No linfoma de Hodgkin

Advertencia médica

Los linfomas no Hodgkin son neoplasias desarrolladas a partir de tejidos linfoides , que no son linfomas de Hodgkin .

El linfoma es un cáncer del sistema linfático a expensas de los linfocitos .
El sistema linfático incluye la médula ósea , el bazo , el timo , los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos  ; defiende al organismo frente a microbios, parásitos, toxinas, cuerpos extraños,  etc.

Historia

El linfoma de Hodgkin ha tenido un rápido consenso, dejando la clase indefinida a muchos otros linfomas, provocando un número importante de enfermedades diferentes como sus síntomas por su peligrosidad. Henry Rappaport propuso una clasificación entre 1956 y 1966 que fue la primera ampliamente aceptada. En 1982 apareció la Working Formulation que hace uso del término, todavía ampliamente utilizado aunque obsoleto en 2008 por la clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud .

LNH es un nombre que cubre una amplia gama de trastornos, algunos bastante leves, otros rápidamente fatales si no se tratan, y su utilidad es limitada tanto para pacientes como para médicos, pero sigue en uso, especialmente para agencias de salud con fines epidemiológicos.

Epidemiología

Un estudio de 2012 que utilizó datos de 2010 les atribuyó 210.000 muertes, frente a 143.000 en 1990.

Los riesgos aumentan con el envejecimiento de la población. Hasta los 45 años, es más común en hombres que en mujeres.

Entre dos tercios y tres cuartos de los pacientes sobreviven (ver más abajo).

Estados Unidos

Los datos de 2012-2016 indican 196 casos, que causan 56 muertes, por millón de adultos por año, y aproximadamente 700,000 personas que viven con LNH. El 2,2% de los hombres y mujeres serán diagnosticados durante su vida.

La Sociedad Estadounidense del Cáncer informa que el NHL se encuentra entre los cánceres más comunes en los Estados Unidos, alrededor del 4% de todos los cánceres.

Canadá

En Canadá, el LNH es el quinto cáncer más común en hombres y el sexto en mujeres. Se estima que su probabilidad de desarrollarlo a lo largo de su vida es de 1 en 44 y 1 en 51, respectivamente.

Reino Unido

Los datos durante el período 2014-2016, en promedio, indican 13,900 diagnósticos y 4,900 muertes por año. Es el sexto cáncer en cuanto a frecuencia y el undécimo en cuanto a mortalidad.

Forma y clasificaciones del linfoma

Se distingue entre linfomas malignos “ganglionares” y “extraganglionares”, fenotipos B y T (según el linfocito afectado) y linfomas agresivos o indolentes.

Linfomas malignos agresivos

Linfomas ganglionares o extraganglionares con presentación agresiva:

• Fenotipo B  :
  • linfoma difuso de células B grandes (LDGC-B):
    • Linfoma de células B rico en células T e histiocitos  ;
    • linfoma de células B grandes del sistema nervioso central o linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC);
    • linfoma cutáneo primario de células B grandes, tipo pierna;
    • LDGC-B al virus EBV + en ancianos;
    • linfoma difuso de células B grandes con inflamación crónica (linfoma de células B grandes asociado con inflamación crónica, linfoma asociado con piotórax );
    • granulomatosis linfomatoide  ;
    • Linfoma B primario del mediastino (tipo tímico ) (MBCL);
    • linfoma intravascular de células B grandes (LIGB) (o linfoma B intravascular de células grandes);
    • Linfoma de células B grandes ALK-positivo;
    • linfoma plasmoblástico  ;
    • linfoma B de células grandes asociado con la enfermedad multicéntrica de Castleman HHV8 +;
    • linfoma de doble expresión (doble expresor);
  • linfoma seroso primario o linfoma de derrame primario (PLE);
  • linfoma de células del manto (MCL):
    • forma clásica;
    • celda pequeña
    • forma explosión (o blastoide);
    • forma pleomórfica con células grandes;
  • Linfoma de Burkitt  ;
• Fenotipo T  : representan el 10% de los linfomas no Hodgkin:
  • Linfoma T periférico sin más especificaciones (LTP-NOS):
    • Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL);
    • linfoma angioinmunoblástico  ;
    • linfoma T / NK de tipo nasal  ;
  • Linfoma linfoblástico T  ;

Linfomas no Hodgkin indolentes

• Fenotipo B  :
  • linfoma linfocítico (LL) (localización en los ganglios linfáticos de la CLL por leucemia linfoide crónica );
  • linfoma de células de la zona marginal (MZL):
    • linfoma del tejido linfoide asociado con las membranas mucosas ( linfoma MALT );
    • linfoma esplénico de la zona marginal (SMZL) (del bazo ) con o sin linfocitos vellosos;
    • linfoma de zona marginal (NMZL) con o sin células B monocitoides;
    • formas difundidas;
  • linfoma folicular  :
    • grado 1 (<50% de centroblastos);
    • grado 2 (> 50% de centroblastos);
    • cutáneo;
    • digestivo;
• linfoma linfoplasmocítico (linfoma o inmunocitoma linfoplasmocitoide ).

Clasificación de Ann Arbor

• Estadio I  : Afecto de un solo grupo de ganglios linfáticos o de un solo órgano.
• Etapa II  : afectación de más de un área de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma. (parte inferior o superior del cuerpo)
• Estadio III  : linfadenopatía múltiple en ambos lados del diafragma. (parte inferior y parte superior del cuerpo)
• Estadio IV  : afectación difusa de una o más vísceras y médula ósea.

A lo que sumamos:

• E en estadios I , II o III  : si hay afectación visceral contigua
• A: si no hay señales de B
• B: con pérdida de peso inexplicable de más del 10% del peso corporal en menos de 6 meses (o 5% en 1 mes) o fiebre inexplicable>  38  ° C durante más de 8 días o sudores nocturnos profusos.

Clasificación del estado general del paciente (OMS)

• 0: No hay deterioro del estado general de salud, el paciente lleva una vida normal.
• 1: Hay fatiga, pero el paciente puede realizar sus actividades diarias y su trabajo.
• 2: La fatiga severa obliga al paciente a acostarse durante el día, pero menos de la mitad del día. Ya no puede trabajar, pero aún puede cuidarse a sí mismo.
• 3: El paciente permanece postrado en cama o sentado durante más de la mitad del día. El paciente es dependiente para determinados actos de la vida diaria: limpieza, compras,  etc.
• 4: El paciente ya no puede levantarse y no puede cuidar de sí mismo. Necesidad de ayuda para todos los actos de la vida diaria.

Clasificación según su grado de malignidad