Tumores endocrinos

Los tumores endocrinos son tumores que afectan al sistema endocrino .
A menudo clasificados como tumores “neuroendocrinos” (NET) y, en ocasiones, considerados enfermedades raras , suelen ser benignos, pero no siempre. Cuando el tejido funcional se ve afectado, hay una producción anormal de una o más hormonas, con síntomas que son inusuales en comparación con otros tumores.

Algunos de estos tumores pasaron desapercibidos durante mucho tiempo porque eran difíciles de identificar debido a una amplia gama de síntomas , no específicos de esta enfermedad, que se confunden fácilmente con los de condiciones benignas.

Algunos de estos tumores han ido en aumento en la población de los países ricos desde la década de 1970; Incidencia de “tumores endocrinos pancreáticos metastásicos bien diferenciados” multiplicada por 5 entre 1975 y 2004; Incidencia multiplicada por 7 en el registro noruego (Hepatoweb).

Tipología de tumores y síntomas.

Se pueden clasificar en:

  1. "Tumor funcional" (asociado con hipersecreción hormonal; con síntomas de alteración hormonal) o
  2. “Tumores no funcionales” (revelados por un síndrome tumoral generalmente descubierto por casualidad a la palpación o después de la compresión de un órgano vecino; estos son, con mucho, los tumores neuroendocrinos más comunes);

Los tumores funcionales son:

Son únicos, esporádicos o múltiples y pueden presentarse como tumores carcinoides atípicos.

Localización

Afectan a determinados órganos del sistema nervioso y / o del sistema endocrino, y se forman en varios órganos.

Yao JC y col. , en un estudio (2008) en el que participaron 35.618 pacientes, señaló que el sitio del tumor primario varía según el origen étnico o geográfico; el pulmón se ve más afectado en los pacientes blancos estadounidenses, mientras que el recto se ve más afectado en los pacientes de las islas de Asia y el Pacífico, nativos americanos y nativos de Alaska o África.

Diagnóstico diferencial

En vista de los síntomas, la mayoría de los casos se pueden confundir con muchas enfermedades menores.
Estos tumores no deben confundirse con un cáncer "clásico" (tumor exocrino ), que requiere un tratamiento diferente.

Causas

Actualmente se están explorando, incluso en animales de laboratorio .
Cuando varias glándulas se ven afectadas al mismo tiempo, puede ser una neoplasia endocrina múltiple genética (MEN) , pero el aumento de la prevalencia y los órganos afectados pueden sugerir una causa ambiental (¿disruptores endocrinos?) Y contaminación de los alimentos y la contaminación del aire (porque los pulmones y el intestino se ven afectados con mucha frecuencia). Se ha comprobado el origen ocupacional de algunos de estos tumores (caso particular de un trabajador expuesto al níquel que desarrolla un cáncer de etmoides con componente neuroendocrino).

Predominio

Ella no es muy conocida en el mundo.
En los países ricos, la incidencia de algunos de estos tumores va en aumento, y este es el caso de Estados Unidos. Este es el caso de los "tumores endocrinos pancreáticos bien diferenciados" , especialmente en el pulmón, el intestino delgado y el recto.

Según los datos disponibles de 2004 a 2008, los tumores neuroendocrinos ocupan el segundo lugar, detrás de los cánceres de colon y recto y por delante del cáncer de estómago.

Según Net-Groep, una ONG de pacientes especializada en este campo, “los pacientes con estos tumores permanecen con síntomas inexplicables durante unos 5 años” .

Pronóstico

Depende de factores como la ubicación en el cuerpo del "tumor primario", el estadio del tumor y la presencia o no de metástasis , la edad del paciente ...
La tasa de supervivencia media ha mejorado mucho a lo largo de los años. 1970 , pero el pronóstico de supervivencia de los pacientes con metástasis no es muy bueno (2 años)

Ejemplo de personalidad afectada

Steve Jobs murió de un tumor endocrino en el páncreas, no de un cáncer de páncreas clásico.

Códigos de clasificación ICD-9-CM para tumores neuroendocrinos

Una codificación (en inglés a continuación) permite tratar o derivar mejor a los pacientes; también permite un seguimiento estadístico y epidemiológico más preciso , que podría conducir, en particular, a la identificación de determinadas causas del aumento de la prevalencia de algunos de estos cánceres;

Ver también

Artículos relacionados

enlaces externos

Bibliografía

Notas y referencias

  1. Irène Palko (NET-groep), Tumores endocrinos (NET): cáncer en camuflaje  ; 1 st  publicación: boletín EURORDIS (red europea sobre enfermedades raras), enero de 2012.
  2. Yao J, Hassan M, Phan A et al. : Cien años después de "carcinoide": Epidemiología y factores pronósticos de tumores neuroendocrinos en 35,825 casos en los Estados Unidos . J Clin Oncol 26: 3063-3072, 2008.
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