Acil-coenzima A deshidrogenasa

Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta
Tetrámero de acil-CoA deshidrogenasa de ácido graso de cadena corta humana con FAD en verde ( PDB  2VIG )
Principales características
Símbolo	ACADS
EC No.	1.3.8.1
Homo sapiens
Lugar	12 q 24,31
Peso molecular	44 297  Da
Número de residuos	412  aminoácidos
Enlaces accesibles desde GeneCards y HUGO .
Adelante 35 HUGO 90 OMIM 606885 UniProt P16219 RefSeq ( ARNm ) NP_000008.1 , NM_000017.3 RefSeq ( proteína ) NP_000008.1 , NP_001289483.1 Juntos ENSG00000122971 PDB 2VIG GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media
Tetrámero de acil-Coa deshidrogenasa de ácido graso de cadena media humana con FAD en rosa y octanoil-CoA en verde ( PDB  1EGC )
Principales características
Símbolo	ACADM
EC No.	1.3.8.7
Homo sapiens
Lugar	1 p. 31,1
Peso molecular	46 588  Da
Número de residuos	421  aminoácidos
Enlaces accesibles desde GeneCards y HUGO .
Adelante 34 HUGO 89 OMIM 607008 UniProt P11310 RefSeq ( ARNm ) NM_000016.5 , NM_001127328.2 RefSeq ( proteína ) NP_000007.1 , NP_001120800.1 Juntos ENSG00000117054 PDB 1EGC , 1EGD , 1EGE , 1T9G , 2A1T , 4P13 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga
Principales características
Símbolo	ACADL
EC No.	1.3.8.8
Homo sapiens
Lugar	2 q 34
Peso molecular	47 656  Da
Número de residuos	430  aminoácidos
Enlaces accesibles desde GeneCards y HUGO .
Adelante 33 HUGO 88 OMIM 609576 UniProt P28330 RefSeq ( ARNm ) NM_001608.3 RefSeq ( proteína ) NP_001599.1 Juntos ENSG00000115361 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega
Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena muy larga
Dímero de acil-CoA deshidrogenasa de ácido graso de cadena muy larga con FAD en verde y palmitoil-CoA en naranja ( PDB  2UXW )
Principales características
Símbolo	ACADVL
EC No.	1.3.8.9
Homo sapiens
Lugar	17 p. 13,1
Peso molecular	70 390  Da
Número de residuos	655  aminoácidos
Enlaces accesibles desde GeneCards y HUGO .
Adelante 37 HUGO 92 OMIM 609575 UniProt P49748 RefSeq ( ARNm ) NM_000018.3 , NM_001033859.2 , NM_001270447.1 RefSeq ( proteína ) NP_000009.1 , NP_001029031.1 , NP_001257376.1 Juntos ENSG00000072778 PDB 2UXW , 3B96 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

Una acil-CoA deshidrogenasa es una deshidrogenasa que cataliza el primer paso de la β-oxidación introduciendo un doble enlace trans entre los átomos de carbono 2 y 3 de la acil-CoA por deshidrogenación utilizando un cofactor FAD  :

Acil-CoA + FAD → FADH 2+ trans -2,3-deshidroacil-CoA.

Hay varias variedades de la enzima , cada una de las cuales tiene una mayor especificidad para ciertos tipos de sustratos dependiendo de la longitud de la cadena alifática del ácido graso . Se hace una distinción en particular entre acil-coenzima A deshidrogenasas de ácidos grasos de cadena corta, cadena media, cadena larga y cadena muy larga. Sin embargo, todos actúan de la misma manera, diferencias principalmente dentro de la ubicación del sitio activo a lo largo de la secuencia de aminoácidos .

Estas enzimas juegan un papel metabólico importante en los mamíferos porque se utilizan para iniciar la oxidación de los ácidos grasos en la dieta. Una deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa es responsable de ciertas enfermedades genéticas .

Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta Llave de datos

EC No.	EC 1.3.8.1
número CAS	9027-88-7
Cofactor (es)	ADF

Actividad enzimática

IUBMB	Entrada IUBMB
IntEnz	Vista IntEnz
BRENDA	Entrada BRENDA
KEGG	Entrada KEGG
MetaCyc	Camino metabólico
PRIAM	Perfil
PDB	Estructuras
IR	AmiGO / EGO

Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media Llave de datos

EC No.	EC 1.3.8.7

Actividad enzimática

IUBMB	Entrada IUBMB
IntEnz	Vista IntEnz
BRENDA	Entrada BRENDA
KEGG	Entrada KEGG
MetaCyc	Camino metabólico
PRIAM	Perfil
PDB	Estructuras

Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga Llave de datos

EC No.	EC 1.3.8.8
número CAS	59536-74-2
Cofactor (es)	ADF

Actividad enzimática

IUBMB	Entrada IUBMB
IntEnz	Vista IntEnz
BRENDA	Entrada BRENDA
KEGG	Entrada KEGG
MetaCyc	Camino metabólico
PRIAM	Perfil
PDB	Estructuras

Acil-CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena muy larga Llave de datos

EC No.	EC 1.3.8.9
Cofactor (es)	ADF

Actividad enzimática

IUBMB	Entrada IUBMB
IntEnz	Vista IntEnz
BRENDA	Entrada BRENDA
KEGG	Entrada KEGG
MetaCyc	Camino metabólico
PRIAM	Perfil
PDB	Estructuras

Notas y referencias

1. Los valores para la masa y el número de residuos indicados aquí son los del precursor de la proteína resultante de la traducción del gen , antes de las modificaciones postraduccionales , y pueden diferir significativamente del valores correspondientes para la proteína funcional.
2. (en) Colin Thorpe y P. Jung-Ja Kim , "  Estructura y mecanismo de acciones de la acil-CoA deshidrogenasa  " , FASEB Journal , vol.  9, n o  9, Junio ​​de 1995, p.  718-725 ( leer en línea ) PMID 7601336
3. (en) JJ Kim, M. Wang et R. Paschke , «  Crystal structures of medium-chain acyl-CoA dehydrogenase from pig liver mitochondria with and without substrate  » , Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America , Vuelo.  90, n o  16, 15 de agosto de 1993, p.  7523-7527 ( leer en línea ) DOI : 10.1073 / pnas.90.16.7523 PMID 8356049
4. (in) EH Touma y C. Carpenter , "  Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media  " , Archives of Disease in Childhood , vol.  67, n o  1, 1992, p.  142-145 ( leer en línea ) DOI : 10.1136 / adc.67.1.142

Ver también

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