Disección aórtica
Disección aórtica
Disección de la aorta descendente (3), que comienza en la arteria subclavia izquierda y se extiende hasta la aorta abdominal (4). La aorta ascendente (1) y el arco aórtico (2) no se ven afectados.
| Especialidad | Cirugía vascular |
|---|
| ICD - 10 | I71.0 |
|---|---|
| CIM - 9 | 441,0 |
| OMIM | 607086 |
| Enfermedades DB | 805 |
| MedlinePlus | 000181 |
| eMedicina | 756835 |
| eMedicina | emerg / 28 |
| GeneReviews | [1] |
| Paciente del Reino Unido | Disección aórtica |
Advertencia médica
La disección aórtica es una enfermedad rara y severa de la sangre caracterizada por la irrupción dentro de la pared de la aorta . Constituye un desgarro o entrada, por donde entra la sangre a presión y desprende las capas superpuestas que constituyen la pared elástica de la aorta. La disección de estas valvas puede extenderse sobre una porción larga de la aorta ascendente, el arco aórtico y / o la aorta descendente. Constituye una emergencia quirúrgica .
A veces se utiliza el término aneurisma disecante .
Epidemiología
Su incidencia anual es de aproximadamente 3 casos por cada 100.000 personas. Parece estar aumentando. El principal factor de riesgo es la presión arterial alta , especialmente si no está equilibrada.
La mortalidad es alta ya que casi la mitad de los pacientes mueren en la fase aguda (20% antes de llegar al hospital).
Varias enfermedades genéticas predisponen al riesgo de desarrollar una disección aórtica: enfermedad de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos , síndrome de Loeys-Dietz y válvula aórtica bicúspide . Aparte de estos síndromes, también existen formas familiares.
Mecanismo
El sitio esencial de la disección es la presencia de hipertensión arterial no estabilizada con tratamiento. También puede ocurrir en pacientes con enfermedad de la fibra elástica (contenida en particular en la aorta) como la enfermedad de Marfan . La preexistencia de un aneurisma aórtico se describe en una quinta parte de los casos.
La formación de un hematoma (colección de sangre coagulada) de la pared aórtica es una entidad descrita desde finales de la década de 1990 y puede progresar a la disección. No es seguro que este sea el único mecanismo responsable, pero el descubrimiento de tal anomalía puede requerir un tratamiento quirúrgico rápido.
La disección comienza con una "puerta de entrada", rotura de la pared interna ( íntima ) que permite el desprendimiento de esta última en media completa (parte media de la pared). Este desprendimiento se extiende con mayor frecuencia de aguas arriba a aguas abajo y forma una bolsa de sangre circulante, el "canal falso", separado del "canal verdadero" (el lumen de la arteria) por un colgajo (formado por la pared desprendida). Más raramente, la progresión es retrógrada: de aguas abajo a aguas arriba (un tercio de los casos). La puerta de entrada puede ser múltiple en una cuarta parte de los casos.
Es una afección extremadamente grave porque puede progresar rápidamente y causar aguas arriba:
- una falla de la masa de la válvula aórtica por la inclinación de una cúspide de esta última, lo que resulta en una insuficiencia cardíaca grave;
- ruptura del pericardio que da lugar a un derrame pericárdico de sangre abundante con compresión del corazón ( taponamiento ) que puede progresar a insuficiencia cardíaca y parada cardiopulmonar ;
- disección por extensión de las arterias coronarias con oclusión de estas últimas y constitución de un infarto de miocardio ;
río abajo:
- una aorta rota con hemorragia interna masiva fatal;
- una progresión de la disección en las diversas arterias con oclusión de estas últimas (o disminución significativa de su flujo) dando un cuadro de isquemia localizada ( accidente cerebrovascular si es una arteria para uso encefálico, infarto renal s 'es una arteria renal ... ).
En la práctica, las complicaciones más graves son las que afectan al corazón y solo ocurren si la disección afecta a la aorta ascendente. Este último constituye por tanto una urgencia quirúrgica absoluta. Las disecciones de la aorta descendente primero deben tratarse médicamente (con medicamentos) y luego se discute la cirugía caso por caso.
Clasificación
La clasificación de DeBakey es una clasificación anatómica de las disecciones de la aorta según el origen de la disección y su extensión aguas abajo (en particular, la extensión de la disección hacia la aorta ascendente, hacia el arco o hacia la aorta descendente):
- Tipo I: comienza en la aorta ascendente, hasta el arco de la aorta y la porción descendente ( A en el dibujo).
- Tipo II: comienza y se localiza solo en la aorta ascendente ( B en el dibujo).
- Tipo III: comienza y se localiza en la aorta descendente ( C en el dibujo).
En términos prácticos, la clasificación de Stanford distingue:
- disecciones que involucran la aorta ascendente (llamadas "tipo A" y que incluyen los tipos I y II de la clasificación de DeBakey ), que constituyen una emergencia quirúrgica y requieren el traslado rápido del paciente a un centro con cirugía cardíaca ,
- disecciones que afectan únicamente a la aorta descendente (denominadas “tipo B” y correspondientes al tipo III de la clasificación de DeBakey , cuyo tratamiento sigue siendo esencialmente medicinal (descenso de la presión arterial ) aunque requiera, más raramente, cirugía.
Diagnóstico
Durante mucho tiempo, el diagnóstico se basó en la angiografía. Sin embargo, este método ha sido reemplazado por el advenimiento de la ecografía transesofágica , que se puede realizar en la cama, y la TC de tórax . La resonancia magnética también ayuda a hacer el diagnóstico.
El diagnóstico, aunque urgente por la necesidad de un tratamiento rápido, en ocasiones no es evidente ante un cuadro atípico y puede retrasarse hasta en un 40% de los casos.
Clínico
La disección aórtica es una condición abrupta dominada por dolor torácico . Este último se caracteriza por su carácter migratorio (su posición varía con el tiempo). El dolor puede estar ausente en uno de cada 10 casos.
Buscamos sistemáticamente un terreno favorable: hipertensión arterial , síndrome de Marfan (caracterizado principalmente por un gran tamaño, con brazos y dedos largos, una deformación del tórax, a veces hundido, una importante flexibilidad articular que atestigua la hiperlaxitud de los ligamentos).
El examen clínico busca:
- abolición de uno o más pulsos , lo que puede indicar la extensión de la disección a una arteria periférica;
- un soplo en la auscultación cardíaca , indicativo de una insuficiencia de la válvula aórtica por daño a sus valvas;
- una presión arterial diferente en los dos brazos ( asimetría de tensión ) que atestigua la disección del origen de una de las arterias destinadas a los miembros superiores;
- signos de mala tolerancia ( colapso cardiovascular , incluso parada cardiopulmonar ).
Dependiendo del nivel y extensión de la disección, el paciente puede presentar signos:
- de un infarto de miocardio por ataque de una arteria coronaria ;
- de un accidente cerebrovascular por ataque de una arteria carótida o vertebral ;
- de isquemia aguda de la extremidad baja al llegar a una arteria femoral ;
- un taponamiento por compresión del corazón por un derrame de sangre en el pericardio .
La rotura de la aorta causa una muerte rápida y, por lo tanto, plantea pocos problemas de diagnóstico.
En cuanto se sospeche la disección, el paciente debe ser ingresado de forma rápida y médica en un centro que pueda confirmar el diagnóstico antes de su posible traslado a cirugía cardíaca .
Exámenes adicionales
Varios exámenes permiten el diagnóstico. La elección de uno u otro depende principalmente de la disponibilidad de los dispositivos y del médico que lo realiza en caso de emergencia.
- La tomografía computarizada de tórax con inyección de producto de contraste en el sistema vascular muestra un doble contraste de la aorta que está "cortada" por la mitad por el "colgajo". Permite delimitar claramente su extensión.
- La ecocardiografía transesofágica consiste en tragar al paciente bajo anestesia local , una sonda de ultrasonido unida a un endoscopio. El examen permite visualizar claramente casi toda la aorta torácica. En caso de disección, se objetiva claramente el "colgajo", así como, en ocasiones, la puerta de entrada y / o salida. La insuficiencia de la válvula aórtica y su mecanismo también se pueden evaluar fácilmente. La extensión de la disección a la aorta abdominal no puede analizarse con esta técnica, pero este dato sigue siendo secundario en el curso de acción a tomar (cf. clasificación de disecciones).
- La radiografía de tórax muestra un cambio en la forma de la aorta (ensanchamiento del mediastino ), que sin embargo es inconsistente, especialmente si la disección afecta solo a la aorta ascendente.
- El electrocardiograma (ECG) se realiza de forma sistemática ante cualquier dolor de pecho. Puede mostrar signos de hipertrofia ventricular izquierda secundaria a hipertensión no tratada o mal tratada. También puede mostrar signos de infarto en desarrollo o trastornos de repolarización en una cuarta parte de los casos, lo que puede conducir a un diagnóstico erróneo de síndrome coronario agudo . Muy a menudo, el ECG es normal.
La ecocardiografía "clásica", llamada ecocardiografía transtorácica por sí sola, no es suficiente para descartar el diagnóstico de disección, siendo la aorta torácica una estructura relativamente profunda, mal visualizada por esta técnica. En ocasiones permite sospechar el ataque: dilatación de la aorta ascendente u horizontal, fuga aórtica, en ocasiones visualización del colgajo de íntima, derrame pericárdico ...
Asimismo, la arteriografía con inyección de medio de contraste intravascular es una técnica actualmente abandonada, porque la subida de una sonda en una arteria disecada puede empeorar la disección.
En todos los casos se realiza una valoración biológica preoperatoria:
- ionograma de sangre con determinación de creatinina para evaluar la función renal;
- hemograma ;
- buscar una anomalía de la coagulación midiendo el tiempo de tromboplastina parcial activada y el nivel de protrombina ;
- búsqueda de grupo sanguíneo y grupo Rhesus , búsqueda de aglutininas irregulares para posible transfusión ;
- ensayo de dímeros D en sangre (productos de degradación de fibrina), por regla general, a un nivel alto, de modo que un ensayo normal elimina el diagnóstico de disección.
Forma clínica: hematoma de pared.
También llamado “ hematoma intramural” , consiste en una acumulación de sangre en la pared aórtica, sin un “colgajo” visible. En más de una cuarta parte de los casos, progresa a una disección clásica.
Clínicamente, no suele haber asimetría en la presión arterial entre los dos brazos ni signos de isquemia.
Se diagnostica durante una tomografía computarizada o durante una ecografía transesofágica .
Su manejo sigue el modelo de la disección clásica: cirugía urgente si se trata de la aorta torácica ascendente, tratamiento farmacológico si se trata de la aorta descendente.
Tratamiento
El tratamiento de las disecciones aórticas ha sido objeto de recomendaciones publicadas . Los estadounidenses datan de 2010. Los de la Sociedad Europea de Cardiología datan de 2014.
A pesar de un manejo adecuado, la mortalidad hospitalaria sigue siendo alta, llegando al 30% en formas graves. Aumenta particularmente con la edad con una mortalidad operatoria que alcanza el 40% en el octogenario.
Historial de tratamiento
La primera intervención, descrita en 1935 , consistió en realizar una brecha (fenestración) en la pared del falso canal, permitiendo así una salida de emergencia de la sangre al canal verdadero y reduciendo la presión en el canal falso. A finales de la década de 1940, se intentó fortalecer la aorta disecada revistiéndola con tejido de celofán.
Recién en 1955 el D Dr. DeBakey describe el procedimiento que siempre se lleva a cabo, involucrando la colocación de una prótesis en la aorta ascendente.
El beneficio de una caída de la presión arterial no se describió hasta finales (mediados de la década de 1960).
Tratamiento médico
Es necesaria la hospitalización urgente en un entorno especializado.
En todos los casos, el tratamiento médico tiene como objetivo bajar la presión arterial tanto como sea posible y rápidamente, con tratamiento intravenoso.
Salvo que existan complicaciones, este es el tratamiento estándar para una disección localizada solo en la aorta descendente, manejo quirúrgico sistemático con una alta tasa de complicaciones. A distancia, la progresión suele ser hacia la dilatación del vaso, lo que resulta en un aneurisma que puede requerir cirugía.
Tratamiento quirúrgico
Si se diseca la aorta torácica ascendente, el tratamiento es una cirugía de emergencia. Esto requiere el traslado a un centro de cirugía cardíaca , ya que es necesario el establecimiento de un bypass cardiopulmonar . La intervención consiste, tras la apertura vertical del esternón , en la colocación de un tubo en la aorta ascendente con cierre de las puertas de entrada y salida. Dependiendo de la extensión, el procedimiento puede estar asociada con un reemplazo de la válvula aórtica o un simple re- instalación de los aórticos cúspides , con reimplantación de las arterias coronarias u otros recipientes en el tubo.
En el caso de una disección aislada de la aorta abdominal, el tratamiento es principalmente medicinal para asegurar un control óptimo de la presión arterial. La evolución no es tan benigna, con un mayor riesgo de muerte.
Tratamiento de cateterismo
La colocación de una endoprótesis (o stent , "endo" significa que la prótesis está ubicada dentro del vaso, por lo que no reemplaza a este último) durante un simple cateterismo (por vía femoral, y por lo tanto, sin cirugía ni bypass cardiopulmonar) es un técnica de tratamiento alternativa para los aneurismas aórticos .
Este método también se utilizó durante las disecciones aórticas, permitiendo el stent el aplastamiento del falso canal y facilitando así su oclusión, ya sea por simple efecto mecánico, bien cerrando una puerta de entrada. Esta técnica aún está en evaluación.
Diverso
El actor John Ritter (conocido por su papel en la comedia Hands Off My Daughters ) murió de disección aórtica en 2003.
La seiyū (actriz de voz) Hiromi Tsuru (conocida por su papel de Bulma en Dragon Ball ) murió de una disección aórtica en 2017.
El artista de manga japonés Kentarō Miura (conocido por su manga Berserk ) murió de disección aórtica aguda el 6 de mayo de 2021.
Notas y referencias
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