EC No. | EC |
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número CAS | |
Cofactor (es) | Heme , MoCo |
IUBMB | Entrada IUBMB |
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IntEnz | Vista IntEnz |
BRENDA | Entrada BRENDA |
KEGG | Entrada KEGG |
MetaCyc | Camino metabólico |
PRIAM | Perfil |
PDB | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
IR | AmiGO / EGO |
La sulfito oxidasa es una oxidorreductasa que cataliza la reacción :
SO 3 2–+ O 2+ H 2 O SO 4 2–+ H 2 O 2.Esta enzima está presente en las mitocondrias de todos los eucariotas . Asegura la oxidación del sulfito a sulfato y la transferencia a la cadena respiratoria de los electrones liberados por esta reacción, permitiendo la fosforilación de ADP a ATP a través de la fosforilación oxidativa . Este es el último paso en la degradación de compuestos orgánicos de azufre , el sulfato se excreta en la orina .
La sulfito oxidasa utiliza un cofactor de molibdeno derivado de la molibdopterina y un grupo hemo . Es parte de los citocromos b 5 , así como de la superfamilia de molibdeno oxotransferasa, que también incluye DMSO reductasa , xantina oxidasa y nitrito reductasa .
En los mamíferos , se expresa fuertemente en el hígado , los riñones y el corazón , y se expresa débilmente en el bazo , el cerebro , los músculos esqueléticos y la sangre .
La sulfito oxidasa es esencial para el metabolismo de los aminoácidos azufrados ( cisteína y metionina ) que se absorben con los alimentos. Una deficiencia funcional de sulfito oxidasa causa una condición rara pero fatal llamada deficiencia de sulfito oxidasa . Esta enfermedad produce trastornos neurológicos, retraso mental, deformidades físicas, degradación cerebral y conduce a la muerte. La deficiencia funcional de sulfito oxidasa puede deberse en particular a una mutación genética o a la ausencia de un cofactor de molibdeno.