Síndrome de hipersensibilidad a fármacos

Síndrome de hipersensibilidad a fármacos

Llave de datos
Especialidad Inmunologia y dermatologia
Clasificación y recursos externos
ICD - 10 T88.7
CIM - 9 977,9
Malla D063926
Droga Prednisolona

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El síndrome del vestido en inglés  : síndrome DRESS para la reacción a medicamentos (o erupción ) con eosinofilia y síntomas sistémicos , o DIHS para el síndrome de hipersensibilidad inducida por medicamentos , puede presentar una erupción generalizada, fiebre alta, trastornos sanguíneos (eosinofilia, linfocitosis), compromiso visceral ( hepatitis, nefritis, neumonía, pericarditis y miocarditis) y, en algunos pacientes, reactivación del virus del herpes humano tipo 6 en las semanas posteriores al inicio del tratamiento farmacológico.

Terminología

El acrónimo médico fue creado en la descripción de un caso clínico en 1996 con el objetivo de simplificar la designación terminológica de un síndrome inicialmente descrito en 1959.

El síndrome de DRESS es uno de los muchos términos utilizados para describir una reacción idiosincrásica grave a un fármaco caracterizada por un período de latencia prolongado después de la exposición al fármaco causante, erupción cutánea, afectación de órganos internos, anomalías sanguíneas y síntomas, daño sistémico. A veces se utilizan sinónimos y acrónimos: "síndrome de hipersensibilidad" (SH), en inglés  : síndrome de hipersensibilidad (HHS), "síndrome de hipersensibilidad anticonvulsivante" (SHA), en inglés  : síndrome de hipersensibilidad anticonvulsivante (AHS), "síndrome de hipersensibilidad a fármacos", en Inglés  : Síndrome de hipersensibilidad inducida por fármacos (DIHS), "síndrome de hipersensibilidad retardada a fármacos multivisceral", en inglés  : Síndrome de hipersensibilidad multiorgánica retardada inducida por fármacos (DIDMOHS) y "pseudolinfoma farmacológico".

Descripción

Este síndrome se desencadena por la exposición a determinados fármacos, provocando erupción cutánea , fiebre , inflamación de determinados órganos internos , linfadenopatía y anomalías sanguíneas como eosinofilia , trombocitopenia y linfocitosis con células atípicas. La tasa de letalidad de este síndrome es del 10%.

Por lo general, los síntomas del síndrome DRESS aparecen varias semanas después de la exposición al fármaco causante. No existe un estándar de oro para hacer el diagnóstico; Se han propuesto al menos dos listas de criterios de diagnóstico: los criterios RegiSCAR y los criterios del grupo de consenso japonés se detallan en la tabla:

Criterios de inclusión de RegiSCAR para el síndrome de hipersensibilidad a fármacos. Tres criterios de los cuatro marcados con una estrella son necesarios para hacer el diagnóstico. Criterios del grupo de consenso del síndrome de hipersensibilidad a fármacos japoneses. Se necesitan siete criterios para realizar el diagnóstico (o los cinco primeros para el diagnóstico de síndrome atípico).
Hospitalización Erupción maculopapular que aparece más de 3 semanas después del inicio del tratamiento farmacológico infractor.
Sospecha de vínculo entre la reacción y un fármaco Persistencia de los síntomas 2 semanas después de suspender el tratamiento farmacológico infractor.
Erupción aguda * Fiebre> 38  ° C
Fiebre> 38  ° C * alteración del metabolismo hepático ( ALT > 100 U / L) o cualquier otro fallo orgánico
Linfadenopatía en al menos 2 sitios distintos * anomalías de los leucocitos
Fallo de al menos un órgano visceral * Leucocitosis (> 11 x 10 9 / L)
Anomalías en el recuento sanguíneo (linfopenia o linfocitosis * , eosinofilia * , trombocitopenia * ) Linfocitos atípicos (> 5%)
Linfadenopatía
Reactivación del virus del herpes humano tipo 6

Los síntomas pueden ser graves y afectar a diferentes órganos:

Incidencia de daño orgánico en el síndrome de hipersensibilidad a fármacos
Organo Porcentaje de pacientes con daño orgánico
Hígado 80%
Riñones 40%
Pulmones 33%
Corazón / miocardio 15%
Páncreas 5%
Incidencia de anomalías hematológicas en el síndrome de hipersensibilidad a fármacos
Anomalía Porcentaje de pacientes con esta anomalía
Linfocitos atípicos 63%
Eosinofilia 52%
Linfocitopenia 45%
Trombocitopenia 25%
Linfocitosis 25%

la biopsia de la piel se puede hacer para descartar otras causas. Encontró lesiones similares a las de la dermatitis medicinal. La piel con eosinofilia es rara.

Epidemiología

Se estima que la incidencia del síndrome de hipersensibilidad a fármacos es de un caso por cada 5.000 a 10.000 exposiciones, en particular a fenitoína , carbamazepina o fenobarbital .

Causas

Se desconoce la causa exacta, probablemente polifactorial.

Los fármacos implicados en un síndrome de hipersensibilidad a fármacos son principalmente anticonvulsivos: fenobarbital , carbamazepina , fenitoína , lamotrigina , determinados antibióticos: minociclina , sulfonamidas y dapsona , pero también alopurinol , modafinilo ,  etc.

Este síndrome se ha asociado con el virus del herpes humano tipo 6 .

Se describe una predisposición genética, siendo el ataque más frecuente en portadores de ciertos grupos HLA .

Tratamiento

La Sociedad Francesa de Dermatología publicó recomendaciones en 2010 sobre el manejo de la enfermedad.

El tratamiento consiste en suspender el tratamiento en cuestión y proporcionar cuidados de apoyo: la terapia sistémica con corticosteroides generalmente se administra sin que ningún ensayo clínico haya evaluado su efectividad.

La combinación de corticosteroides : valganciclovir (para el tratamiento antivírico contra el virus del herpes humano tipo 6 ) y acetilcisteína puede ser de interés.

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