ICD-O | M 9473/3 |
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Enfermedades DB | 31470 |
eMedicina | 1157440 |
eMedicina | ped / 2589 neuro / 326 |
Malla | D018242 |
Un tumor neuroectodérmico primario (o PNET, que significa " tumor neuroectodérmico primitivo " ) es un tumor maligno, un cáncer de la cresta neural . Este es un tipo de tumor poco común, que generalmente se presenta en niños y adultos jóvenes menores de 25 años. La tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 53%.
Se llama así porque la mayoría de las células que constituyen este tumor provienen del neurectodermo , sin embargo, sin desarrollarse o diferenciarse normalmente en una neurona , por lo que las células parecen "primitivas".
Los PNET pertenecen a la familia de tumores de tipo Ewing: “tumores de la familia Ewing / PNET”.
Dependiendo de su ubicación, los PNET pueden ser de dos tipos: tumores neuroectodérmicos periféricos primarios (pPNET) y tumores neuroectodérmicos primarios del sistema nervioso central.
El tumor neuroectodérmico periférico primario se compara con el sarcoma de Ewing :
“La evidencia científica actual muestra que los sarcomas de Ewing y los PNET exhiben un fenotipo neural similar y, dado que comparten la misma translocación cromosómica, deben percibirse como el mismo tipo de tumor, variando solo en su diferenciación neural. Los tumores que revelan diferenciación neural por microscopía óptica, inmunohistoquímica o microscopía electrónica se denominan clásicamente PNET, mientras que los menos diferenciados son los sarcomas de Ewing. "
El tumor neuroectodérmico primario (TNEP) del sistema nervioso central generalmente se refiere a un tumor neuroectodérmico supratentorial primario :
Los sarcomas de Ewing, y más generalmente los tumores neuroectodérmicos primarios (PNET), muestran una proliferación de arquitectura difusa, compuesta por pequeñas células redondas con una alta proporción nucleocitoplasmática .
Las células del sarcoma de Ewing, y más generalmente los tumores neuroectodérmicos primarios (PNET), pueden subrayarse mediante inmunohistoquímica por el anticuerpo dirigido contra el factor de transcripción Fli-1 (en) , un reflejo indirecto de una translocación t (11; 22) (q24; q12 ) que involucra el gen EWS en el cromosoma 22 (en) y el gen Fli-1 en el cromosoma 11 .
Ha sido posible construir un modelo de tumor cerebral transfiriendo el gen que codifica el antígeno T grande del virus SV40 a precursores de células neurales de rata. Los tumores neuroectodérmicos primarios (PNET) así obtenidos no pueden distinguirse de los PNET humanos; han permitido nuevas identificaciones de genes implicados en la carcinogénesis de tumores cerebrales humanos. Este modelo se utilizó para confirmar que p53 es uno de los genes implicados en los meduloblastomas humanos, pero, mientras que sólo alrededor del 10% de los tumores humanos han mostrado mutaciones en este gen, el modelo puede utilizarse para identificar otros factores relacionados con los grandes Antígeno T del virus SV40, distinto de p53 .