Enfermedad hemolítica del recién nacido

Enfermedad hemolítica del recién nacido Descripción de la eritroblastosis fetal de 1910 image.jpg. Llave de datos
Especialidad Pediatría e inmunohematología
Clasificación y recursos externos
ICD - 10 P55
CIM - 9 773
Enfermedades DB 5545
MedlinePlus 001298
eMedicina 974349
eMedicina ped / 959 
Malla D004899
Paciente del Reino Unido Enfermedad hemolítica del recién nacido

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La enfermedad hemolítica del recién nacido o eritroblastosis fetal se debe a la destrucción de los glóbulos rojos del niño por los anticuerpos presentes en la madre.

Mecanismo

La enfermedad hemolítica del recién nacido es causada durante el embarazo por la acción sobre los eritrocitos fetales (= glóbulos rojos) de los anticuerpos de la madre . Estos anticuerpos se dirigen contra uno o más antígenos de grupos sanguíneos , ausentes en la madre pero presentes en el feto. Estos antígenos "incompatibles" se heredan del padre . Los anticuerpos maternos pueden ser naturales (anticuerpos del sistema ABO , oa veces otros sistemas, anti-C w , E, M ...), o pueden resultar de una inmunización (modo de aparición de los anticuerpos). Solo los anticuerpos inmunizantes (IgG) pueden causar enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.

Hay dos modos de inmunización.

Inmunización materno-fetal

El primero se llama “inmunización materno-fetal”. Es causada por la erupción de glóbulos rojos (glóbulos rojos) del feto o del recién nacido en la circulación materna. Si estos glóbulos rojos contienen un antígeno de grupo sanguíneo (heredado del padre) que la madre no tiene, es posible la inmunización. Se desencadena con mayor frecuencia durante el parto o la interrupción del embarazo (espontáneo o voluntario: aborto). También puede ocurrir durante el embarazo, aparentemente de forma espontánea, o favorecida por una intervención obstétrica (cerclaje, toma de muestras de líquido amniótico) o un traumatismo abdominal. Puede prevenirse eficazmente mediante una inyección preventiva de inmunoglobulinas anti-D específicas, en el caso típico de una mujer en el grupo Rhesus negativo y un recién nacido o feto Rhesus positivo.

Transfusión de sangre incompatible con el grupo sanguíneo de la madre.

El segundo modo de inmunización es una transfusión no compatible con el grupo sanguíneo de la futura madre ( fenotipo ): sangre Rh positivo D, o Kell positivo, o pequeña C transfundida a una mujer que no tiene estos antígenos  : D (RH1), c (RH4) o K (KEL1). Las precauciones y las normas de transfusión vigentes han hecho que este modo de inmunización sea excepcional.

En el siguiente embarazo , los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta y se unen a los glóbulos rojos fetales si llevan los antígenos correspondientes. Con cada nuevo nacimiento de un niño incompatible, los anticuerpos de la madre se fortalecen y la condición del próximo niño es más grave.

Esta es la razón por la que las pruebas de anticuerpos irregulares (o aglutininas irregulares) son parte del control obligatorio del embarazo.

Al nacer, la incompatibilidad se comprueba en el niño mediante la determinación de sus grupos sanguíneos ABO, RH, Kell y otros sistemas de acuerdo con los anticuerpos maternos detectados, una prueba positiva para antiglobulina también llamada prueba de Coombs directa y, a veces, una técnica de elución que demuestra la presencia de anticuerpos de la madre fijados en los glóbulos rojos del niño. Finalmente, el hemograma (CBC) y la dosificación de bilirrubina (libre y conjugada) permiten la primera valoración del impacto biológico de esta incompatibilidad materno-fetal.

Clínico

Dependiendo de los anticuerpos involucrados, su clase (IgG o IgM) o subclase (IgG 1, 2, 3 o 4), su título o su cantidad (dosis ponderal), el deterioro del niño será más o menos importante, solo si este último es incompatible.

Ahora es posible determinar los fenotipos D o RH1, c o RH4 del feto mediante examen de biología molecular en una muestra de sangre materna, a partir de la duodécima semana de amenorrea, y Kell o KEL1 a partir de la decimotercera semana.

Ciertos anticuerpos detectados en la madre no presentan ningún peligro para el niño. Suelen ser anticuerpos naturales y / o de tipo IgM que no atraviesan la barrera placentaria y / o cuyo antígeno diana no se desarrolla en el feto, anti-C w , anti-M , anti-LE , por ejemplo.

Otros solo causan ictericia (ictericia), que es excepcionalmente grave, pero con mayor frecuencia moderada en el recién nacido, en particular la incompatibilidad ABO (madre O, hijo A o B). Este tipo de incompatibilidad se diagnostica con mayor frecuencia mediante una técnica de elución , lo que permite demostrar la unión a las células sanguíneas del niño de anticuerpos IgG de origen materno.

Otros anticuerpos (anti-D o RH1, anti-small c o RH4, anti-KE11 o KEL1 ...) provocan ictericia, que puede ser grave y provocar secuelas neurológicas, es kernicterus , y anemia más o menos severa. Esta anemia puede requerir una transfusión o incluso exanguino-transfusión al nacer, tratando tanto la ictericia como la anemia, y eliminando en gran medida los anticuerpos maternos presentes. Esta intervención es rara ahora.

Cualquiera que sea la incompatibilidad (ABO, RH, Kell o FY ...), es necesaria la monitorización del recién nacido (CBC, ADD, monitorización del nivel de bilirrubina) para evitar la aparición de kernicterus “  Http: //www.academie-medecine. fr / publicación100036233 /  ” ( Archivo • Wikiwix • Archive.is • Google • ¿Qué hacer? ) .

En los casos más graves, el feto puede verse afectado por anemia grave, fuente de insuficiencia cardíaca y edema generalizado (presencia de agua en los tejidos), que caracteriza al hidrops fetoplacentario . La anemia fetal grave se puede corregir mediante transfusión (es) intrauterina (s) o transfusión (es) de sangre. Estos casos son raros, pero requieren la colaboración del obstetra y un centro de referencia, CNRHP por ejemplo.

El seguimiento de las mujeres embarazadas que presentan un anticuerpo “en riesgo” y un feto susceptible de ser incompatible (fenotipo paterno, RH D o fenotipo de Kell fetal en sangre materna) se realiza mediante:

Durante inmunizaciones muy importantes, en particular anti-D, anti-c o anti-K, se realizará una cesárea antes de término para proteger al niño de la acción nociva de los anticuerpos maternos.

Prevención

En caso de transfusión de sangre en una niña o una mujer con probabilidad de tener un hijo, se deben observar los fenotipos Rhesus y Kell . Es decir, no aporte un antígeno del donante que esté ausente en el receptor.

En el nacimiento de un niño Rhesus D positivo, en una mujer Rhesus D negativa, administrar una inyección de inmunoglobulinas anti-D (Rhophylac en Francia, RhoGam en Bélgica, Winrho en Canadá), inmunoglobulinas que evitarán que la mujer sea inmunizada contra la glóbulos rojos de su hijo que pasaron a su circulación en el momento del parto. También se ha propuesto desde 2005, con el fin de evitar inmunizaciones espontáneas al final del embarazo, realizar esta prevención mediante una inyección de 300  μg de anti-D (1.500 UI) el día veintiocho o mediante dos inyecciones. De 200  μg (1000 UI) en la vigésimo octava y trigésima segunda semana de gestación. También debe aplicarse cuando exista riesgo de que los glóbulos rojos fetales pasen a la circulación materna (cerclaje, amniocentesis, traumatismo abdominal, en particular). La prevención del Rh también debe aplicarse escrupulosamente con motivo de cualquier interrupción del embarazo (aborto en particular) en una mujer Rh negativa. Si la mujer ya es inmune, la prevención no tiene ningún efecto y, por lo tanto, es innecesaria.

Realizado al nacer desde finales de la década de 1960 , ha reducido significativamente la incidencia de enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido debido al antígeno Rh D. En 20 años, de 1972 a 1992, el número de exsanguino-transfusiones realizadas en la región de París por Los equipos del Centro Nacional de Referencia de Hemobiología Perinatal se dividió por 20 , y en 30 años el número de inmunizaciones se ha dividido por un factor de 6 a 10 [1] .

Notas y referencias

  1. (es) Neil A Murray y Irene AG Roberts, “  enfermedad hemolítica del recién nacido  ” , Archives of Disease in Childhood. Edición fetal y neonatal , vol.  92, n o  2 Marzo de 2007, F83-F88 ( ISSN  1359-2998 , PMID  17337672 , DOI  10.1136 / adc.2005.076794 , leído en línea , consultado el 15 de octubre de 2012 )

Ver también

Artículos relacionados

enlaces externos