Bilirrubina | |
Identificación | |
---|---|
Nombre IUPAC |
3 [2 [(3 (2-carboxietil) -5 [(3-etenil- ácido 4-metil-5-oxo-pirrol-2-iliden) metil] - |
N o CAS |
(sal de calcio) (dihidrocloruro) |
N o ECHA | 100,010,218 |
N o CE | 211-239-7 |
PubChem | 5280352 |
CHEBI | 16990 |
Sonrisas |
CC1 = C (/ C = C2C (C) = C (C = C) C (N / 2) = O) NC (CC3 = C (CCC (O) = O) C (C) = C (/ C = C4C (C = C) = C (C) C (N / 4) = O) N3) = C1CCC (O) = O Cc1c (c ([nH] c1 / C = C \ 2 / C (= C (C (= O) N2) C = C) C) Cc3c (c (c ([nH] 3) / C = C \ 4 / C (= C (C (= O) N4) C) C = C) C) CCC (= O) O) CCC (= O) O , |
InChI |
InChI: InChI = 1S / C33H36N4O6 / c1-7-20-19 (6) 32 (42) 37-27 (20) 14-25-18 (5) 23 (10-12-31 (40) 41) 29 (35-25) 15-28-22 (9-11-30 (38) 39) 17 (4) 24 (34-28) 13-26-16 (3) 21 (8-2) 33 (43) 36-26 / h 7-8.13-14.34-35H, 1-2.9-12.15H2.3-6H3, (H, 36.43) (H, 37.42) (H, 38.39) (H, 40,41) / b26-13 -, 27-14- InChIKey: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N |
Apariencia | polvo rojo |
Propiedades químicas | |
Fórmula |
C 33 H 36 N 4 O 6 [Isómeros] |
Masa molar | 584.6621 ± 0.0315 g / mol C 67.79%, H 6.21%, N 9.58%, O 16.42%, |
Unidades de SI y STP a menos que se indique lo contrario. | |
La bilirrubina es un pigmento amarillo producto de la degradación de la hemoglobina (en la destrucción de los glóbulos rojos ) pero también de otras hemoproteínas (citocromos, catalasas ...). Su catabolismo lo proporciona el hígado .
Su acumulación anormal en la sangre y los tejidos provoca ictericia (o "ictericia"), que puede ser causada por una amplia variedad de causas (daño hepático como colestasis o hepatitis, hemólisis intravascular, etc.).
Los glóbulos rojos tienen una vida útil de aproximadamente 120 días. Luego se destruyen (esto es hemólisis ). Esta destrucción se lleva a cabo en varias etapas:
En el organismo humano normal, el nivel de "bilirrubina total" es inferior a 17 µmol · l -1 ( 10 mg · l -1 ), el de "bilirrubina no conjugada" es inferior a 10,26 µmol / l (6 mg / l).
Un aumento brusco de la bilirrubina en sangre puede deberse a:
Un aumento moderado:
Un nivel muy alto de bilirrubina en sangre puede deberse a:
Una alta concentración de bilirrubina en sangre (hiperbilirrubinemia) en los lactantes , a menudo secundaria a una hemólisis importante por incompatibilidad fetal-materna, puede provocar su acumulación en determinadas regiones del cerebro : esto es kernicterus .
Se caracteriza por daños en los núcleos grises centrales del cerebro, de ahí su nombre, y deterioro irreversible de estas regiones, convulsiones , trastornos de los reflejos y movimientos oculares.
La neurotoxicidad de la bilirrubina en el recién nacido no se debe a una actividad de la molécula que sería diferente a la de los adultos, sino a la falta de protección del lactante. La barrera hematoencefálica aún no ha terminado de desarrollarse, lo que permite que la bilirrubina se difunda libremente a través de los capilares sanguíneos del cerebro. Además, los recién nacidos aún no tienen las bacterias intestinales que facilitan la descomposición de la bilirrubina en las heces (que es una gran parte de por qué las heces de los recién nacidos son más pálidas que las de los adultos). La bilirrubina conjugada se convierte a su forma no conjugada por la enzima b-glucoronidasa , mientras que gran parte es reabsorbida por la circulación enterohepática (circulación de bilis entre el hígado y el intestino delgado).
La ictericia, o ictericia, corresponde a la coloración amarilla de los tegumentos ( piel y mucosas : hablamos de ictericia cutáneo-mucosa) debido a la acumulación de bilirrubina, que puede ser libre o combinada con ácido glucurónico, por lo que existen dos tipos de ictericia:
La ictericia es visible en la esclerótica (el blanco de los ojos) de 30 a 50 µmol · l -1 y en la piel en niveles más altos de hiperbilirrubinemia.
Hablamos de " suero ictérico" e " ictericia cutáneo-mucosa " cuando el nivel sérico de bilirrubina total (nivel de bilirrubina en el suero sanguíneo ) es alto.
Más precisamente, definimos dos estados:
apellido | solubilidad en agua | Reacción a las pruebas |
---|---|---|
Bilirrubina conjugada |
sí |
Reacciona rápidamente a la adición de color. El producto es azobilirrubina o bilirrubina directa. |
Bilirrubina no conjugada |
No |
Reacciona más lentamente pero también produce azobilirrubina . Usamos el etanol que reacciona con toda la bilirrubina, luego usamos el cálculo: bilirrubina total menos bilirrubina directa = bilirrubina indirecta. |
Para comprender mejor las causas de un aumento de la bilirrubinemia, se realizan otras pruebas hepáticas (especialmente ALT , AST , GGT y enzimas fosfatasa alcalina ), un frotis de sangre ( hemólisis , etc.), o para buscar rastros. Una infección por hepatitis ( es decir, hepatitis a , B (que puede estar asociada con el virus D , C , E u otros virus hepatotrópicos como el VEB ).
La bilirrubina es un producto exógeno (desecho de la degradación) y el organismo no controla su concentración, lo que por tanto refleja la relación entre producción y excreción. Es por eso que no hay una concentración "normal" de bilirrubina, sino solo un valor normal más alto. Es menos de 17 µmol | / l de bilirrubina total.
Almacenamiento de muestras: La luz altera la bilirrubina; Además, las muestras de sangre (especialmente los tubos de suero ) deben protegerse de su exposición.
Una cantidad moderada de bilirrubina puede ser beneficiosa para el organismo: parece que puede proteger los tejidos contra el efecto oxidativo de los radicales libres y otros oxidantes.
Los pacientes con síndrome de Gilbert parecen tener menos enfermedad cardiovascular, lo que podría explicarse por las propiedades antioxidantes de la bilirrubina. Asimismo, un nivel bajo de bilirrubina parece estar correlacionado con un mayor riesgo de muerte o de desarrollar enfermedades cardiovasculares.