controlarse mediante dosis repetidas de salicilemia multisemanales que son imposibles en la práctica fuera de un centro especializado. También parecen tener menor eficacia en el curso clínico de la enfermedad y en el daño valvular, aunque este último punto sigue siendo debatido y aún no ha sido objeto de estudios internacionales fiables.

El tratamiento habitual incluye:

• Prednisona  : 2  mg / kg (peso del paciente) sin exceder los 80  mg / día tomados por la mañana durante una a dos semanas dependiendo de la existencia de afectación valvular y con disminución de estadios semanales;
• Aportes potasio y calcio  ;
• Protección gástrica  ;
• Dieta baja o normal en calorías, baja en sodio.

La duración total del tratamiento es de 6 semanas para un AAR sin daño valvular y de 12 semanas en caso de daño valvular.

Su eficacia sobre los signos funcionales es en general espectacular (desaparición de los signos articulares en 24 a 48 horas así como fiebre y fatiga). Sin embargo, debe controlarse periódicamente dos veces por semana hasta que la PCR vuelva a la normalidad y semanalmente hasta el final del tratamiento para detectar una posible reanudación del proceso inflamatorio, que es relativamente raro y que, con mayor frecuencia, se traduce en una interrupción prematura del tratamiento por parte del paciente después de regresar a casa. Es en el caso de una recuperación inflamatoria a pesar de un tratamiento bien realizado que se puede discutir la combinación de aspirina.

Manejo de la insuficiencia cardíaca

Siempre secundaria a lesiones valvulares graves (insuficiencia mitral y / o aórtica) se basa en reposo, dieta desodorante, diuréticos , inhibidores de la enzima convertidora y en ocasiones digoxina . Rara vez no permite estabilizar y mejorar el cuadro de insuficiencia cardíaca , refractaria al tratamiento, es entonces la indicación de una cirugía de recambio o reparación valvular de emergencia o semi-emergencia.

En una etapa posterior (varios años o décadas después del reumatismo), las secuelas valvulares pueden requerir el recurso a técnicas de reparación valvular, cuyos métodos solo mencionaremos.

• Reparación mitral y tricúspide (plastia), más raramente aórtica
• Reemplazo valvular de una o más válvulas: homoinjertos, intervención de Ross (insuficiencia aórtica), bioprótesis, válvulas mecánicas.
• Dilatación mitral percutánea para estenosis mitral con anatomía favorable.

Tratamiento preventivo

Prevención primaria

Esto es para prevenir la aparición de la enfermedad en sujetos que nunca la han tenido.

Se basa en la mejora de las condiciones de vida y la higiene: la promiscuidad es el factor de riesgo más vinculado al desarrollo de la enfermedad. Refleja claramente y con mayor frecuencia las condiciones de vida favorables al desarrollo de enfermedades infecciosas. Asociado a una mala alimentación y una higiene difícil, representa un riesgo importante de desarrollo de enfermedades de las que la RAA no es el único ejemplo. Solo una mejora del hábitat y otros factores de riesgo permitirán una verdadera erradicación del RAA.

La profilaxis antibiótica primaria para el AAR se basa en el tratamiento antibiótico sistemático de la amigdalitis microbiana y, más generalmente, de las infecciones nasofaríngeas en niños mayores de 4 años. Recetar antibióticos para cualquier dolor de garganta, independientemente de su causa, era la regla hace unos años. Esta actitud se pone en tela de juicio por:

• una menor frecuencia de la responsabilidad del estreptococo del grupo A en la amigdalitis y las infecciones nasofaríngeas, al menos en los países de baja endemia.
• la disponibilidad de pruebas de diagnóstico rápido (pero cuyo uso sigue siendo debatido en países altamente endémicos, ver capítulo sobre diagnóstico)
• la posibilidad de seleccionar gérmenes resistentes a los antibióticos utilizados.

El principal objetivo del tratamiento antibiótico de la amigdalitis / faringitis no es tanto acortar la fase sintomática como evitar las complicaciones supurativas y autoinmunes que puede provocar la infección estreptocócica. El tratamiento antibiótico de primera línea de la amigdalitis bacteriana aguda debe dirigirse principalmente al Streptococcus hemolítico del grupo A beta (GABHS). Este objetivo pasa por erradicar este último de la garganta y requiere el uso de productos activos sobre este germen y su localización faríngea. Estos fármacos deberán estar disponibles, no muy tóxicos, de bajo coste y respetando al máximo la “ecología bacteriana” reduciendo la adquisición de resistencias de otras bacterias a los antibióticos. El tratamiento estándar adoptado hasta la fecha es la penicilina . La penicilina V se administra por vía oral en una dosis de aproximadamente 3 millones de unidades por día divididas en 3 o 4 dosis. Independientemente del modo de administración de la penicilina, la duración de los síntomas se acorta significativamente en comparación con el curso natural de la faringitis bacteriana.

Los fallos bacteriológicos de la penicilinoterapia oral se aprecian de diversas formas: oscilando entre el 2% y el 20%, o incluso el 30% al final del tratamiento, pero es difícil distinguir entre verdaderos fallos y portadores crónicos (el germen permanece detectable en la garganta del paciente, sin que la padecen) y reinfecciones. La principal desventaja del tratamiento con penicilina oral durante 10 días es su escaso cumplimiento . De hecho, un buen número de pacientes interrumpe el tratamiento alrededor del quinto día, siendo éste el responsable de fracasos o recaídas. Por lo tanto, un tratamiento de este tipo requiere información clara por parte del paciente.

Con todo, la penicilina es un tratamiento eficaz para la faringitis estreptocócica si, y solo si, se lleva a cabo correctamente, lo cual, en el contexto actual (la angina o la faringitis todavía son consideradas demasiado ampliamente por el "público" como benignas e insignificantes). , implica que está explicado, motivado y rápidamente efectivo.

En los casos en que no se garantice el cumplimiento, se puede proponer la administración de penicilina depot por vía intramuscular.

La inyección intramuscular de un depósito de penicilina responde a todas las preguntas sobre la elección de la terapia con antibióticos para la prevención primaria de AAR:

• La ventaja de obtener una cierta tasa de penicilinemia alta y prolongada,
• Por definición, cumplimiento perfecto y rastreable,
• Costo mínimo.

Su uso en la prevención primaria y secundaria de la RAA está recomendado universalmente por todas las autoridades y organizaciones ( OMS , AHA, cientos o incluso miles de publicaciones durante 50 años).

Su principal desventaja es el dolor que provoca la inyección. Este dolor se reduce considerablemente gracias a la combinación de pequeñas dosis de lidocaína en la mezcla inyectada. En caso de resultados insuficientes, también es posible utilizar los parches de lidocaína que el paciente coloca en el lugar de la inyección (después de la educación) al menos dos horas antes.

Otros protocolos:

Igualmente efectivos siempre que la observancia del tratamiento sea perfecta, plantean el problema de su costo y su impacto en la adquisición de resistencias. Su uso en primera intención parece por otra parte irrazonable en caso de faringitis aislada, en intención de tratar para la prevención, en particular RAA. El macrólido , sin embargo, sigue siendo el fármaco de referencia en caso de alergia a la penicilina supuesta o real. Para algunos, la amoxicilina tiene un lugar especial y puede verse como una opción "intermedia".

Las cefalosporinas de primera generación se probaron tan pronto como estuvieron disponibles sin proporcionar ninguna ventaja particular. Sin embargo, el cefadroxil , utilizado una vez al día durante 10 días, mejora el cumplimiento y proporciona mejores resultados que la penicilina. Las cefalosporinas de segunda y tercera generación han demostrado eficacia clínica y bacteriológica en 4 a 5 días con una tasa de éxito idéntica a la penicilina. La mejora del cumplimiento de dichos tratamientos debe sopesarse con su coste y su riesgo ecológico, que queda por evaluar.

Los macrólidos son una excelente indicación en amigdalitis. De hecho, estos productos se difunden muy bien en el tejido amigdalino y el porcentaje de estreptococos resistentes sigue siendo bajo (alrededor del 5%). Un estudio reciente comparó la eficacia de la josamicina (2  g / d durante 5 días) con el tratamiento convencional ( penicilina V  : 3 M UI / día durante 10 días). En 241 pacientes, incluidos 134 niños, portadores de infección faríngea estreptocócica, el estudio mostró una eficacia clínica y bacteriológica comparable de los dos tratamientos. Este es un elemento a favor de acortar la duración del tratamiento. No obstante, parece deseable seguir recomendando una duración del tratamiento con macrólidos de al menos ocho días en la medida en que estos estudios se hayan realizado fuera de cualquier contexto epidémico de RAA. Estos datos relativos a la josamicina son, además, interesantes en la medida en que los macrólidos constituyen, además, el tratamiento de elección para la amigdalitis por micoplasmas y clamidias , gérmenes intracelulares insensibles a las penicilinas. Sin embargo, no se recomienda el uso generalizado de macrólidos (desarrollo en Japón de estreptococos resistentes a josamicina )

Otros factores accesibles a la prevención primaria

Estudios recientes sugieren la existencia de otras situaciones y factores infecciosos fuera del marco estricto de la infección faríngea que pueden favorecer la aparición de RAA. Es posible que la sinusitis crónica y las infecciones cutáneas estreptocócicas constituyan tantas "espinas irritantes" frente al sistema inmunológico, favoreciendo así la aparición de la enfermedad. Asimismo, si se considera que la glomerulonefritis clásica posestreptocócica es una entidad bien diferenciada del RAA, en la práctica se ha observado en ocasiones la sucesión cercana de las dos enfermedades.

En conclusión: el mensaje de prevención primaria de RAA a la población diana representada por familias y niños, debe resaltar la importancia de los principios de higiene de vida en general y la necesidad de consultar ante los primeros signos de infección faríngea y más amplia ORL , para beneficiarse, si es necesario, de una terapia antibiótica adaptada y suficientemente prolongada.

El tratamiento del primer ataque de reumatismo debe ir seguido de la prevención de recaídas.

Además, se está desarrollando una vacuna contra el estreptococo tipo A.

Prevención de recaídas

"El RAA predispone al RAA".

Una recaída es siempre consecutiva a la ausencia, la interrupción o una irregularidad del tratamiento del primer ataque. Puede presentar tanto, si no más, peligro que un primer brote. La hospitalización está tanto más justificada.

El riesgo de recaída, estimado en un 6% en promedio el primer año si no se sigue la profilaxis antibiótica, es por tanto alto (ciertamente muy dependiente del paciente, este riesgo luego disminuye con la edad). Un tratamiento preventivo es tanto más imprescindible cuanto que las recaídas pueden tomar una forma latente, "con poco ruido", sin alertar ni al paciente ni a su entorno mientras que las lesiones valvulares empeoran o se constituyen.

La prevención de la recaída implica la asociación:

• un tratamiento antibiótico prolongado para asegurar la rápida erradicación de cualquier foco faríngeo estreptocócico (asociado si es necesario con una amigdalectomía),
• un seguimiento clínico y ecográfico de buena calidad, que permita monitorizar la evolución natural de las valvulopatías constituidas, indicar cuando sea necesario la indicación de un procedimiento quirúrgico en caso de daño severo y mantener la motivación de los pacientes y sus familiares en el contexto de un tratamiento prolongado y en ocasiones doloroso.

Profilaxis secundaria con antibióticos

La profilaxis antibiótica recomendada actualmente es benzatina bencilpenicilina o (llamada en Francia EXTENCILLINE), por vía intramuscular, a razón de una inyección cada tres semanas. El dolor causado por la inyección se reduce notablemente con la adición de lidocaína al 1%, un anestésico local. En este sentido, conviene recordar que las manifestaciones alérgicas por estas últimas son bastante excepcionales, siendo inexistente la toxicidad neurológica (a menudo confundida con una alergia) a las dosis empleadas. La combinación de este anestésico local mejora significativamente el cumplimiento del tratamiento. Ya no debería cuestionarse hoy en día. Además, si el efecto analgésico de la lidocaína inyectada parece insuficiente, el tratamiento del dolor suele mejorar considerablemente con la prescripción de un parche cutáneo que contenga lidocaína. Después de la educación, el propio paciente los aplicará al menos dos horas antes de la inyección.

El tratamiento habitual es:

• Penicilina benzatínica y lidocaína:
  • hasta 35  kg , 600.000 UI + 1/2 ml de lidocaína al 1%
  • 35 - 65  kg , 1,2 miliion UI + 1 ml 1% de lidocaína
  • > 65  kg (*) 2,4 millones de UI + 1 ml de lidocaína al 1%

Estos datos de peso son indicativos; se permite una tolerancia de ± 3  kg

Duración de la profilaxis antibiótica secundaria

Depende de la presencia o no de carditis y de la importancia de las secuelas de esta última:

• pacientes sin secuelas de carditis = grupo 0: hasta los 20 y / o al menos 5 años;
• pacientes con secuelas = grupos II - III - IV: hasta la edad de 40 años;
• pacientes con secuelas del grupo I: hasta los 20 y / o al menos 5 años, luego se discutirá caso por caso, en particular según antecedentes de recaídas, antecedentes familiares, factores ambientales.

Sin embargo, algunos autores recomiendan la profilaxis de por vida, que representa una sentencia real para los pacientes, lo que lleva al rechazo del seguimiento. Los estudios estadísticos han permitido demostrar que, a partir de los 35 años, las recaídas en sujetos desprotegidos se vuelven excepcionales y, además, no provocan un agravamiento de su carditis reumática crónica. Por tanto, la edad máxima para esta profilaxis se ha fijado en 40 años.

Diverso

• Aloïs Alzheimer murió por complicaciones cardíacas y renales de la fiebre reumática.
• A los doce años, Boris Vian padecía una fiebre reumática aguda, que le provocó insuficiencia aórtica y que fue responsable de su muerte por paro cardíaco.
• El actor británico Jeremy Brett , famoso por su interpretación de Sherlock Holmes en varias series del mismo nombre, ha fallecido a los 61 años a causa de un paro cardíaco debido a la fiebre reumática.
• el actor francés Philippe Léotard se vio afectado.

Notas y referencias

1. "  Fiebre reumática (fiebre reumática)  " , en www.aboutkidshealth.ca (consultado el 19 de agosto de 2020 )
2. "  Fiebre reumática - Problemas de salud en la infancia  " , en Manuales de MSD para el público en general (consultado el 19 de agosto de 2020 )
3. "  Artritis reumatoide  " , en Heart and Stroke Foundation of Canada (consultado el 19 de agosto de 2020 )
4. (en) La carga global de las enfermedades estreptocócicas del grupo A , Jonathan R Carapetis, Andrew Steer C, E Kim Mulholland, Martin Weber, Lancet Infectious Diseases 2005; 5: 685-694.
5. Marijon E, Ou P, Celermajer DS y Als. Prevalencia de enfermedad cardíaca reumática detectada por cribado ecocardiográfico , New Eng J Med, 2007; 357: 470-476
6. (in) Fiebre reumática aguda: ¿una grieta en la cadena que une el corazón a la garganta? , Malcolm McDonald, Bart J Currie, Jonathan R Carapetis, Lancet Infectious Diseases 2004; 4: 240-245
7. (en) Pautas para el diagnóstico de fiebre reumática. Jones Criteria, actualización de 1992. Grupo de redacción especial del Comité de Fiebre Reumática, Endocarditis y Enfermedad de Kawasaki del Consejo de Enfermedades Cardiovasculares en los Jóvenes de la Asociación Estadounidense del Corazón , JAMA, 1992; 268
8. (in) La inmunización con un constructo de vacuna de péptido de núcleo lipídico tetraepitópico induce respuestas inmunes protectoras ampliamente contrarias al estreptococo del grupo A , Colleen Olive, Mei-Fong Ho, Joanne Dyer, Lincoln Douglas, Nadia Barozzi, Istvan Toth, Michael F. Good, Journal of Enfermedades infecciosas, 2006; 193; 1666–1676
9. "  Un día, un destino:" los hermanos Léotard, a la vida, a la muerte "  ", TéléObs ,30 de octubre de 2013( leer en línea , consultado el 6 de junio de 2018 )

• (en) Fiebre reumática y su tratamiento , Antoinette M Cilliers, BMJ 2006; 333: 1153-1156