Especialidad | Reumatología |
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CIM - 9 | 729,1 |
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OMIM | 160750 |
Enfermedades DB | 29473 |
MedlinePlus | 001245 |
Malla | D009220 |
Una miositis es una miopatía adquirida e inflamatoria . Es un grupo de enfermedades degenerativas raras, que afectan a la musculatura esquelética y, dependiendo de la forma de la piel, articulaciones y pulmones. Hasta 2017, había tres grupos principales de miositis: polimiositis, dermatomiositis y miositis de inclusión. Desde 2018, Inserm ha propuesto una nueva clasificación en cuatro tipos: miositis de inclusión, dermatomiositis, miopatía necrotizante autoinmune, síndrome antisintetasa (la polimiositis ya no constituye un tipo de miositis como tal).
Se ha propuesto el abandono de esta antigua clasificación, debido a la heterogeneidad de las formas encontradas y de los anticuerpos presentes y, en consecuencia, de los tratamientos a considerar.
Se caracteriza por una degeneración muscular única. Es la forma más debilitante de miopatías. Está relacionada con la presencia de dos anti-SRP específico o anti- HMGCR anticuerpos , los objetivos del tratamiento.
Los anticuerpos anti-HMGCR pueden aparecer después de tomar estatinas (inhibidores de la 3-hidroxi-3-metilglutaril-coenzima A reductasa), en forma de fármaco o sin exposición identificada. El carácter inflamatorio puede estar ausente.
La afectación muscular se asocia con artritis (manifestada por reumatismo ) y neumonía intersticial , lo que a veces provoca una disnea muy pronunciada. Los anticuerpos anti-Jo1, anti-PL7 o anti-PL12 podrían ser los responsables. Entre los síntomas, a veces se asocian artralgia, fenómeno de Raynaud , erupción heliotrópica, dismotilidad esofágica distal y manos de mecánico.