Disección de una arteria cervical
Disecciones de la arteria cervical
| Especialidad | Cirugía vascular |
|---|
| CIM - 9 | 443.21 |
|---|---|
| Enfermedades DB | 2145 |
| eMedicina | 757906 |
| eMedicina | emerg / 82 |
Advertencia médica
La disección de la arteria carótida (EAC) es una causa de accidente cerebrovascular frecuente en adultos jóvenes. Los factores traumáticos se encuentran de manera inconsistente en pacientes con EAC, sean o no portadores de un defecto subyacente en la pared arterial .
El mejor conocimiento de la presentación de la enfermedad y los avances en el campo de la imagen médica permiten optimizar el diagnóstico. El manejo terapéutico precoz de la EAC parece mejorar el pronóstico a corto y largo plazo.
Pese a todo, sigue habiendo un gran número de casos no diagnosticados o diagnosticados tardíamente por el polimorfismo de las presentaciones clínicas y la existencia de formas paucisintomáticas o incluso asintomáticas.
Definición
La disección espontánea de una arteria es la escisión de la túnica media de la arteria que a veces se extiende por toda su circunferencia. La cavidad así formada se infiltra y se distiende por la sangre que ingresa a través de un orificio de ruptura. Las arterias cervicales afectadas pueden ser las carótidas o las arterias vertebrales . La sintomatología clínica se debe tanto a la lesión local de la arteria afectada como a posibles repercusiones hemodinámicas a nivel del sistema nervioso central.
Epidemiología
La EAC se presenta principalmente en sujetos jóvenes (20% de los accidentes isquémicos en el sujeto menor de 30 años) con un pico alrededor de los 40 a 45 años, la proporción de sexos es aproximadamente 1. Su incidencia anual se estima en 2 o 3 por 100.000 habitantes. Hay muchas formas rugosas, lo que hace que las disecciones de las arterias cervicales sean una afección probablemente infradiagnosticada. Las disecciones de las arterias carótidas internas están más afectadas que las de las arterias vertebrales (3 a 4 a 1), pero es posible la afectación de varios ejes cervicales.
Fisiopatología
Los DAC son el resultado de la rotura de la pared arterial por un hematoma . La comunicación entre el hematoma y la luz de la arteria es inconsistente. Se discute el origen del hematoma. Es imposible decir si la ruptura de la íntima es la causa de la disección o su consecuencia, el hematoma que drena hacia la luz arterial.
Factores de riesgo
Si bien el aspecto anatomopatológico de la EAC es comparable al de otras disecciones arteriales, no encontramos los mismos factores de riesgo: la edad de inicio es precoz, no existe una relación directa con los factores de riesgo. Vascular como en las disecciones aórticas (hipertensión arterial , sujetos mayores de 60 años y varones, etc.).
Se han aislado ciertos factores de riesgo, cuya imputabilidad se limita en ocasiones a simples hipótesis estadísticas resultantes de estudios epidemiológicos retrospectivos. Entre estos factores potenciales, destacamos en particular:
Anomalías del tejido conectivo
La frecuencia de disecciones es mayor en portadores de enfermedades del tejido conectivo. También se han identificado lesiones vasculares asociadas en pacientes que padecen disecciones de las arterias cérvicoencefálicas : displasia fibromuscular , aneurismas intracraneales, etc.
- Enfermedades genéticas del tejido conjuntivo: las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo implicadas con mayor frecuencia son: síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, pseudoxantoma elástico y osteogénesis imperfecta . Estas patologías tienen en común una alteración de la matriz extracelular, cada una con un tipo de fibra afectada: fibrilina , colágeno tipo III, elastina y colágeno tipo I. El debilitamiento de la pared arterial sería, por tanto, la causa que explicaría la aparición de disección. La presencia de estas patologías se encuentra al cuestionar la historia personal o familiar del paciente o en ocasiones a posteriori , cuando la forma es de baja expresión fenotípica. La frecuencia de enfermedades genéticas del tejido conectivo en pacientes con disecciones cervicales es inferior al 4% en la serie de literatura. Probablemente exista una subestimación de estas condiciones dado que no se buscan de forma sistemática en la EAC y por la existencia de formas asintomáticas.
- Deficiencia de alfa 1-antitripsina : se menciona el papel fisiopatológico de esta condición. El mecanismo sería una disminución de la actividad proteolítica en el tejido conectivo, en particular dentro de la pared arterial.
- Hiperhomocisteinemia : esta condición también parece ser un factor de riesgo para la disección, de las arterias carótidas en particular. Promovería el daño a la pared vascular por activación enzimática.
Redundancias arteriales
La pérdida de rectitud de la pared arterial de la arteria carótida interna se asocia significativamente con el riesgo de EAC. En estudios realizados para medir el impacto de estas anomalías en la aparición de disección de la pared arterial, entre la mitad y dos tercios de los pacientes que disecaron son portadores de dichas anomalías, mientras que hay menos de una quinta parte de los portadores en los casos de control.
Estas anomalías son bilaterales en casi dos tercios de los casos en víctimas de EAC, pero menos del 10% en los casos de control. La existencia de tales asas vasculares está ligada en ciertos casos a una lesión subyacente del tejido conjuntivo (deficiencia de elastina), siendo la aterosclerosis o patología hipertensiva solo factores importantes.
Aneurismas intracraneales
Este tipo de lesión también se encuentra en mayor proporción en pacientes que han disecado una arteria cervical que en la población general. De hecho, aproximadamente el 1% de la población general es portadora de aneurisma intracraneal asintomático, frente a más del 5% en las víctimas de EAC. La ubicación preferida es, en este contexto, el seno cavernoso y el segmento intracraneal proximal de la arteria carótida interna.
El riesgo de EAC también parece aumentar cuando hay portadores de aneurismas arteriales en los hermanos. Estos últimos son más frecuentemente portadores de despidos arteriales (aproximadamente 1 de cada 4) o de afectación de tipo displasia fibromuscular. Esta mayor frecuencia de lesiones vasculares parece estar respaldada por anomalías bioquímicas (modificación del colágeno III, aumento de la elastasa sérica, aumento cualitativo de la actividad colagenasa sérica) a veces incluso en ausencia de factores genéticos.
Displasia fibromuscular
La asociación de displasia fibromuscular difusa con disecciones de la arteria renal aislada se establece en cerca de 9 de cada 10 casos y parece estar relacionada con el riesgo de aparición de EAC en menor medida. Entre el 15 y el 20% de los pacientes con EAC mostrarían afectación displásica de las arterias cervicales o renales en la angiografía.
Aquí nuevamente, la incidencia de la asociación entre este tipo de lesiones y disecciones probablemente esté subestimada dada la existencia de formas infradiológicas o localizaciones inexploradas. Hay formas familiares en la displasia fibromuscular y un vínculo con el grupo HLA del paciente (en particular HLA-DRw6).
Anomalías cardiacas
Existe una asociación significativa entre la probabilidad de disección y el diámetro de la aorta inicial. La ecocardiografía muestra un aumento del diámetro de la aorta inicial en pacientes con EAC (más de la mitad de los casos frente al 15% de los controles sin disección).
La dilatación aórtica no parece ser la única anomalía relacionada con el riesgo de EAC. El prolapso mitral y las distrofias de la válvula aórtica o mitral también parecen estar relacionadas con este riesgo. Tales anomalías se encuentran en pacientes con enfermedades del tejido conectivo.
Formas familiares
Las formas familiares de disecciones cervicales son lo suficientemente raras como para obtener información sobre la importancia de un factor familiar común. Se estiman en menos del 3% de los casos de la serie. No se ha aislado una anomalía subyacente en estos grupos de pacientes, aunque en algunos estudios se sospecha de displasia fibromuscular familiar o de síndrome de Ehlers-Danlos en otros.
La migraña
La migraña es un factor de riesgo establecido para la disección cervical, aunque la fisiopatología permanece sin explicación. En un estudio de casos y controles se demostró que la enfermedad migrañosa estaba presente en el 49,1% de los pacientes que disecaron una arteria cervical en comparación con el 21% de los portadores de ictus no relacionados con la EAC.
Infecciones
La EAC ocurre más fácilmente durante o con el curso de las infecciones, en particular de las vías respiratorias superiores, con recurrencias en el mismo contexto infeccioso unos años después del primer episodio de disección. Un estudio prospectivo mostró una asociación DAC-infección en el 31,9% de los casos frente al 13,5% en el grupo control. En este contexto, incriminamos: tos, posible daño de la pared vascular por agentes infecciosos o factores humorales o incluso infiltración inflamatoria por contigüidad.
Otro
Se ha establecido la intervención de la hipertensión arterial (HTA) como factor en la aparición de EAC. Por el contrario, el sobrepeso o la dislipidemia parecen menos frecuentes que en la población general.
Diagnóstico
El diagnóstico de disección de la arteria carótida se realiza mediante angiografía MRI de troncos supraaórticos, o angiografía TDM troncos supraaórticos o una ecografía Doppler de troncos supraaórticos, que muestran una estenosis de una arteria cervical, con hematoma de pared.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la prescripción de anticoagulantes (AVK) o aspirina durante 3 a 6 meses, mientras la arteria sana.
Notas y referencias
- (en) Debette S, Metso T, Pezzini A et al . Asociación de factores de riesgo vascular con disección de la arteria cervical y accidente cerebrovascular isquémico en adultos jóvenes , Circulation, 2011; 123: 1537-44.
- Colegio de Profesores de Neurología, edición Masson, 2012.