Especialidad | Oncología , neurología y neurocirugía |
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ICD - 10 | C70 , D32 |
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CIM - 9 | 225,2 |
ICD-O | M 9530/0 |
OMIM | 607174 |
Enfermedades DB | 8008 |
eMedicina | 341624 |
eMedicina | neuro / 209 radio / 439 |
Malla | D008579 |
Droga | Citarabina y mifepristona |
Paciente del Reino Unido | Meningiomas |
Un meningioma es un tumor cerebral que se desarrolla a partir de células en las envolturas del cerebro y la médula espinal llamadas meninges. Desarrollados fuera del sistema nervioso , los meningiomas son tumores benignos en aproximadamente el 75-80% de los casos, pero pueden presentarse más raramente en formas más agresivas que son más propensas a recurrir o que pueden ser potencialmente mortales.
Los meningiomas representan aproximadamente el 35% de los tumores del sistema nervioso central y son los tumores cerebrales más comunes en adultos de 2007 a 2011 en los Estados Unidos. La incidencia real de meningiomas puede estar subestimada, ya que la frecuencia de este tumor en grandes series de autopsias alcanzaría hasta el 3%. Los meningiomas ocurren dos de cada tres veces en la segunda mitad de la vida, alcanzando su punto máximo entre la sexta y la séptima décadas. Ocurren con más frecuencia en mujeres que en hombres ( proporción de sexos : 2/1).
Entre los factores ambientales, hay dos tipos principales de factores de riesgo asociados con los meningiomas: factores hormonales y radiación ionizante.
Finalmente, hay un aumento en la incidencia de meningiomas después de un traumatismo craneoencefálico. El vínculo entre meningiomas y traumatismo craneoencefálico se basa en una observación inicial de Harvey Cushing que posteriormente fue confirmada por estudios de cohortes. Se cree que los meningiomas postraumáticos se deben a una mayor proliferación de células aracnoideas como parte del proceso de reparación secundario al trauma.
Existen varios síndromes de susceptibilidad tumoral caracterizados por la presencia de meningiomas, siendo los más frecuentes la neurofibromatosis tipo II (NF2), la schwannomatosis y las formas familiares de meningiomatosis. La neurofibromatosis tipo II es una enfermedad autosómica dominante con una incidencia de 1 / 33.000 nacimientos, vinculada a mutaciones en el gen NF2, localizado en el cromosoma 22q12. La gravedad de las manifestaciones clínicas varía de un paciente a otro, pero la penetrancia a los 60 años es casi del 100%. El schwannoma del nervio vestibular , generalmente bilateral, representa la lesión cardinal de la enfermedad. Los meningiomas son el segundo tumor más común y se encuentran en el 60% de los pacientes.
Los meningiomas se pueden revelar por:
Los meningiomas que comprimen la médula espinal suelen ser más pequeños, porque el entorno en el que viven es más estrecho, los síntomas se expresan con mayor rapidez. Se revelan por alteraciones progresivas al caminar.
Los meningiomas se pueden encontrar en todo el cerebro:
Cualesquiera que sean las circunstancias de su descubrimiento, el diagnóstico de meningioma se realiza fácilmente a partir de datos de imágenes médicas ( neurorradiología ).
El escáner cerebral revela una masa ubicada entre el hueso y el cerebro, en ocasiones calcificada, que puede ir acompañada de engrosamiento óseo y por tanto de un bulto en la cabeza. La resonancia magnética cerebral es el examen que permite evocar el diagnóstico con mayor certeza, al confirmar la posición del tumor entre el hueso y el cerebro, y al mostrar, tras la inyección de un medio de contraste intravenoso, un realce de contraste homogéneo y a menudo intenso. del tumor, asociado con realce con contraste de la meninge de inserción en la cola de un cometa.
Incluso si la imagen es muy sugestiva del diagnóstico, solo el análisis del tumor al microscopio ( anatomopatología ) permite establecer un diagnóstico definitivo. La clasificación anatomopatológica actual de los meningiomas se basa en una clasificación establecida en 2007 y distingue 3 grados de agresividad:
Los meningiomas benignos representan aproximadamente del 74% al 88% de los tumores, los meningiomas atípicos del 10% al 24% y los meningiomas malignos aproximadamente el 2% de todos los meningiomas. Los meningiomas también pueden presentar una amplia variedad de subtipos histológicos, a veces dentro del mismo tumor. La clasificación actual de la OMS distingue 16 subtipos histológicos de meningiomas, divididos en 3 grados. Cuatro subtipos caen automáticamente en grados histológicos altos y corresponden a meningiomas cordoideos y de células claras (grado II de la OMS) y meningiomas rabdoides y papilares (grado III de la OMS). Los meningiomas de grado I se caracterizan por la ausencia de invasión cerebral y criterios histológicos de atipia o malignidad. Los meningiomas meningoteliales, fibroblásticos y de transición forman los subtipos histológicos más comunes en los meningiomas benignos. Los meningiomas de grado II se caracterizan por criterios de atipia celular y / o invasión cerebral. La presencia de una invasión cerebral se correlaciona con un mayor riesgo de recurrencia. Los meningiomas grado III corresponden a meningiomas que presentan importantes signos histológicos de agresividad, como desdiferenciación arquitectónica o índice mitótico elevado. Estos tumores se clasificaron como de grado III debido a la alta tasa de invasión cerebral (75%), recurrencia (55%), metástasis (20%) y muerte (aproximadamente 50% de los pacientes).
Los meningiomas pequeños, que no inducen síntomas, generalmente se controlan, especialmente en los ancianos, en quienes los tumores pueden permanecer estables con el tiempo. El tratamiento solo está justificado en caso de síntomas asociados, aumento de tamaño o edema cerebral.
La cirugía sigue siendo el principal tratamiento para los meningiomas. La técnica quirúrgica se basa en algunos principios comunes a todas las ubicaciones de los tumores:
Después del tratamiento, los trastornos clínicos causados por el tumor a menudo se resuelven por completo. El pronóstico de los meningiomas es generalmente excelente, pero el tumor puede recidivar (10% de recidiva a los 10 años para los meningiomas benignos), lo que justifica un seguimiento prolongado tras la cirugía tumoral. Estas recurrencias son habituales después de una resección incompleta. Pueden requerir nuevas intervenciones.
La radioterapia está indicada con certeza después de la cirugía en meningiomas grado III. También se puede realizar caso por caso después de la resección de un meningioma de grado II. Desde 1980, el tratamiento de los meningiomas se puede realizar mediante radiocirugía ("CyberKnife" o " bisturí Gamma "), un dispositivo que administra una alta dosis de radiación ionizante de manera muy localizada. Esta intervención, no invasiva por tanto sin abrir la caja craneal, requiere tan solo 48 horas de hospitalización, sin efectos secundarios. Sin embargo, esta técnica queda reservada para tumores pequeños (menos de 2,5 cm de diámetro) y especialmente en localizaciones donde la cirugía es difícil (meningiomas del seno cavernoso).
Actualmente no existe una quimioterapia eficaz en el tratamiento de los meningiomas, especialmente las formas histológicamente más agresivas. Sin embargo, los recientes descubrimientos sobre la genética molecular de estos tumores han hecho posible encontrar ciertas anomalías genéticas que podrían corregirse en el futuro mediante tratamientos dirigidos.