Enfermedad de pick
Enfermedad de pick
Resonancia magnética cerebral en la enfermedad de Pick
| Especialidad | Neurología |
|---|
| ICD - 10 | G31.0 , F02.0 |
|---|---|
| CIM - 9 | 331.11 |
| OMIM | 172700 |
| Enfermedades DB | 10034 |
| MedlinePlus | 000744 |
| eMedicina | 1135504 |
| eMedicina | neuro / 311 |
| Malla | D020774 |
Advertencia médica
La enfermedad de Pick es una demencia asociada con el deterioro de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Es una proteinopatía de la familia de la degeneración lobar frontotemporal .
Caracteristicas
Los síntomas pueden incluir una disminución en el comportamiento social (incluyendo desinhibición , falta de tacto, violaciones significativas del respeto por la etiqueta ), apatía , cambios en la alimentación (incluyendo aumento del apetito , aumento de peso, mayor preferencia por los dulces), alteraciones en la atención, problemas de lenguaje (incluyendo problemas del habla, repetición de oraciones en voz alta) y dificultad para reconocer fisonomías.
Aunque la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia a veces presentan síntomas similares, la enfermedad de Pick se caracteriza, en cambio, por ciertas deficiencias en el comportamiento y el habla (desinhibición o pérdida de vocabulario), mientras que la memoria y las funciones visuoespaciales (que con frecuencia se ven afectadas en la enfermedad de Alzheimer) parecen estar relativamente a salvo. Además, la enfermedad de Pick ocurre antes que la enfermedad de Alzheimer (generalmente entre las edades de 45 y 65 años).
Histórico
En 1892 , el neurólogo y psiquiatra checo Arnold Pick fue el primero en describir el síndrome clínico y las inclusiones neuronales características, los cuerpos de Pick , asociados con esta enfermedad. En la actualidad, el término enfermedad de Pick se utiliza cada vez menos y la enfermedad en cuestión corresponde a lo que se denomina hoy variante frontal de la degeneración lobar frontotemporal (DLFT) . La enfermedad de Pick se caracteriza por una forma y ubicación muy particular de agregados de proteínas tau (cuerpo de Pick), que se encuentran en el examen patológico del cerebro (que requiere una autopsia).
Diagnóstico diferencial
Los principales diagnósticos diferenciales son:
- Enfermedad de Alzheimer (EA)
- Enfermedad de Parkinson (EP)
- Parálisis supranuclear progresiva (PSP o enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski)
- Degeneración corticobasal (DCB)
- Degeneración frontotemporal (FTD)
- Atrofia multisistémica (MSA)
Diverso
Desde Julio de 2007Como parte del plan nacional de enfermedades raras, se ha certificado en Francia un centro de referencia para la atención de personas con enfermedad de Pick. Este centro de referencia está ubicado en el hospital Salpêtrière de París y trabaja en colaboración con 12 centros regionales de competencia, para mejorar la atención de pacientes y familias.
Notas y referencias
- (en) Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K, Miller BL, Cummings J, Benson DF. (1998) Degeneración lobar frontotemporal: un consenso sobre los criterios de diagnóstico clínico. Neurología 51 (6): 1546-54 Neurología
- (de) Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Praga 17 : 165-167.
- http://www.academie-medecine.fr/de-la-maladie-de-pick-aux-demences-fronto-temporales/
- https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DemencesFrontoTemporales-FRfrPub3338.pdf
- " Patología | France DFT ” , en AssoConnect (consultado el 6 de marzo de 2021 )
- [PDF] Plan Nacional de Enfermedades Raras 2005-2008
- " The Rare or Precocious Dementia Reference Center " , en The Rare or Precocious Dementia Reference Center (consultado el 3 de septiembre de 2020 ) .
enlaces externos
- (es) Enfermedad de Pick