Especialidad | Endocrinología |
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CIM - 9 | 253,7 |
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OMIM | 262600, 262700, 613038 y 613986 221750, 262600, 262700, 613038 y 613986 |
Enfermedades DB | 6522 |
MedlinePlus | 000343 |
eMedicina | 767828, 122287 y 922410 |
Malla | D007018 |
Droga | Anastrozol |
Paciente del Reino Unido | Hipopituitarismo-pro |
El panhipopituitarismo es una falla de todos los dispositivos de las glándulas bajo el control de la glándula pituitaria y el metabolismo correspondiente. Las causas pueden ser una necrosis hipofisaria, un tallo hipofisario roto o un tumor . Esta insuficiencia puede ser global o afectar preferentemente a unas pocas hormonas producidas por la glándula pituitaria. Hablamos entonces más bien de hipopituitarismo en este caso.
La glándula pituitaria es una glándula dividida en ante-pituitaria y post-pituitaria . La pituitaria anterior es responsable de la secreción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH), hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH), prolactina , hormona estimulante de la tiroides (TSH). La glándula post-pituitaria es responsable del almacenamiento y liberación de vasopresina y oxitocina que son secretadas por el hipotálamo.
Es una enfermedad rara, con una incidencia de unos pocos casos por cada 10.000 personas, aunque está aumentando.
Las causas más comunes son el adenoma hipofisario o las consecuencias del tratamiento en la glándula pituitaria. El adenoma puede complicarse por una hemorragia hipofisaria que conduce a la apoplejía del órgano.
También puede ser de origen traumático ya sea de forma aislada o repetida como durante la práctica del boxeo.
El síndrome de Sheehan es raro y consiste en una necrosis secundaria a una hemorragia postparto hipofisaria . Otras enfermedades pueden afectar la glándula pituitaria, como sarcoidosis , tuberculosis , histiocitosis X , hemocromatosis .
La glándula pituitaria puede ser el sitio de inflamación , a veces iatrogénica (complicación del tratamiento con ipilimumab ).
El hipopituitarismo puede deberse a factores genéticos.
La presentación depende de la causa, ya sea aguda o crónica y de las hormonas involucradas.
Esta rara patología provoca graves trastornos hormonales, retrasos intelectuales y fisiológicos y trastornos del comportamiento, como la atimormia , una grave deficiencia emocional que induce grandes dificultades para mantener relaciones románticas duraderas. Los hombres tienden a ser altos con brazos y piernas inusualmente largos, piel suave y clara, vello corporal y facial a menudo muy débil, recién formados testículos, muy pequeños, un micropene de unos pocos centímetros, y producen muy poca testosterona. Las mujeres, por otro lado, tienen senos pequeños.
El hipopituitarismo se diagnostica por una caída en el nivel de una o más hormonas, ya sea básica o después de una prueba para estimular la secreción de estas hormonas.
En Francia, la asociación GRANDIR se especializa en el apoyo a estas patologías.
Un endocrinólogo ofrecerá una terapia de reemplazo médico de por vida a los pacientes con panhipopituitaria . Por lo general, se compone de hidrocortisona , levotiroxina y hormona de crecimiento sintética o somatotropina. Durante la pubertad, se coloca una inyección intramuscular de testosterona . Posteriormente, se pueden ofrecer otros tratamientos si el paciente tiene deseo de maternidad o paternidad. Una persona con panhipopituitarismo tiene muchas posibilidades de ser infértil.