La coartación de la aorta es un estrechamiento congénito de la aorta , justo debajo de la emergencia de la arteria subclavia izquierda, que marca el inicio de la aorta torácica descendente.
La anomalía fue descrita ya en 1760 por el anatomista prusiano Johann Friedrich Meckel (el Viejo) (de) . Las primeras cirugías datan de los años 40, las primeras angioplastias de los 80
No es, stricto sensu, una cardiopatía congénita , no afecta al corazón, aunque muy a menudo se trata en este tipo de patologías.
El conducto arterioso (Ductus Arterios Botalli) es un vaso que permite que la sangre fluya desde la arteria pulmonar a la aorta (distalmente desde la arteria subclavia izquierda) durante la vida fetal. Al nacer, involuciona y se convierte en un ligamento arterial . La coartación sería secundaria a la persistencia de tejido de este conducto arterial (tejido muscular y elástico) en la pared de la aorta.
El área entre la emergencia de la arteria subclavia izquierda y el primer par de arterias intercostales se llama istmo aórtico. La coartación puede localizarse antes o después del ligamento arterial, por lo que se distingue la coartación pre-ductal o post-ductal.
Hay un aumento de presión aguas arriba de la constricción y una disminución aguas abajo. Se formará una garantía que facilitará el paso de la sangre hacia abajo. Esta colateralidad se desarrolla, en particular, a nivel de las arterias intercostales que aumentan de volumen, volviéndose tortuosas y pudiendo imprimir su forma en su respectivo lado.
La aorta, aguas arriba del estrechamiento, también puede dilatarse para formar un aneurisma que puede complicarse con una disección aórtica (agrietamiento de la pared aórtica de forma longitudinal) extremadamente grave.
Esta anomalía se acompaña en el 90% de los casos de cardiopatías congénitas. Se encuentra una malformación extracardíaca en el 13% de los casos. Esta anomalía se encuentra entre el 10% y el 35% de los síndromes de Turner . La válvula aórtica bicúspide es común: válvula aórtica anormal que consta de dos capas en lugar de tres.
El diagnóstico prenatal es posible pero se topa con una gran dificultad: debido a la participación del tejido del conducto arterioso en su formación, el estudio más riguroso y en óptimas condiciones del arco aórtico puede ser estrictamente normal y sin embargo a los pocos días aparece la coartación; pero a veces hay indicios.
Aspectos de la ecografía antes del nacimientoEl signo directo es la demostración del estrechamiento, pero en la práctica es bastante difícil de detectar. Los signos indirectos son un aumento en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar es más fácil de ver. Casi dos tercios de las coartaciones de la aorta aparecen en el útero por este signo; pero hay un aumento fisiológico en el tamaño del ventrículo derecho al final del embarazo y la presencia de comunicación interventricular puede enmascarar este signo.
Según Allan, los siguientes signos sugerirían una coartación de la aorta:
El principal diagnóstico diferencial a descartar es la estenosis pulmonar , pero en este caso la arteria pulmonar tiene un diámetro reducido mientras que en la coartación aumenta su diámetro.
Manejo del embarazoDebido a la fuerte asociación con el síndrome de Turner , a los padres se les puede ofrecer un cariotipo. La monitorización periódica del desarrollo de la coartación durante el embarazo es fundamental por la posible evolución de esta patología en el útero, y favorece la búsqueda de signos de insuficiencia cardíaca. Esta patología rara vez requiere un parto prematuro. El parto debe tener lugar en una maternidad con servicio de cardiología pediátrica.
Cuidado del recién nacidoEn caso de hipertensión en un individuo joven (<30-40 años), siempre se debe buscar el pulso femoral. De hecho, en ausencia de ella, será necesario pensar en una coartación de la aorta. Debe saber que la mayoría de las coartaciones aórticas no se diagnostican durante el embarazo; dadas las dificultades mencionadas anteriormente. Sin embargo, al nacer, el niño puede parecer en perfecto estado de salud e incluso regresar a casa. Por lo tanto, la descompensación no se producirá al nacer, sino unos días después, cuando la resistencia pulmonar está en su nivel más bajo.
En una coartación simple, la edad ideal para la cirugía es alrededor de 1 año para realizar el procedimiento Crafoord. Realizado demasiado temprano, aumenta el riesgo de coartación, realizado más tarde, el riesgo de persistencia de la presión arterial alta es alto.
De hecho, la fecha de la operación depende de la capacidad del ventrículo izquierdo para proporcionar circulación sistémica.
La intervención preferida es la intervención de Crafoord que consiste en la resección quirúrgica de la parte de la aorta que tiene coartación con anastomosis término-terminal (sutura término-terminal). Si la coartación es extensa, puede ser necesario un parche de agrandamiento.
Un tratamiento alternativo es la angioplastia : se introduce un balón a través de la arteria femoral y se coloca, bajo control radiológico, a la altura de la coartación. Luego se infla provocando la dilatación de este último. Tiene la ventaja de no requerir cirugía y tiene buenos resultados iniciales. Sin embargo, conlleva el riesgo de formación de aneurismas a largo plazo. El procedimiento se puede completar colocando un stent .
La recurrencia de la coartación después del tratamiento es posible y es tanto más frecuente cuanto más temprano el tratamiento (en recién nacidos). Puede deberse a una reparación incompleta (eliminación imperfecta de la coartación) oa una cicatriz estenosante en la aorta y, en ocasiones, puede requerir una nueva operación.
El riesgo de aparición de hipertensión arterial se incrementa en la edad adulta sin que esto tenga relación con una recurrencia, especialmente si el tratamiento es tardío (en adultos). Las razones no están claras: parece haber una disfunción endotelial , así como un cambio en la reactividad arterial después de la reparación de la coartación. Por tanto, esto requiere un seguimiento regular y el inicio, si es necesario, de un tratamiento antihipertensivo. El mayor riesgo de enfermedad cardiovascular parece estar más relacionado con factores de riesgo (incluida la presión arterial alta) que con la coartación en sí.
En ausencia de una enfermedad hereditaria, el riesgo de tener otro hijo afectado por esta patología es del 2% pero aumenta al 6% si se ven afectados dos niños. En el caso de un progenitor portador de esta patología, el riesgo se sitúa entre el 2,7% y el 4%.