Síndrome de Budd-Chiari

Síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari secundario a cáncer, las flechas indican un coágulo en la vena cava inferior y metástasis en el hígado. Llave de datos

Especialidad	Hepatologia

Clasificación y recursos externos

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453,0
OMIM	600880
Enfermedades DB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicina	184430, 927145 y 364420
eMedicina	med / 2694   ped / 296 radio / 121
Malla	D006502
Paciente del Reino Unido	Síndrome de Budd-Chiari

Advertencia médica

El síndrome de Budd-Chiari , raro, resulta de la obstrucción de al menos una de las tres venas hepáticas por una trombosis o un tumor . También puede deberse a la compresión de al menos una de estas venas por un quiste hidatídico del hígado.

El resultado es la necrosis de los segmentos hepáticos, con la excepción del primer segmento que fluye directamente hacia la vena cava inferior sin pasar por las venas hepáticas.

Síntomas

• Ascitis
• Insuficiencia hepática aguda
• Hipertensión portal
• Circulación colateral
• Hepatomegalia dolorosa

Causas y factores de riesgo

• Síndromes mieloproliferativos , enfermedad de Váquez
• Mutación del factor V Leiden
• Anormalidad del factor II
• Déficits de proteína C, proteína S, antitrombina III
• Enfermedad de Behçet
• Síndrome de anticoagulante y antifosfolípido lúpico
• El embarazo
• Estado inflamatorio
• Anticonceptivos orales
• Quiste hidatídico del hígado
• Forma cardiovascular de cáncer renal.

Diagnóstico

• Escáner con inyección
• Resonancia magnética con inyección

Ultrasonido

Manifestaciones agudas:

• Agrandamiento de las venas hepáticas afectadas con presencia de trombo y anomalía del flujo Doppler .
• Hepatomegalia .

Manifestaciones crónicas:

• Reducción del tamaño de las venas hepáticas que toman forma de cordón fibroso.
• Dismorfismo hepático: marcada hipertrofia del segmento I hepático debido a su drenaje por la vena cava inferior con evidencia de venas de drenaje segmentarias.
• Rutas de desvío.
• Signos de hipertensión portal .
• Cirrosis y sus complicaciones.

Impacto

Habría aproximadamente una de cada 100.000 personas. En Francia , el número de personas afectadas se estima en menos de mil.

Esperanza de vida

• 90% a 10 años en 2005
• 70% a los 10 años en 2000
• 10% en la década de 1970 , período en el que existía el diagnóstico de la enfermedad pero aún no sabíamos cómo tratarla.

Tratos

• Tratamiento médico o quirúrgico de la ascitis.
• Anticoagulantes a largo plazo

Cirugía

• El trasplante es vital en casos con insuficiencia hepática grave.

Complicaciones

• Cirrosis

Notas y referencias

1. (en) Valérie Vilgrain y Denis Régent, formación de imágenes del abdomen , París, Médecine ciencias Publicaciones- [Lavoisier],1 er de octubre de 2010, 1056  p. ( ISBN  978-2-257-20417-2 , leer en línea )
2. (en) Olivier Lucidarme, Ecografía abdominal , Elsevier Health Sciences France,28 de febrero de 2017, 480  p. ( ISBN  978-2-294-74360-3 , leer en línea )
3. (en) Michael P. Federle, Diagnóstico por la Imagen: Abdomen , Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , leer en línea )

enlaces externos

• Síndrome de Budd-Chiari por el profesor Dominique Charles Valla
• "  Asociación de Enfermos de los Vasos Hepáticos  " (consultado el 27 de agosto de 2017 )