Neuralgia trigeminal

Descripción de esta imagen, también comentada a continuación

Vista del nervio trigémino y sus tres divisiones principales (en amarillo): el nervio oftálmico ( V 1 ), el nervio maxilar ( V 2 ) y el nervio mandibular ( V 3 ) Llave de datos

Especialidad	Neurología

Clasificación y recursos externos

CISP - 2	N92
ICD - 10	G50.0 , G44.847
CIM - 9	350,1
OMIM	190400
Enfermedades DB	13363
MedlinePlus	000742
eMedicina	794402
eMedicina	emerg / 617
Malla	D014277
Droga	Tizanidina , (RS) -baclofène , tocainida ( in ) , carbamazepina , oxcarbazepina , gabapentina , lamotrigina , pregabalina y carbamazepina

Advertencia médica

La neuralgia del trigémino , también llamado neuralgia del trigémino , neuralgia del trigémino, neuralgia del trigémino, epileptiforme trigémino (bajo el antiguo nombre de " dolorosa Llavero tic " que corresponde a una tensión de la cara debido al dolor) es una condición conocida desde mediados del XVII º siglo. Está constituido por un ataque del nervio trigémino , causa frecuente de cefaleas (cefaleas) agudas paroxísticas y recurrentes. Causa un dolor importante, que puede ser muy incapacitante y una fuente de angustia psicológica importante en los casos graves.

Epidemiología

Su incidencia ronda los veinte casos nuevos por cada 100.000 habitantes.

Su frecuencia aumenta con la edad y parece ser mayor en las mujeres (tres mujeres por dos hombres), en parte probablemente debido a la mayor esperanza de vida de estas últimas.

Un factor de riesgo podría ser la hipertensión arterial .

En el caso de la neuralgia postraumática, la edad y el sexo no tienen ninguna incidencia, la frecuencia sigue la curva de aumento de las cirugías de implantes.

Fisiopatología

El nervio trigémino (también llamado V ésimo par), es una mezcla de los nervios craneales (es decir sensoriomotor), cuyas fibras sensoriales son responsables de la inervación del cuero cabelludo (cuero cabelludo) y la parte superior de la cara. El nervio se divide en tres ramas:

el V 1 transmite información sensible del tegumento del frente del ojo y sus anexos;
el V 2 transmite información sensible de los tegumentos del párpado inferior, mejilla y labio superior;
y V 3 transmite información sensible de los tegumentos de la mandíbula, el mentón y el labio inferior (y la lengua) con la excepción del ángulo inferior de la mandíbula.

La neuralgia del trigémino puede afectar una o más ramas.

La causa de la naturaleza paroxística del dolor no está clara. La desmielinización de la raíz nerviosa probablemente influya en la hipersensibilidad de esta última.

La neuralgia del trigémino es más común (cuatro de cada cinco) de la neuralgia que la neuralgia del nervio .

Se dice que es esencial o típico cuando no tiene una causa conocida. Sin embargo, las imágenes médicas ( en particular, la resonancia magnética ) podrían revelar anomalías anatómicas relacionadas con la aparición de los síntomas : una arteria cerebelosa, como la arteria cerebelosa superior , o más raramente una vena, puede comprimir el nervio trigémino cuando se cruza justo después de él. sale del tronco encefálico , en casi el 80% de los casos. Sin embargo, estas anomalías pueden existir en casi el 10% de la población, por lo que no muestran signos de neuralgia. Los partidarios de la cirugía funcional suelen invocar un conflicto vasculo-nervioso en el ángulo pontocerebeloso .

Hay algunas formas familiares raras que dan lugar a sospecha de implicación genética.

Causas

Se dice que la mayoría de la neuralgia del trigémino es "esencial", sin embargo, cualquier daño al nervio en su camino puede conducir a la neuralgia (menos del 20% de la neuralgia del trigémino):

trauma como accidentes, cirugías o procedimientos dentales;
tumores irritantes de los nervios tales como neuroma acústico ;
tumores del tronco encefálico;
los meningiomas ;
ciertos fenómenos vasculares ( por ejemplo: síndrome de Wallenberg );
los aneurismas vasos satélites del nervio;
Herpes zóster del ganglio de Gasser;
la siringobulbia ;
el corte o compresión del nervio por una fractura de la base del cráneo o la masa facial.

La EM puede ocurrir en raras ocasiones, por neuralgia del trigémino.

Signos clínicos

Hay dos tipos de neuralgia clínicamente : neuralgia esencial (o idiopática ) y neuralgia secundaria (o sintomática ).
La diferencia entre los dos es la etiología : la causa en la neuralgia esencial está ausente, lo que da un examen clínico normal.

"Neuralgia esencial"

Los dolores son unilaterales y se sienten solo en una parte del rostro correspondiente a una de las zonas sensibles del trigémino.
Son deslumbrantes, muy intensos, como quemaduras , aplastamientos, estallidos o descargas eléctricas, que generalmente se sienten durante unos segundos o unos minutos. Ocurren en ráfagas durante un período doloroso (que puede durar varias horas). Los períodos dolorosos se intercalan con períodos de calma, sin signos, que pueden durar años. Puede producirse una congestión de la mucosa ocular y nasal durante las crisis, "pero este elemento falta en la mayoría de los casos" .

En casos graves, las convulsiones son diarias, o incluso varias veces al día, a veces desencadenadas al masticar , hablar o simplemente tocar un área de la piel llamada " zona de activación" , cuya ubicación depende del individuo (piel, dientes, encías, mandíbula, etc.). En esta área, “el contacto ligero es siempre más efectivo que la presión fuerte para desencadenar el dolor” .

Cuando la neuralgia afecta el territorio de una sola rama del nervio trigémino, es el territorio del nervio maxilar superior el que se ve afectado con mayor frecuencia (40% de los casos) y especialmente el del nervio infraorbitario (ala de la nariz, encía superior). , labio superior). En caso contrario, es el nervio de la mandíbula inferior el que se ve afectado en el 20% de los casos, con dolor localizado en la barbilla, encía inferior y labio inferior. El área inervada por el nervio oftálmico se ve afectada con menos frecuencia (10% de los casos) y el dolor se dirige al área del párpado superior y la raíz de la nariz.

El examen neurológico es normal: la sensibilidad y la motricidad del rostro son normales, el reflejo corneal está presente. El paciente puede estar postrado durante las convulsiones y, a menudo, tiende a aislarse (porque a veces reír, hablar, comer, tocar la zona desencadenante es suficiente para desencadenar una convulsión). “A la aparición del dolor le sigue un período refractario de uno a dos minutos que los pacientes aprovechan para realizar las acciones habitualmente desencadenantes. Sin embargo, puede faltar el reflejo de activación del dolor ” .

Neuralgia del trigémino "sintomática" o "atípica"

Los dolores son menos paroxísticos o no paroxísticos, y siempre con un trasfondo doloroso.
Como en la neuralgia "esencial", estos dolores involucran una o dos áreas de distribución cutánea del nervio trigémino, pero sin zona gatillo.
El examen físico es anormal entre los ataques, objetivando una parálisis de los músculos masticatorios, la ausencia de reflejo corneal o una hipoestesia (disminución de la sensibilidad) del territorio doloroso.

Hay varias formas:

formas con trastornos vasomotores : inicialmente la neuralgia facial clínicamente típica puede progresar con fenómenos vasomotores como lagrimeo , enrojecimiento local de los tegumentos , rinorrea (en el territorio del nervio oftálmico);
formas con un trasfondo doloroso (dolor crónico) entre ataques (derivado de una forma más típica, a lo largo del tiempo);
formas bilaterales excepcionales, con acceso asincrónico a derecha e izquierda, tras una típica fase inicial unilateral;
formas con anestesia: en un paciente que ha experimentado previamente una forma típica de la enfermedad, ocurren solo después del tratamiento quirúrgico de la neuralgia facial esencial; se trata entonces de una recurrencia del fenómeno doloroso, pero estas formas se expresan de forma atenuada en un territorio teóricamente anestesiado o que se ha vuelto hipoestésico tras la operación.

Evolución

La enfermedad progresa lentamente hacia un agravamiento con una extensión de la duración de los ataques y un período entre ataques que se acorta. También puede manifestarse como el logro de otras ramas de la V . La bilateralización es rara, pero posible.

Diagnóstico

Diagnostico clinico

El diagnóstico se considera seguro cuando se asocian los siguientes síntomas:

el dolor es:
- paroxística ( flash ),
- unilateral
- limitado al territorio del nervio V ;
- fuerte, con inicio y final abruptos;
indolencia (= ausencia de dolor) entre ataques;
"Zona de disparo" presente; (territorio cutáneo, más raramente mucoso, que, cuando se excita, desencadena un ataque)
examen neurológico normal;
los síntomas aparecieron después de 60 años.

Exámenes adicionales

La exploración craneal, o mejor, la resonancia magnética , puede descartar la causa de un tumor . Solo este último examen permite visualizar la compresión del trigémino por un asa arterial.

Diagnóstico diferencial

La neuralgia del trigémino es rara, en ausencia de todos los síntomas descritos anteriormente.

El diagnóstico diferencial permite descartar otras causas, especialmente si la presentación es atípica:

dolor dental (incluso secundario a sinusitis );
la migraña ;
dolor de cabeza en racimo ;
síndrome algo-disfuncional del aparato manducador ;
síndrome cerebeloso ;
síndrome piramidal ;
anestesia termodolorosa suspendida en el territorio cervical

Tratamiento

El tratamiento de la neuralgia del trigémino ha sido objeto de la publicación de varias recomendaciones de sociedades científicas. Los de la “ Academia Americana de Neurología ” y la “ Federación Europea de Sociedades Neurológicas ” datan de 2008. El tratamiento de la neuralgia atípica es el de la causa, cuando es curable.
La neuralgia esencial es difícil de tratar. A veces se requieren medios pesados para poder aliviar el dolor.

Tratamiento de la convulsión

Los opiáceos generalmente son ineficaces. La inyección de un anestésico local puede acortar el ataque. En determinadas formas de neuralgia (que afectan predominantemente al nervio maxilar), la instilación de lidocaína en forma de spray intranasal permite detener la crisis.

Tratamiento medico básico

El tratamiento médico requiere analgésicos atípicos ( analgésicos ), en particular:

El Tegretol ( carbamazepina , fármaco antiepiléptico ), tiene buena eficacia sobre la frecuencia y severidad de los ataques en la mayoría de los casos, siendo una buena prueba diagnóstica. »Se prescribe en dosis progresivas de hasta 10 a 15 mg por kilogramo por día como máximo.

Se sabe que los efectos secundarios son poco frecuentes, pero muchos pacientes aún los padecen (somnolencia, dificultad para hablar, problemas de memoria, etc.), lo que lo convierte en el tratamiento más eficaz pero más alienante. Es posible una intolerancia inmediata ( alergia cutánea y brote febril en aproximadamente el 5% de los pacientes, lo que requiere la suspensión del tratamiento). También es posible una leucopenia , imponiendo un control del hemograma por administración prolongada). En caso de dosis altas, las dosis en sangre son útiles.
El Tegretol es eficaz a corto plazo en el 70% de los pacientes, el 25% son resistentes y el 5% no lo toleran.

Se pueden probar otros medicamentos con éxito variable:

oxcarbazepina , derivado de carbamazepina,
gabapentina ,
fenitoína ,
clonazepam ...
el baclofeno ( Lioresal ), se puede ofrecer si el efecto de Tegretol se agota,
el Dihydan o Rivotril tienen cierta eficacia pero se utilizan menos.

De neurolépticos ( Nozinan ) y ansiolíticos pueden reducir la ansiedad .

Los antidepresivos tricíclicos también tienen un efecto analgésico .

Tratamiento quirúrgico

En caso de fracaso del tratamiento farmacológico, se pueden ofrecer varios tratamientos quirúrgicos :

la electrocoagulación ( termocoagulación en realidad) selectivamente del ganglio de Gasser trata el dolor de manera espectacular, con recurrencia en el 7 al 15% de los casos, pero la operación puede repetirse. La operación no altera la sensibilidad del rostro y preserva el reflejo corneal . Se basa en la posibilidad de llegar a la región retrogasseriana a través del "orificio ovalado" para tratar, en y detrás del ganglio de Gasser, las fibras de amielina que transmiten la sensibilidad al dolor y que se agrupan en el sector inferior del nervio. . Estas fibras son más vulnerables al calor que las fibras de mielina porque están desprotegidas, lo que hace posible su destrucción selectiva por calentamiento. La operación alivia al paciente de inmediato en el 85-100% de los casos. Se realiza con anestesia local pero sigue siendo delicado y deja posibles secuelas ( parestesia ). Son posibles las complicaciones, como hipoestesia de la córnea en el 10 al 20% de los casos, disestesia facial en el 15% de los casos o queratitis en el 4% de los casos;
En caso de un nuevo fracaso, se puede considerar una intervención neuroquirúrgica , cráneo abierto, dirigida a la descompresión del nervio en el ángulo ponto-cerebeloso para eliminar un conflicto vasculo-nervioso, pero es una operación delicada que debe reservarse para casos con buena confirmado por imagen ( angiografía espinal, resonancia magnética , angiografía por resonancia magnética ) y a pacientes en buen estado general, informados de los riesgos (1% muerte, 1% sordera, 1% acúfenos, 5% complicaciones generales ( neumonía , enfermedad tromboembólica), 1,5% meningitis );
Radiocirugía estereotáxica: estos tratamientos de neurocirugía funcional están indicados en la neuralgia esencial del trigémino, pero no pueden concebirse en caso de neuropatía del trigémino secundaria a una lesión del nervio trigémino: postermolesión, postraumática, posoperatoria, posherpética , postictus , etc. . que son más bien indicaciones de técnicas de neuromodulación.

Se realizó neurotomía retrogasseriana o corte del haz quinto-talámico, pero se abandonaron por presentar demasiadas secuelas.

Tratamiento de la osteopatía

En algunos casos, la neuralgia puede ser tratada por un quiropráctico o un osteópata .

Notas y referencias

F. Mauguière, "The" essential "trigeminal neuralgia" , dicomed / neurologie, consultado el 20 de agosto de 2011.
(en) Slavica Katusic, Mary Beard, Erik Bergstralth Leonard T. Kurland, “ Incidencia y características clínicas de la neuralgia del trigémino, Rochester, Minnesota , 1945-1984” Ann Neurol . 1990; 27: 89-95
(en) Zakrzewska JM, Linskey ME, " neuralgia del trigémino " BMJ 2014; 348: G474. PMID 24534115 DOI : 10.1136 / bmj.g474
(en) Renton T Dawud A, Shah A, L Searson, Yilmaz Z, " neuropatía post-implante del nervio trigémino. Una serie de casos ” , Br Dent J , vol. 212,2012, E17. ( PMID 22677874 , DOI 10.1038 / sj.bdj.2012.497 )
Y. KERAVEL, M. SINDOU, “ Campus de neurocirugía ” , en http://campus.neurochirurgie.fr/ ,16 de enero de 2009(consultado el 22 de marzo de 2017 ) .
(en) Luke Bennetto, Nikunj K Patel, Geraint Fuller, “ La neuralgia del trigémino y su manejo ” BMJ 2007; 334: 201-205.
(en) Love S, Coakham HB, “ Neuralgia del trigémino: patología y patogénesis ” , Cerebro , vol. 124 (Pt 12),2001, p. 2347-60. ( PMID 11701590 , DOI 10.1093 / brain / 124.12.2347 , leer en línea [html] )
(en) Nurmikko TJ Eldridge PR, " neuralgia del trigémino, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento actual " Br J Anaesth . 2001; 87: 117-32
(en) El OH, Moutaouakil F, Fadel H, Slassi I, "neuralgia familiar del trigémino" Rev. Neurol (París). 2008; 164: 384-7.
Meriem Amine et al., “ Neuralgia esencial del trigémino: aspectos clínicos ”, Med Buccale Chir Buccale , vol. 12, n o 1,2006, p. 39-46 / Ver pág. 40b ( DOI 10.1051 / mbcb / 2006007 , leer en línea )
(en) Cruccu G, G Gronseth, Alksne J et al. " Directrices de la AAN-EFNS sobre el manejo de la neuralgia del trigémino " Eur J Neurol . 2008; 15: 1013-28
(in) Lemos L Flores S, P Oliveira Almeida A, " Gabapentina suplementada con ropivacaína bloque de puntos gatillo mejora el control del pan y la calidad de vida en la neuralgia del trigémino cuando los pacientes se comparan con gabapentina sola " Clin J Pain . 2008; 24: 64-75.
(en) Kanai A, Suzuki A, Kobayashi M, Hoka S, " Lidocaína en aerosol intranasal al 8% para la neuralgia del trigémino de segunda división " Br J Anaesth . 2006; 97: 559-63.
(en) Wiffen PJ, McQuay HJ, Moore RA, "La carbamazepina para dolor agudo y crónico," Cochrane Database Syst Rev . 2005; (3): CD005451. PMID 16034977
British Columbia Mental Health and Addiction Services, <http://keltymentalhealth.ca/sites/default/files/carbamazepine_medication_information_-_english_may_2013.pdf> " <" El uso de carbamazepina (Tegretol®, Tegretol CR ®) en niños y adolescentes ” > ” En http://keltymentalhealth.ca/ ,Mayo 2013(consultado el 22 de marzo de 2017 ) .
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-12/rapport_tome_v_radiotherapie__nevralgie_du_trijumeau.pdf
Robert J Rodine y Peter Aker , " Neuralgia del trigémino y atención quiropráctica: informe de un caso ", The Journal of the Canadian Chiropractic Association , vol. 54,1 st de septiembre de 2010, p. 177-186 ( ISSN 0008-3194 , PMID 20808617 , PMCID 2921783 , leído en línea , consultado el 12 de agosto de 2015 )
(en) Biondi DM. " Dolor de cabeza cervicogénico: una revisión de las estrategias de diagnóstico y tratamiento " JAOA . 2005; 105: 16-22