Especialidad | Otorrinolaringología |
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CISP - 2 | N75 |
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ICD - 10 | C72.4 |
CIM - 9 | 225,1 |
ICD-O | M 9560/0 |
Enfermedades DB | 100 |
MedlinePlus | 000778 |
eMedicina | 882876 |
eMedicina | ent / 239 |
Malla | D009464 |
El neuroma del nervio vestibulococlear ( VIII par craneal) es un tumor benigno cuyos signos clínicos son variables y engañosos: sordera de percepción unilateral, acúfenos , mareos , parálisis facial , etc.
Constituye un poco menos del 10% de los tumores intracraneales. La incidencia tiende a aumentar, pero probablemente debido a un mejor cribado. La edad promedio de descubrimiento es de 60 años.
Durante un tiempo se sospechó que el uso intensivo del teléfono celular favorecía la aparición de un neuroma. Esta hipótesis ha sido revocada. Por otro lado, la exposición al ruido podría influir.
El neuroma acústico se aísla con mayor frecuencia, pero puede verse como parte de la neurofibromatosis tipo II .
El neuroma se descubre durante un examen sistemático (paciente asintomático) en una cuarta parte de los casos.
Muy a menudo nos encontraremos con un trastorno del equilibrio más o menos permanente de tipo tambaleante al caminar, que aumenta con movimientos bruscos de la cabeza y oscuridad, asociado a signos auditivos unilaterales que son predominantes, tinnitus antiguo, hipoacusia con mala comprensión.
También podemos encontrarnos con una crisis menièriforme inicial .
De manera inconsistente podemos encontrar un nistagmo espontáneo horizontal-rotatorio latiendo en el lado sano, sordera o hipoacusia unilateral.
Hay arreflexia o hiporreflexia unilateral importante con pruebas calóricas que la mayoría de las veces se compensan, e incluso en el 10% de los casos el reflejo es normal.
No hay signos de centralidad en esta etapa.
Son los que empujan al paciente a consultar y son casi constantes cuando el paciente está sintomático. Además de la sordera unilateral, hay una abolición o un aumento en el umbral del reflejo estapedial , mala comprensión vocal. Los acúfenos unilaterales se describen en más de la mitad de los casos.
Los potenciales evocados auditivos muestran un espacio I / V tendido o desorganizado.
El diagnóstico se confirmará mediante una resonancia magnética cerebral que puede mostrar tumores del orden de 2 mm de diámetro. Las imágenes son lo suficientemente evocadoras como para que no haya necesidad de confirmación histológica.
Hay tres cosas esenciales para recordar:
El desarrollo del schwannoma en el ángulo ponto-cerebeloso revela signos vestibulares centrales que atestiguan la compresión del tronco encefálico y el flóculo cerebeloso. Estos signos son una anormalidad de la prueba de fijación ocular, un nistagmo de tipo central ( nistagmo vertical, puro y multidireccional o pervertido), una oculografía anormal, con dismetrías de movimientos sacádicos o movimientos sacádicos.
Puede haber afectación de V (con neuralgia verdadera del trigémino o parestesias simples de la cara) yo VII, así como signos cerebelosos, hipertensión intracraneal .
Los síntomas no se correlacionan necesariamente con el tamaño del neuroma.
Dependiendo del grado de desarrollo del neuroma, el tratamiento consiste en un simple seguimiento, radioterapia o cirugía , un procedimiento muy delicado cuyo principio es la extirpación del tumor que en ocasiones requiere cortar el nervio auditivo y puede dañar el nervio facial .
Para tumores de pequeño tamaño y poco sintomáticos, se recomienda una monitorización simple, clínica y por resonancia magnética.
La radiocirugía a menudo estabiliza el tumor sin destruirlo, pero tiene poco efecto sobre los síntomas. Se lleva a cabo con un cuchillo Gamma o con Cyberknife .
Para los tumores grandes o los responsables de un mareo significativo, a menudo es necesario un tratamiento quirúrgico que permita la extirpación total o parcial del tumor. La cirugía previene los ataques de vértigo y, en caso de inestabilidad, puede ir seguida de rehabilitación vestibular.
Los tratamientos mediante cirugía y radiocirugía se pueden combinar: durante la escisión quirúrgica, el cirujano puede respetar la zona tumoral adherida al nervio facial y posteriormente tratar este residuo tumoral mediante radiocirugía. Del mismo modo, un tumor que evoluciona a pesar del tratamiento inicial mediante radiocirugía puede beneficiarse del tratamiento quirúrgico.