Vasculitis

Vasculitis Microfotografía de vasculitis asociada a ( síndrome de Churg-Strauss ). Tinción con hematoxilina y eosina . Llave de datos

Especialidad	Inmunología , reumatología , reumatología ( d ) y angiología

Clasificación y recursos externos

ICD - 10	I77.6 , I80 , L95 , M30 - M31
CIM - 9	446 , 447,6
Enfermedades DB	13750
Malla	D014657
Síntomas	Inflamación
Droga	Pentoxifilina
Paciente del Reino Unido	Vasculitis

Advertencia médica

En medicina , la vasculitis es una enfermedad que involucra la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos . Se deben principalmente a la migración anormal y al ataque de leucocitos y al daño resultante.
La mayoría de las vasculitis son enfermedades poco frecuentes o emergentes ( como la enfermedad de Kawazaki ). Por lo general, atacan a varios grupos de órganos y pueden causar una discapacidad grave.

Las principales causas son las enfermedades autoinmunes y, en ocasiones, las infecciones o la exposición a determinadas sustancias químicas, fármacos o fármacos como las anfetaminas , la cocaína o las vacunas contra el carbunco .

Aunque ocurren en la vasculitis, la inflamación de las venas sola ( flebitis ) o de las arterias solo ( arteritis ) se trata como entidades separadas. Los términos vasculitis y angéite son sinónimos en francés de vasculitis.

La linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos) a veces se considera una de las diversas formas de vasculitis.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas pueden incluir:

• Síntomas generales: fiebre , pérdida de peso.
• Síntomas dermatológicos: púrpura , livedo reticularis  ;
• Síntomas musculares y articulares: mialgia o miositis , artralgia o artritis  ;
• Síntomas nerviosos  : neuropatía múltiple, dolor de cabeza , accidente cerebrovascular , tinnitus , pérdida de agudeza visual o incluso discapacidad visual grave;
• Síntomas cardíacos y arteriales: infarto de miocardio , hipertensión , gangrena  ;
• Síntomas respiratorios: hemorragias nasales , tos con sangre , pulmón infiltrado;
• Síntomas gastrointestinales: dolor abdominal , heces con sangre , perforaciones intestinales;
• Síntomas renales: glomerulonefritis .

El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre (u otros líquidos corporales) de laboratorio en pacientes con vasculitis aparentemente activa. Los resultados de la prueba generalmente muestran marcadores de inflamación, que incluyen:

• aumento de la velocidad de sedimentación (VSG), aumento de la proteína C reactiva (PCR), anemia , leucocitosis (aumento del número de glóbulos blancos) y eosinofilia .
• Otros posibles resultados son un nivel elevado de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos y hematuria .
• Las pruebas de otros órganos funcionales además de la sangre también pueden ser anormales, con anomalías específicas del tipo de órgano afectado y según la gravedad de la afección.

El diagnóstico definitivo de vasculitis se realiza tras una biopsia de los órganos o tejidos afectados, como piel , senos nasales , pulmón , nervio y riñón . La biopsia muestra el tipo de inflamación en los vasos sanguíneos.
Una alternativa a una biopsia puede ser un angiograma (observación de rayos X de los vasos sanguíneos), que puede mostrar patrones característicos asociados con la inflamación de los vasos sanguíneos.

Clasificación

Las vasculitis son enfermedades inflamatorias que degradan la pared vascular. Pueden ser primarios o secundarios a otras afecciones, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES).

Existen varios sistemas de clasificación:

• Una clasificación por causas subyacentes . Por ejemplo, aortitis sifilítica es infecciosa aortitis simplemente refiriéndose a arteritis de la aorta . Sin embargo, las causas de muchas formas de vasculitis siguen siendo poco conocidas. Por lo general, tienen un componente inmunológico, pero el desencadenante a menudo no se identifica. En estos casos, el anticuerpo encontrado se utiliza a veces en la clasificación, como en las vasculitis ANCA .
• una clasificación por área u órgano afectado. Por ejemplo, la Clasificación Internacional de Enfermedades ( Lista de códigos CIE-10 ) clasifica "vasculitis confinada a la piel" , en afecciones cutáneas (bajo el título "L" ), y "vasculopatías necrotizantes" con trastornos del sistema. Tejido musculoesquelético y conectivo ( debajo de "M" ). Las arteritis / flebitis se clasifican individualmente con trastornos circulatorios (sección “I” ).
• Clasificación según el tipo o tamaño de los vasos sanguíneos principalmente afectados.

Aparte de la arteritis / flebitis de las distinciones mencionadas anteriormente, la vasculitis a menudo se clasifica según el calibre del vaso afectado. Sin embargo, puede haber alguna variación en el tamaño de los vasos afectados.

Tipo de vasculitis según la nomenclatura de Chapel Hill (1994 revisada en 2012)

• Vasculitis de la aorta y troncos grandes.
  • Enfermedad de horton
  • Arteritis de Takayasu
• Vasculitis de arterias de calibre medio
  • Periarteritis nudosa
  • La enfermedad de Kawasaki
• Vasculitis de vasos pequeños
  • Microvascularitis asociada a ANCA
    • Granulomatosis de Wegener
    • Micropoliangeítis
    • Angiítis granulomatosa de Churg y Strauss
  • Microvascularitis relacionada con depósitos de inmunocomplejos (sin ANCA)
    • Púrpura reumatoide o vasculitis por inmunoglobulina A
    • Vasculitis crioglobulinémica (esencial mixta)
    • Vasculitis glomerular mediada por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG)
    • Vasculitis urticariana hipocomplementemiante o vasculitis anti-C1q
• Vasculitis de vaso de tamaño variable
  • Enfermedad de Behçet
  • Vasculitis de Cogan
  • Policondritis atrófica crónica

Varios trastornos o enfermedades tienen la vasculitis como característica principal. Los principales tipos son:

Tipos principales de vasculitis

Vasculitis	Órganos afectados	Histopatología
Vasculitis de los pequeños vasos de la piel.	Piel , riñones	Neutrófilos , necrosis fibrinoide
Granulomatosis de Wegener	Nariz , pulmones , riñones	Neutrófilos, células gigantes
Síndrome de Churg-Strauss	pulmones, riñones, corazón , piel	Histiocitos , eosinófilos
La enfermedad de Kawasaki	Piel, corazón, boca , ojos	Linfocitos , necrosis endotelial
Enfermedad de Buerger	Arterias y venas en las piernas ( gangrena )	Neutrófilos, granulomas

La arteritis de Takayasu , la poliarteritis nodosa y la arteritis de células gigantes a veces se clasifican como vasculitis, pero son más frecuentes en la arteritis porque afectan especialmente a la inflamación de las arterias.

Además, las vasculitis son síntomas acompañantes o atípicos de otras enfermedades:

• Enfermedades reumáticas , que incluyen artritis reumatoide , eritema sistémico y dermatomiositis  ;
• Cáncer (incluidos linfomas );
• Infecciones (incluida la hepatitis C );

Tratos

Dependen de las causas y la gravedad de la inflamación; por lo general, tienen como objetivo primero detener la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Se utilizan medicamentos que contienen cortisona o se derivan de ella , como prednisona y cortancyl. Opcionalmente se utilizan
otros fármacos que provocan inmunosupresión , como ciclofosfamida u otros.
En caso de infección, también se pueden recetar antimicrobianos ( cefalexina ). Ciertos órganos afectados (corazón o pulmones en particular) pueden requerir un tratamiento médico específico destinado a mejorar su función durante la fase activa de la enfermedad.

Vasculitis y vacunaciones.

Aún queda por demostrar la existencia de vasculitis posvacunación. Sin embargo, la literatura reporta observaciones que sugieren la posible responsabilidad de la vacunación en la aparición y / o reactivación de vasculitis sistémica. Las dos vacunas implicadas con mayor frecuencia son la anti-VHB y la anti-influenza.

Es necesario saber evocar la hipótesis de la vacuna frente a las vasculitis cutáneas en la temporada de vacunas de otoño. Por lo tanto, la vacunación contra la influenza está formalmente contraindicada en sujetos que han desarrollado vasculitis después de la vacunación contra la influenza, y se desaconseja firmemente en sujetos con antecedentes lejanos de vasculitis.

Las imputaciones de la vacuna contra la hepatitis B deben sopesarse con los casos imputados al virus mismo: antes del desarrollo de la vacuna contra la infección por el virus de la hepatitis B, más del 50% de los casos de periarteritis nodosa estaban relacionados con la infección por el VHB.

Notas y referencias

1. "  Vasculitis  " , del Diccionario médico de la Academia de Medicina ,2020(consultado el 2 de octubre de 2020 ) .
2. Dorland Medical Dictionary ocho / 000114505; Vasculitis
3. "  The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis  " ( Archivo • Wikiwix • Archive.is • Google • Que faire? ) , Consultado el 7 de mayo de 2009
4. E. Tancrède-Bohin, "  Vasculitis cutánea de vasos de pequeño calibre  " , en www.therapeutique-dermatologique.org ,Julio de 2005(consultado el 23 de julio de 2012 )
5. (en) JC Jennette , RJ Falk , PA tocino y N. Basu , “  2012 Revisado Internacional Chapel Hill Consensus Conference Nomenclatura de vasculitis  ” , Arthritis & Rheumatism , vol.  65, n o  1,2013, p.  1-11 ( ISSN  1529-0131 , PMID  23045170 , DOI  10.1002 / art.37715 , leído en línea , consultado el 28 de diciembre de 2019 )
6. A menos que se especifique lo contrario, la referencia es Stevens & Lowe: Patología. En Fleshandbones.com
7. http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/7/18/pdf/18.pdf
8. http://www.toxicologie-clinique.org/stc2010/revueamaril.doc
9. http://www.snfmi.org/Data/ModuleProgramme/PageSite/Resume/155.asp
10. http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1400
11. http://www.canvasc.ca/fr/vascularites.htm

Ver también

Artículos relacionados

• Red de sangre
• Enfermedades autoinmunes

enlaces externos

• (es) “  Vasculitis de los nervios  ” ( Archivo • Wikiwix • Archive.is • Google • ¿Qué hacer? )
• (es) El sitio de la vasculitis en Francia

Bibliografía

• Jenette JC, Falk RJ. Vasculitis de vasos pequeños . N Engl J Med 1997; 337 (21): 1512-23. ( Resumen , en inglés).