Enfermedad de Degos
Enfermedad de Degos
Lesiones cutáneas en una persona con enfermedad de Degos .
| Especialidad | Cardiología y dermatología |
|---|
| ICD - 10 | I77.89 |
|---|---|
| CIM - 9 | 447,8 |
| OMIM | 602248 |
| Enfermedades DB | 29425 |
| eMedicina | 1087180 |
| eMedicina | derm / 931 |
| Malla | D054853 |
Advertencia médica
La enfermedad de Degos (también llamada papulosis maligna atrófica ) es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el revestimiento de las venas pequeñas y medianas , resultando en oclusión (bloqueo del vaso) y tejido miocárdico .
La enfermedad toma su nombre de Robert Degos, quien la reconoció como una entidad clínica en 1942, después de que fuera descrita por primera vez por el patólogo austriaco Walter Köhlmeier en 1941.
Causa
Ella es desconocida. Quizás haya una participación genética con la existencia de formas familiares. Parece haber una desregulación de la respuesta al interferón alfa.
Epidemiología
En la actualidad, hay menos de cincuenta enfermos vivos en el mundo. Se han reportado menos de 200 casos en la literatura médica. Es más común en adultos del tipo caucásico.
Descripción
Los vasos sanguíneos afectados son los que irrigan la piel , el tracto digestivo y el sistema nervioso . Esto conduce a isquemia del intestino con posible perforación, daño cutáneo crónico, daño ocular, accidente cerebrovascular, daño de la médula espinal , mononeuritis múltiple (antes conocida como multineuritis), epilepsia , dolor de cabeza o deterioro cognitivo. También se informan derrames pleurales o pericárdicos.
Se ha destacado su similitud con el lupus eritematoso sistémico o simplemente cutáneo .
Evolución
Esta enfermedad puede ser fatal después de 2 o 3 años en promedio, aunque en algunos casos puede aparecer una forma leve (esto se llama acantosis de Degos) que afecta solo a la piel. Esta forma afecta principalmente a mujeres, sin especificidad biológica.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento son limitadas. Se componen principalmente de fármacos antiplaquetarios , anticoagulantes o inmunosupresores . El tratamiento con agentes antiplaquetarios a veces permite la remisión de los signos cutáneos, que reaparecen cuando se suspenden.
Notas y referencias
- (en) " Artículo" síndrome de Köhlmeier-Degos ' ' sobre ¿Quién lo nombró?
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