Una mitocondria es un orgánulo , que posee todas las características de un organismo procariota , rodeado por una doble membrana , cada una compuesta por una doble capa de fosfolípidos, y que se encuentra en la mayoría de las células eucariotas (raras o ausentes en los eritrocitos ). Su diámetro varía generalmente entre 0,75 y 3 µm, mientras que su forma y estructura general es extremadamente variable. Hay hasta 2000 por celda, y se localizan preferentemente en áreas celulares que consumen ATP. Permiten la producción de ATP , diversos cofactores metabólicos ( NADH , FADH 2 ) y están involucrados en diversos procesos como la comunicación , diferenciación , apoptosis y regulación del ciclo celular . Las mitocondrias también están relacionadas con ciertas enfermedades humanas como el retraso mental , problemas cardíacos y juegan un papel importante en el proceso de envejecimiento .
Las mitocondrias son invisibles al microscopio óptico cuando no se tiñen con tintes biológicos ( rodamina 123 y verde Janus B ). Su estudio detallado requiere el microscopio electrónico que tiene una resolución mucho mejor.
La teoría endosimbiótica explica la presencia de mitocondrias en células eucariotas mediante la incorporación o endocitosis de una α-proteobacteria en una célula huésped hace varios miles de millones de años. Por tanto, el ADN de las mitocondrias es diferente del del núcleo y, en general, lo transmite la madre .
El término mitocondrias proviene del griego antiguo μίτος ( mitos ) que significa "hilo" y χόνδρος ( chondros ) que significa "gránulo".
Las mitocondrias se describen a menudo como las "centrales eléctricas" de las células, ya que contribuyen la mayor parte de la producción de ATP celular a través de la β-oxidación , el ciclo de Krebs y la cadena respiratoria como parte del proceso. La fosforilación oxidativa , el ATP es la molécula de energía ubicuamente Se utiliza en un gran número de reacciones químicas del metabolismo , incluido el anabolismo ( biosíntesis ). Además de su papel en el metabolismo energético celular, las mitocondrias también participan en la señalización , diferenciación y muerte celular , así como en el control del ciclo celular y el crecimiento celular . Estos procesos, a su vez, influyen en la biogénesis de las mitocondrias. También se han asociado con varias enfermedades humanas, como enfermedades mitocondriales y diversas enfermedades del corazón .
Varias propiedades de las mitocondrias las convierten en orgánulos especiales. Su número por célula varía considerablemente según la especie , el tejido y el tipo de célula (el conjunto de mitocondrias se denomina condrioma). Por lo tanto, los glóbulos rojos de los glóbulos (GR) están totalmente desprovistos de mitocondrias. Las plaquetas contienen muy poco, mientras que las células del hígado y las células musculares pueden contener más de 2000. Este orgánulo está formado por varios compartimentos especializados en varias funciones fisiológicas: la membrana mitocondrial externa , el espacio intermembrana mitocondrial , la membrana mitocondrial interna y el matriz mitocondrial . Las proteínas mitocondriales dependen de las especies y tejidos considerados. En los seres humanos, las mitocondrias cardíacas contienen al menos 615 tipos diferentes de proteínas, mientras que se han identificado 940 en ratas; la mitocondrial proteoma está presumiblemente dinámicamente regulado.
Finalmente, las mitocondrias tienen su propio genoma , llamado genoma mitocondrial , cuyo ADN tiene muchas analogías con el genoma de las bacterias .
Hay alrededor de 300 a 2000 mitocondrias por célula. Las mitocondrias tienen de 0,75 a 3 μm de diámetro y hasta 10 μm de largo . Consisten en dos membranas , una membrana mitocondrial externa y una membrana mitocondrial interna , que delimitan tres medios: el medio extramitocondrial ( citoplasma de la célula ), el espacio intermembrana mitocondrial y la matriz mitocondrial .
La membrana mitocondrial externa contiene todo el orgánulo y tiene un grosor de aproximadamente 6-7,5 nm . Su relación de masa proteína / fosfolípido es similar a la de las membranas plasmáticas de las células de eucariotas , generalmente cercana a 1: 1.
Contiene una gran cantidad de proteínas integrales de membrana denominadas porinas y que forman canales acuosos que permiten que las moléculas hidrófilas de menos de 5 kDa se difundan libremente a través de la bicapa lipídica : aniones , cationes , ácidos grasos , nucleótidos . Sin embargo, la membrana es impermeable a los iones H⁺.
Las proteínas, más masivas, pueden ingresar a las mitocondrias donde una secuencia señal se une a su extremo N -terminal , lo que permite que estas proteínas se unan a una translocasa de la membrana externa, lo que asegura su transporte activo a través de la membrana.
La membrana externa también contiene enzimas involucradas en actividades tan diversas como la biosíntesis de ácidos grasos (involucrados en particular en la constitución de la mayoría de los lípidos ), la oxidación de la adrenalina (una hormona y un neurotransmisor ) y la degradación del triptófano (un aminoácido proteinogénico). ). Estos incluyen monoamino oxidasa , NADH insensible a rotenona - citocromo c reductasa , quinurenina 7,8-hidroxilasa y acil-CoA sintetasa .
La rotura de la membrana externa permite que las proteínas del espacio intermembrana mitocondrial se diseminen hacia el citosol , lo que conduce a la muerte celular. Estos incluyen el citocromo C .
La membrana mitocondrial externa puede asociarse con la membrana del retículo endoplásmico en una estructura denominada MAM ( membrana ER asociada a mitocondrias ). Esta estructura juega un papel importante de alguna manera en la señalización celular del calcio y está involucrada en la transferencia de lípidos entre el RE y las mitocondrias.
El espacio intermembrana mitocondrial , a veces denominado espacio perimitocondrial, está delimitado por las membranas mitocondriales externa e interna. Dado que la membrana externa es permeable a moléculas pequeñas , la concentración de especies químicas como los huesos y algunos iones es esencialmente la misma en el espacio intermembrana que en el citosol .
Debido a la impermeabilidad de la membrana externa a los iones H⁺, el espacio entre membranas está saturado con protones de procesos metabólicos que tienen lugar en la matriz. Las procaspasas y el citocromo c , implicados en la apoptosis, están presentes en una cantidad significativa en el espacio entre membranas.
Las proteínas que llevan una señalización específica de secuencia pueden transportarse a través de la membrana externa de modo que la composición de la proteína difiera en el espacio intermembrana en comparación con el citosol.
La membrana mitocondrial interna está estructurada en crestas características de las mitocondrias, invaginaciones laminares y tubulares dirigidas hacia el interior de la matriz y observables por microscopía electrónica o por microscopía de hibridación fluorescente in situ .
Albergan las enzimas de la cadena respiratoria , ATP sintasa , permeasas y cadenas de transporte de electrones .
La morfología de las crestas depende sustancialmente de la presencia de ATP sintasa, que asegura el suministro de ATP a la célula; el número y la forma de las crestas varía según la actividad de las mitocondrias ( altos requerimientos energéticos , oxidación de ácidos grasos ).
Está compuesto por 3/4 de proteínas y 1/4 de lípidos. Su superficie es hasta 3 veces más grande que la de la membrana externa, debido a las crestas. La membrana interna contiene más de 151 diferentes polipéptidos , que alberga aproximadamente 1 / 8 de todas las proteínas en la mitocondria. Por tanto, la concentración de lípidos es menor que la de la bicapa exterior y su permeabilidad es menor.
La membrana interna tiene en particular un doble fosfolípido, cardiolipina , sustituido por cuatro ácidos grasos . La cardiolipina es generalmente característica de las membranas mitocondriales y las membranas plasmáticas bacterianas . En el cuerpo humano, está presente principalmente en regiones con alta actividad metabólica o alta actividad energética, como los cardiomiocitos contráctiles , en el miocardio .
Desde una bicapa de diferente composición, predominantemente proteínas, moléculas, iones y complejos proteicos pasan principalmente a través de transportadores de membrana. Así, las proteínas son transportadas por la translocasa compleja de la membrana interna (en) ( TIM ) o la proteína Oxa1.
Función y metabolismoA diferencia de la membrana exterior, no contiene porinas , pero penetra , asegurando el cotransporte de iones y moléculas H +.
Así, las proteínas son transportadas por la translocasa compleja de la membrana interna (en) ( TIM ) o la proteína Oxa1. Así, el complejo TIM 23 permite la entrada de proteínas ubicadas en el espacio intermembrana en la membrana interna y en la matriz mitocondrial . El complejo TIM 22 permite la inserción de proteínas en la membrana interna y en particular proteínas con varios dominios transmembrana. Las proteínas oxa permiten la salida de la matriz de determinadas proteínas de origen mitocondrial.
Las proteínas de la membrana mitocondrial interna realizan muchas funciones fisiológicas:
La matriz mitocondrial es el espacio incluido en la membrana mitocondrial interna . Contiene aproximadamente dos tercios de la proteína total en las mitocondrias. Desempeña un papel clave en la producción de ATP con la ayuda de la ATP sintasa incluida en la membrana interna. Contiene una mezcla altamente concentrada de cientos de enzimas diferentes (involucradas principalmente en la degradación de ácidos grasos y piruvato ) de las mitocondrias específicas del ribosoma del ARN de transferencia y varias copias del ADN del genoma mitocondrial .
Las mitocondrias tienen su propio genoma así como el equipo enzimático necesario para llevar a cabo su propia biosíntesis de proteínas . La secuencia del genoma mitocondrial humano consta de 16 569 pares de bases que codifican 37 genes : 22 ARN de transferencia , 2 ARN ribosómico y 13 polipéptidos . Los 13 péptidos mitocondriales humanos están integrados en la membrana mitocondrial interna con proteínas codificadas por genes ubicados en el núcleo de la célula.
Una mitocondria solo puede surgir del crecimiento y división de otra mitocondria ya existente. Normalmente, antes de la división celular, las mitocondrias duplican su masa y luego se dividen por la mitad. Esta división comienza con la aparición de un surco divisorio en la membrana interna. Tiene lugar a lo largo de la interfase y requiere la intervención de la proteína DRP1 (cercana a la dinamina ). La replicación del ADN mitocondrial no se limita a la fase S de la ciclo celular . El número de mitocondrias por célula está regulado por la actividad celular. Por ejemplo, una célula muscular en reposo contiene de 5 a 10 veces menos mitocondrias que una célula muscular activada permanentemente.
El hecho de que las mitocondrias tengan su propio ADN, como los cloroplastos , indica un origen exógeno. Los estudios moleculares muestran que las mitocondrias provienen de la endosimbiosis, hay aproximadamente 2 mil millones de años atrás, una α-proteobacteria del orden de Rickettsiales , donde hay muchos parásitos intracelulares obligados como los tipos Rickettsia (incluido el grupo del tifus ) y Wolbachia (que infecta artrópodos y nematodos ). La teoría endosimbiótica del origen de las mitocondrias fue desarrollada y argumentada por Lynn Margulis en 1966 , luego fue apoyada por el descubrimiento del ADN específico de las mitocondrias en 1980 . Parece que durante la evolución, el ADN original de la bacteria ha sufrido varias evoluciones, ha perdido una gran cantidad de genes y, a veces, se ha transferido al ADN de la célula huésped. Paralelamente a esta transferencia de la síntesis de determinadas proteínas al hospedador, este último ha desarrollado un arsenal de translocasas, enzimas que permiten la transferencia de estas proteínas a la matriz mitocondrial.
Los científicos han formulado esta hipótesis porque:
Un estudio sugiere que una simbiosis entre Asgardarchaeota , hidrógeno heterotrófico y que rechaza, así como otros compuestos reducidos, y α-proteobacterias especializadas en el metabolismo del hidrógeno habría precedido a la endosimbiosis.
Según la teoría endosimbiótica , las mitocondrias tienen un origen monofilético único. Una célula procariota primitiva habría integrado un endosimbionte hace entre 1,5 y 2 mil millones de años, cuando la atmósfera primitiva se enriqueció con oxígeno. Los estudios filogenéticos indican que este endosimbionte está relacionado con las alfaproteobacterias , el pariente más cercano de las mitocondrias que actualmente se conoce como Rickettsia prowazekii , un parásito intracelular obligado (es decir, una bacteria que solo puede sobrevivir, prosperar y reproducirse) dentro de las células de su huésped, utilizando este último. recursos). Durante la evolución, la mayoría de los genes del endosimbionte original se habrían perdido o transferido al núcleo de la célula eucariota huésped. De hecho, los muchos pseudogenes mitocondriales presentes en el genoma dan fe de un proceso de transferencia a lo largo de la evolución.
El material genético ( ADN mitocondrial ) de las mitocondrias (que es la única parte de las células animales que tiene su propio ADN , además del núcleo ) se utiliza a menudo en la investigación filogenética . El genoma mitocondrial humano (ADNmt) es circular, carece de intrones y está formado por 16 569 pares de bases (genoma pequeño), incluidos 13 cistrones que codifican ARN mensajeros , 22 genes que codifican ARN de transferencia y 2 genes que codifican ARN ribosomales .
El genoma mitocondrial puede ser muy diferente de una especie a otra, es extremadamente dinámico, y muchas veces es heteroplasmático, es decir que coexisten diferentes formas dentro de una misma célula. Se puede encontrar en forma circular o lineal, bicatenaria o monocatenaria. Este genoma tiene de 5 a 10 copias en las mitocondrias. Estas diferentes formas son, entre otras, el producto de la replicación del genoma mitocondrial por un mecanismo de círculo rodante, pero también de un mecanismo de replicación dependiente de la recombinación, similar a la replicación del fago T4 . Los genomas mitocondriales generalmente se representan en forma circular, el "círculo maestro" que corresponde a la molécula que mejor describe el genoma.
Los ribosomas mitocondriales o mitoribosomas son diferentes de los ribosomas en la célula: son más pequeños (70S en lugar de 80S).
El código genético utilizado para la síntesis de proteínas puede ser diferente del utilizado para la síntesis citosólica . En los vertebrados, 4 codones de 64 tienen un significado diferente, incluido el codón UGA que se transcribe en el citosol como un codón de parada, pero en la matriz UGA se transcribe como triptófano (Trp / W), AGG y AGA codifican un codón STOP. en lugar de 'una arginina (Arg / R) y AUA codifica metionina (Met / M) en lugar de isoleucina (Ile / I). El ADN mitocondrial también puede replicarse.
En los animales, durante la reproducción sexual, las mitocondrias del espermatozoide podrían pasar al ovocito , pero el número de mitocondrias así transferidas sigue siendo muy bajo en comparación con las que ya están presentes en el ovocito. Las mitocondrias del espermatozoide permanecen ubicadas en el flagelo que será destruido por autofagia cuando el espermatozoide esté en el ovocito. En otras palabras, casi todas las mitocondrias del óvulo provienen del gameto femenino. Por lo tanto, el estudio del ADN mitocondrial humano permite rastrear las relaciones genealógicas entre individuos solo de acuerdo con la ruta materna. Así, algunos estudios han podido describir un genoma mitocondrial ancestral del que descienden todos los genomas mitocondriales de la humanidad. El supuesto individuo femenino que portaba este genoma se denominó Eva mitocondrial . Sin embargo, este término bíblico sigue siendo engañoso, de hecho es muy poco probable que la humanidad tenga un solo antepasado femenino y estudios recientes, que prueban la transferencia de mitocondrias de los espermatozoides durante la fertilización, cuestionan esta teoría.
El código genético de las mitocondrias es diferente al del núcleo. De hecho, el codón AUA codifica una isoleucina en el núcleo y una metionina en las mitocondrias. El codón UGA es un codón de parada (que detiene la traducción) pero codifica el triptófano en las mitocondrias.
En las plantas verdes, el ADN mitocondrial es mucho más grande y de tamaño muy variable, codifica alrededor de sesenta proteínas conocidas, aunque en plantas y animales la gran mayoría de las proteínas mitocondriales están codificadas en el genoma nuclear. El genoma mitocondrial y el genoma del cloroplasto contienen intrones tipo II ( intrones del grupo II ). Los intrones de tipo II comparten un origen evolutivo con el espliceosoma . Estos intrones de tipo II tienen una secuencia que se ha degenerado durante la evolución y muchos han perdido la capacidad de auto-empalmarse de forma independiente. Necesitan factores codificados en el núcleo para empalmarlos y, a veces, también factores codificados dentro de estos orgánulos (llamados maduros).
El proteoma mitocondrial es el conjunto de proteínas presentes en la mitocondria de una célula eucariota en un momento dado. El proteoma es un conjunto dinámico definido en el tiempo (momento considerado: etapa de desarrollo, mañana o tarde) y en el espacio (muestra considerada: célula, tejido, organismo). Para describir todas las proteínas que pueden estar presentes en una mitocondria en cualquier momento de la vida del organismo, se utilizará el término proteoma total.
El proteoma mitocondrial está compuesto por proteínas producidas en las mitocondrias y codificadas en el genoma mitocondrial, y proteínas producidas en el citoplasma y codificadas en el genoma nuclear. La mayoría de los complejos enzimáticos (ejemplo: ATP-sintasa) se forman por la yuxtaposición de polipéptidos sintetizados en la mitocondria y en el citosol (el líquido interno de la célula).
Aunque las mitocondrias son descendientes de bacterias, no todas las proteínas de su proteoma son de origen bacteriano. Por tanto, en la levadura, del 50 al 60% de las proteínas mitocondriales tienen homólogos en los procariotas, mientras que del 40 al 50% no.
Es interesante notar que gracias a las asociaciones de proteínas cinesina y dineína en los microtúbulos, las mitocondrias pueden moverse.
Dependiendo del organismo, del 1 al 10% de las proteínas mitocondriales son sintetizadas directamente en la matriz por los mitoribosomas, a partir del ADN mitocondrial.
Las proteínas mitocondriales que poseen un homólogo procariótico probablemente son el resultado de la transferencia de genes del endosimbionte a la energía nuclear, mientras que las proteínas no homólogas a las proteínas procarióticas son el resultado de un fenómeno de "enriquecimiento" del proteoma mitocondrial por nuevas proteínas y, por tanto, de nuevas proteínas. funciones.
Las proteínas mitocondriales codificadas por el genoma nuclear (o proteínas mitocondriales nucleares) se importan dentro de la matriz mitocondrial por diferentes mecanismos posibles:
La diferencia de potencial en cada lado de la membrana puede hacer que las proteínas pasen a través de la matriz.
El tamaño del proteoma mitocondrial humano se estima en más de mil proteínas, de las cuales alrededor del 1% están codificadas por el genoma mitocondrial (13 proteínas), la mitad de las cuales están identificadas actualmente. Solo 13 proteínas están codificadas por ADN mitocondrial, un vestigio del genoma del endosimbionte . Todas las demás proteínas están codificadas por el genoma nuclear .
Se considera la “central eléctrica” de la célula, porque es allí donde tienen lugar las últimas etapas del ciclo respiratorio que convierte la energía de las moléculas orgánicas resultantes de la digestión ( glucosa ) en energía directamente utilizable por la célula ( ATP ). . En ausencia de oxígeno la célula aprovecha la fermentación en el citoplasma para producir la energía necesaria para su funcionamiento, pero es un sistema mucho menos eficiente, que degrada el sustrato de forma incompleta. La mayor concentración de iones H + en las células musculares es una de las razones de la fatiga después de una actividad intensa. De hecho, estos iones H + cambian el pH intracelular y de hecho modifican las condiciones de funcionamiento enzimático de la célula que ya no puede funcionar correctamente.
Es en la mitocondria donde tienen lugar las dos últimas fases de la respiración celular : el ciclo de Krebs (en la matriz ) y la cadena de transporte de electrones (a nivel de la membrana interna). De hecho, la producción de ATP comprende 3 etapas principales:
Durante estas 3 etapas, a través del ciclo de Krebs (por lo tanto en condiciones aeróbicas ), la mitocondria permite, a partir de una molécula de glucosa, la producción teórica de 36 o 38 moléculas de ATP (esto depende de la lanzadera utilizada para transportar el NAD de la glucólisis) - en En la práctica, el rendimiento es un poco menor, cercano a unas treinta moléculas de ATP por molécula de glucosa oxidada, algunos estudios dan el valor de 29,85 ATP / glucosa .
La Acetil CoA también se puede obtener mediante la transformación de la acetoacetil-CoA a partir de la transformación de cuerpos cetónicos producidos por el hígado a partir de ácidos grasos (dieta de cetonas en ayunas). En el caso del cerebro, esta cadena de suministro energético tiene la ventaja de atravesar la barrera hematoencefálica sin adyuvantes (insulina o proteínas específicas) que pueden modificarla a largo plazo y podrían prevenir los mecanismos de inflamación derivados de la mala calidad de los alimentos. Además, el suministro de energía es más rápido y eficiente (mejor disponibilidad, sin glucólisis).
Las mitocondrias participan en la apoptosis (muerte celular) con el citocromo c . Además, también tienen una función de concentración y almacenamiento de iones calcio, sodio y potasio donde se almacenan en forma de gránulos opacos. También se encuentran oro, hierro y osmio.
Los resultados de un estudio realizado por investigadores del INSERM publicado en 2018 sugieren que las mitocondrias pueden acercarse a una temperatura de 50 ° C , o al menos 10 ° más que la temperatura corporal, lo que podría abrir vías prometedoras para luchar contra ciertas enfermedades. Sin embargo, las heterogeneidades de temperatura dentro de la célula generalmente se consideran imposibles, y estudios previos sugieren una diferencia de temperatura entre la célula y las mitocondrias de tan solo una milésima de grado. Una lectura crítica del estudio del INSERM sugiere que la existencia de una diferencia de temperatura de 10 ° C en unas pocas micras conduciría a un consumo de energía irrazonable para la celda. Finalmente, estos controvertidos resultados podrían deberse a una mala interpretación de la sonda molecular fluorescente, cuyo grado de fluorescencia depende de la temperatura pero también del movimiento.
Objetivos de veneno | Venenos |
---|---|
Complejo I | rotenona , barbitúricos , derivados del mercurio |
Complejo II | malonato ( ácido malónico ), SDHI ( pesticida ) |
Complejo III | antimicina , estrobilurina ( pesticida ) |
Complejo IV | monóxido de nitrógeno , cianuro , monóxido de carbono |
Complejo V (F0 / F1ATPase) | oligomicina , aurovertina |
Intercambiador ATP / ADP | atractyloside , ácido bongkrekic (en) |
Permeabilidad de la membrana interna | dinitrofenol , valinomicina |
En la agricultura, las mitocondrias son el objetivo preferido de los pesticidas, primero se usa rotenona y luego se prohibe porque está relacionada con la enfermedad de Parkinson . Actualmente, SDHIs , succinato deshidrogenasa inhibidores son ampliamente utilizados para el propósito de eliminar los moldes. Algunos venenos no tienen la función de impedir el funcionamiento de los diferentes complejos, es decir que se llevan a cabo las transferencias de electrones de la cadena respiratoria pero estas proteínas, los decouplantes o UCPs eludirán el complejo V ( ATP sintasa ) creando un canal a través de la membrana interna. Este poro permite que los protones pasen desde el espacio intermembrana hacia la matriz en la dirección de su gradiente, lo que da como resultado la liberación de calor pero no la producción de ATP. Se puede citar aquí el ejemplo del dinitrofenol .
Las mitocondrias, desde la etapa fetal, juegan un papel esencial (en particular para el metabolismo intermedio, el desarrollo neurológico perinatal, la inmunidad, la bioenergética, el metabolismo de los neurotransmisores). Por tanto, cualquier disfunción mitocondrial (DM) puede tener efectos deletéreos que, en particular, pueden inducir enfermedades neurológicas (o contribuir a ellas) o que pueden agravar las consecuencias y la morbilidad de otras anomalías ( autismo o esquizofrenia, por ejemplo).
Además, a lo largo de la vida, la acumulación de daño mitocondrial contribuye al envejecimiento y las enfermedades neurodegenerativas.
En 1857 , Kölliker describió aspectos de las mitocondrias en el músculo . En 1890 , Altmann describió una técnica para teñir mitocondrias que llamó bioblastos y postuló su autonomía metabólica y genética . Pero fue el microbiólogo y endocrinólogo Carl Benda quien, retomando estas observaciones sobre preparaciones coloreadas con cristal violeta , propuso en 1898 llamar a estas estructuras mitocondrias .
En 1937 , un científico alemán, Hans Adolf Krebs , desarrolló un modelo de una vía metabólica conocida como ciclo de Krebs que tiene lugar en eucariotas en la mitocondria. En 1940 - 1943 , Claude aislado en la mitocondria de hígado células . En 1948 - 1950 , Kennedy y Lehninger (en) muestran que el ciclo de Krebs, la oxidación β y la fosforilación oxidativa todos ellos tienen lugar en las mitocondrias. En 1978 , Peter Mitchell ganó el Premio Nobel por su teoría quimiosmótica . En 1981 , Anderson y su equipo descubrieron la estructura genética del ADN mitocondrial humano . Finalmente, Boyer y Walker también ganaron el Premio Nobel por sus estudios sobre la estructura y función de la ATP sintasa .
En 2016, solo se sabía que un eucariota había perdido todas sus mitocondrias: Monocercomonoides (en) sp. PA203.
La red de microtúbulos permite que las mitocondrias se muevan rápidamente hacia donde la célula necesita energía. En la célula de tejido muscular estriado esquelético, se dispondrán cerca del material contráctil.
Sin embargo, las mitocondrias están inmóviles en el espermatozoide porque están dispuestas alrededor del axonema (estructura que forma el flagelo).
También se encuentran en los cardiomiocitos y cuando la célula está en mitosis.
En 2020, Alain Thierry, director de investigación de Inserm en el Instituto de Investigación del Cáncer de Montpellier, publicó en la revista científica FASEBW los resultados de su investigación sobre el descubrimiento de mitocondrias extracelulares. Durante siete años, analizó con su equipo un centenar de muestras de plasma sanguíneo, en las que detectaron mitocondrias libres. Este descubrimiento permite vislumbrar nuevas vías terapéuticas en relación con los diagnósticos y las respuestas inmunitarias del organismo. También se está considerando una nueva hipótesis sobre la comunicación entre células gracias a este descubrimiento.