Kuru (enfermedad)
Kuru
| Especialidad | Enfermedad infecciosa |
|---|
| ICD - 10 | A81.8 |
|---|---|
| CIM - 9 | 046,0 |
| OMIM | 245300 |
| Enfermedades DB | 31861 |
| MedlinePlus | 001379 |
| eMedicina | 220043 |
| Malla | D007729 |
Advertencia médica
El kuru es una enfermedad a rezar (como la enfermedad de las vacas locas ) fue descubierto en Nueva Guinea a principios del XX ° siglo.
La enfermedad de Kuru fue descrita en el pueblo Fore de Nueva Guinea por D. Carleton Gajdusek ( Premio Nobel de Medicina 1976 ), con la ayuda de otros investigadores. Aunque distinto de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , el kuru también es una encefalopatía espongiforme transmisible. Su modo de transmisión podría estar vinculado a un rito funerario caníbal . La palabra kuru significa "temblar de miedo", en perforado .
Entre los aborígenes
El primer caso parece haber sido descrito en la década de 1920, pero la medicina sólo se ha interesado realmente en él desde la década de 1950. La enfermedad afecta a una población aborigen de las tribus Foré de las alturas del este de Nueva Guinea ahora en Papua. Nueva Guinea , que consumía los cuerpos de los difuntos durante los ritos mortuorios antropofágicos. Este ritual consistía, para el clan, en consumir a los familiares fallecidos para imbuirse de su fuerza física y espiritual. Esta práctica parece haberse detenido a mediados de la década de 1950 bajo la presión de la administración australiana.
Afectó principalmente a mujeres y niños que comían el sistema nervioso central . Los hombres, que consumían los músculos, se salvaron. Parece haber una susceptibilidad genética que también explica el daño específico a esta población. Esta enfermedad fue responsable de más de la mitad de las muertes registradas en los pueblos más afectados. El kuru alcanzó su punto máximo en la década de 1950, y el último caso data de 2003, más de 45 años después de la infección.
El número total de casos ronda los 2700. La enfermedad ha desaparecido debido al cese de las prácticas de antropofagia.
Síntomas
El período de incubación (tiempo entre la contaminación por el prión y los primeros signos de la enfermedad) puede ser inferior a 5 años, pero la existencia de unos diez casos apareció más de 50 años después del supuesto cese de todo canibalismo plantea la cuestión de una gran cantidad de casos. período de incubación más largo .
La enfermedad se manifiesta principalmente como un síndrome cerebeloso con alteración del equilibrio, coordinación de movimientos, alteraciones visuales, convulsiones y espasmos musculares. Una imagen de la demencia puede completarlo todo y provocar la muerte en unos pocos años.
La enfermedad causada por la acumulación de la proteína priónica, ablanda los tejidos del cerebro para volverlo esponjoso.
Investigar
En el laboratorio, el tacrolimus y el astemizol se han identificado in vitro como posibles agentes antiprión que pueden usarse en humanos.
Referencias culturales
- En el juego de soporte múltiple Dead Island , una misión secundaria, que requiere la recuperación de documentos esparcidos por la isla, menciona una epidemia de kuru en Nueva Guinea , entre la población Fore , que sirvió de base para la creación del virus zombie.
- La enfermedad se menciona en la película The Plumber (Le Plombier, 1979), de Peter Weir.
- La enfermedad se evoca en la película We Are What We Are , sobre una familia de caníbales.
- En la película El libro de Eli , los protagonistas se refugian con un par de supervivientes, y Eli, reconociendo uno de los síntomas de la enfermedad (los temblores), se da cuenta de que la pareja practica el canibalismo para sobrevivir.
- En la serie de televisión Scrubs (temporada 1 episodio 13, My Balancing Act ), JD tiene que diagnosticar a un paciente que da negativo en la prueba habitual y luego lo diagnostica con kuru.
- En la serie de televisión Bones , (temporada 1 episodio 4, El hombre del oso ), en el estado de Washington, Bones y Booth buscan resolver un problema, en una de sus investigaciones. La enfermedad se evoca y permite identificar al caníbal asesino y desafiarlo.
- En la serie de televisión Percepción (temporada 3 episodio 3, Shiver ) , la D r Daniel Pierce y el agente especial Kate Moretti detener a un sospechoso en una historia de robo de un banco, pero el sospechoso está a punto de morir de kuru.
- En el videojuego de la versión independiente de DayZ , el jugador puede atrapar kuru comiendo carne humana cruda desde la versión 0.51.125716.
- En la serie de televisión X-Files (temporada 7 episodio 14, Twist ).
- Una de las tribus del juego Far Cry Primal practica el canibalismo y como resultado padece esta enfermedad.
- En la temporada 2 de la serie de televisión Scream Queens , la doctora Cathy Munsch vuelve a poner en funcionamiento un hospital. Su verdadero objetivo es curar el kuru que habría contraído durante un viaje culinario.
- En el libro Sharko , Franck Thilliez se refiere a esta enfermedad a la que llama koroba.
- En el manga "Gannibal" de Masaaki Ninomiya, la enfermedad se menciona como una posible causa de los síntomas de un paciente.
Notas y referencias
- Revue Française des Laboratoires n o 286 (septiembre de 1986), Biofutur n o 156 de mayo de 1996, La Recherche n o 299 (junio de 1997) n o 322 (junio de 2000).
- Robert Glasse , " Canibalismo y kuru entre los Fore de Nueva Guinea ", L'Homme , vol. 8, n o 3,1968, p. 22-36 ( leer en línea )
- Revista La Recherche - Número especial Nobel de octubre de 2008 - p. 80.
- Franck Mouthon y Jean-Philippe Deslys, " Enfermedades priónicas : los riesgos para el hombre ", Pour la science , n o 325,noviembre de 2004, p. 44-49
- (in) Palpers MP, " La epidemiología del kuru en el período 1987 a 1995 " , Commun Dis Intell , vol. 29,2005, p. 391-399 ( PMID 16465931 ).
- (en) Collinge J Whitfield J, McKintosh E, Beck J, S Mead, Thomas D, M Alpers, " Kuru en el siglo XXI: una enfermedad priónica humana adquirida con períodos de incubación muy largos " , Lancet , vol. 367,2006, p. 2068-2073 ( PMID 16798390 , DOI 10.1016 / S0140-6736 (06) 68930-7 ).
- " Cuando el canibalismo dio lugar a temblores: el caso" kuru " " , en Sciences et Avenir (consultado el 6 de julio de 2019 ) .
- (in) Karapetyan ye, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P Fallahi M Hodder P, Weissmann C. Lasmézas CI., " Enfoque de detección de fármacos únicos para enfermedades priónicas identificadas tacrolimus y astemizol tienen agentes antiprión " , Proc Natl Acad Sci US A. , vol. 110, n o 17,2013, p. 7044-9. ( PMID 23576755 , DOI 10.1073 / pnas.1303510110 )