Una inmunodeficiencia , inmunodeficiencia ( EMI ), inmunosupresión , es una condición patológica relacionada con la insuficiencia de una o más funciones inmunológicas. También hablamos de “disfunción” inmunológica. La pandemia del SIDA está provocando un aumento en el número de casos de inmunosupresión (en Sudáfrica en particular). En los países ricos, incluida Francia, el número de pacientes inmunodeprimidos o "inmunosuprimidos" también aumenta regularmente, por un lado debido a la mejora en el pronóstico general del cáncer , y por otro lado, el uso cada vez mayor de inmunosupresores para otras enfermedades ( autoinmunes ), así como debido a un número creciente de trasplantes de órganos. Estos pacientes tienen infecciones graves (con mayor frecuencia daño respiratorio) como causa principal de ingreso en cuidados intensivos. Se dice que la inmunodeficiencia es "primaria" cuando el paciente la presenta desde el nacimiento o la adquirió en la infancia, se dice que es "secundaria" cuando se presenta al tomar fármacos inmunosupresores o inmunosupresores o por otros motivos. En un organismo inmunodeprimido, aumenta el riesgo de que varias cepas de un patógeno se recombinen genéticamente para dar lugar a un nuevo patógeno.
Se distingue entre inmunodeficiencia de origen genético o inmunodeficiencia innata , uno de cuyos casos extremos está representado por los niños burbuja , e inmunodeficiencia adquirida , cuyo ejemplo más conocido es el del SIDA . Más allá de su naturaleza innata o adquirida, la inmunodeficiencia puede manifestarse en diversos grados.
Los déficits inmunológicos pueden ser de tipo congénito , o incluso hereditario , a menudo detectados en niños o adultos jóvenes, o de tipo adquirido (detectable a cualquier edad). La inmunodepresión también puede ser inducida por ciertas formas o niveles de estrés (sujeto tratado por psicoinmunología , o por la producción de endotoxinas durante ciertas infecciones; muchos parásitos, microbios o virus tienen medios para reducir o eludir la inmunidad, lo que les permite mejorar colonizan el organismo que infectan).
Cuando la inmunodeficiencia es innata, a menudo tiene un origen genético. Algunos agentes de defensa inmunológica no se fabrican correctamente debido a una anomalía en el gen que codifica esta información. Esta carencia se expresa por un mal funcionamiento de la médula ósea , responsable de la fabricación de células de inmunidad. Así, por ejemplo, la médula ósea de un sufrimiento niño de una inmunodeficiencia tales no será capaz de fabricar los fagocitos o linfocitos B (por lo tanto no hay anticuerpos) o linfocitos T . Por tanto, no dispone de los elementos necesarios para defenderse de las infecciones.
La inmunodeficiencia innata significa que el sistema inmunológico no puede combatir los gérmenes de manera efectiva. Por lo tanto, la más mínima infección puede ser fatal y es por eso que algunos pacientes, como los niños burbuja , con inmunodeficiencia innata, viven en una "burbuja" estéril que los mantiene a salvo de los gérmenes.
A veces es posible corregir un sistema inmunológico innato gracias a un trasplante de médula ósea.
Los déficits inmunológicos se clasifican según su lugar en la organización fisiológica de la inmunología .
Algunos déficits escapan a la clasificación.
Este es el caso de la candidiasis cutáneo-mucosa crónica , la acrodermatitis enteropática , el síndrome de Hiper IgE y ciertos déficits funcionales del sistema inmunológico combinados con otras malformaciones , en particular en el contexto del desarrollo óseo ( enanismo ).
Déficits en proteínas del complementoEl sistema del complemento es muy complejo, con reacciones en cascada de muchas proteínas de acción enzimática que contribuyen a la lisis celular, en colaboración con el sistema inmunológico específico.
Cada proteína del complemento puede expresar una genética , autosómica recesiva déficit .
Estos déficits tienen como manifestaciones clínicas infecciones repetidas y enfermedades autoinmunes, como el LES ( lupus eritematoso sistémico )
Déficits en macrófagos y actividad polinuclearEstos son los déficits de fagocitosis y bactericidas, en particular:
Una gran cantidad de situaciones patológicas o lesiones (en quemaduras graves, por ejemplo) se acompañan de una disfunción del sistema inmunológico, lo que genera infecciones repetidas. Es difícil nombrarlos a todos, y debemos conformarnos con mencionar las situaciones más concretas.
Agentes infecciososEl sarcoide es una enfermedad del sistema linfoide no maligno con un déficit de inmunidad celular.
Inmunodeficiencias iatrogénicasUn gran número de terapias tienen como efecto secundario la aparición de una inmunodeficiencia más o menos severa, se pueden citar entre otras la terapia corticosteroide banal y frecuente , pero también los tratamientos oncológicos ( radioterapia , quimioterapia ). Según el mismo principio, la irradiación accidental puede ser responsable de una inmunodeficiencia en caso de grandes dosis.
Tratamiento inmunosupresor , en particular para luchar contra el rechazo de trasplantes , pero también enfermedades autoinmunes , incluida la esclerosis múltiple .
Causa alimentariaUna inmunodeficiencia promueve por un lado el desarrollo de microorganismos que generalmente no son patógenos , que luego son responsables de las llamadas enfermedades oportunistas , así como el desarrollo más frecuente y más grave de infecciones por gérmenes patógenos (agente infeccioso responsable de una enfermedad). enfermedad infecciosa), y por otro lado permite en ciertos casos la aparición de cánceres , cuyo desarrollo resulta de la multiplicación incontrolada de células cancerosas normalmente eliminadas entre otras por las células NK en personas inmunocompetentes.
En un organismo inmunodeprimido, los gérmenes que generalmente no son patógenos para el ser humano y que, por ejemplo, provienen del aire, el agua, el suelo o los alimentos, también pueden causar infecciones graves, conocidas como “ infecciones oportunistas ”. También existe entonces un mayor riesgo de recombinación genética entre cepas (de microorganismos infecciosos, bacterianos o virales en particular) más o menos similares, con posible aparición de nuevos patógenos (incluso de un virus atenuado utilizado en determinadas vacunas ).
Una inmunodeficiencia puede ser la causa de dificultades de curación y / u otras patologías, en particular tumores, tumores malignos, cáncer o leucemia .
Se utilizan ciertas interleucinas , interferones y factores de crecimiento (los factores de crecimiento son moléculas que le dicen a las células del cuerpo que se reproduzcan), en este caso factores de crecimiento que estimulan el desarrollo de los glóbulos blancos ).
Se pueden administrar agentes hematopoyéticos como filgrastim ( Neupogen ) para corregir la neutropenia , especialmente en pacientes que reciben quimioterapia que reduce la producción de glóbulos blancos, en neutropenia crónica grave o en personas que reciben ciertos medicamentos contra el VIH .
Se puede realizar una transfusión de leucocitos (glóbulos blancos) en casos muy especiales.