Diabetes insípida

Diabetes insípida La vasopresina u hormona antidiurética participa en la diabetes insípida . Llave de datos

Especialidad	Endocrinología

Clasificación y recursos externos

CISP - 2	T99
ICD - 10	E23.2 N25.1
CIM - 9	253,5 588,1
OMIM	304800 125800
Enfermedades DB	3639
MedlinePlus	000377
eMedicina	117648 y 919886
eMedicina	med / 543
Malla	D003919
Droga	Desmopresina y vasopresina ( en )

Advertencia médica

La diabetes insípida (del griego διαβαίνειν de paso ) es una enfermedad caracterizada por la sed y la excreción excesiva de grandes cantidades de orina muy diluida, que solo puede reducirse reduciendo la ingesta de líquidos. Reducir la ingesta de líquidos no aumenta la concentración de orina. La diabetes insípida es causada por una deficiencia de la hormona antidiurética o por la insensibilidad de los riñones a esta hormona. Puede ser de origen iatrogénico . Se llama insípido porque no hay azúcar en la orina (los médicos probaron la orina antes del desarrollo de técnicas de biología médica). La incidencia de diabetes insípida en la población general es de 3 en 100.000.

Signos y síntomas

El paciente muestra signos de diabetes . Bebe constantemente ( polidipsia ) (especialmente agua fría o helada), a veces incluso de noche y nunca logra saciar su sed. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta repentina o rápidamente progresiva, con poliuria que puede alcanzar de 8 a 10 litros por día. Esta orina, poco concentrada, no contiene azúcar ni albúmina .

Procedimiento de diagnóstico

Debemos buscar síntomas asociados que apunten a una patología neurológica (dolor de cabeza, trastornos de la visión) o psiquiátricos (retraso mental, trastornos cognitivos, delirios) o antecedentes de traumatismo craneoencefálico o insuficiencia renal. En la exploración clínica buscamos hemianopsia bitemporal , signos de localización neurológica, signos de deshidratación o hiperhidratación (edema, aumento de peso).

El diagnóstico se confirma mediante pruebas dinámicas.

La prueba de restricción de líquidos, o prueba de sed nocturna, puede determinar si la diabetes insípida es causada por

1. una potomanía , exceso de líquido
2. un defecto cerebral en la producción de vasopresina (DHA) por el hipotálamo o secreción por la glándula pituitaria posterior
3. una falta de respuesta renal a la secreción de DHA

La prueba se realiza en un entorno hospitalario, para compensar rápidamente cualquier deshidratación. Se controlan el peso, la presión arterial y la producción de orina . La respuesta normal del cuerpo a la deshidratación es la concentración de orina y la disminución del volumen de orina (un signo de la acción de la ADH). En potomanía, la osmolalidad urinaria debe aumentar y estabilizarse alrededor de 280  Osm · kg -1 durante la restricción de líquidos. La estabilización a una tasa más baja indica diabetes insípida. A veces es necesaria la medición de ADH durante la prueba, pero la dosificación es compleja, lenta y costosa. En ausencia de respuesta a la prueba, y en la concentración de orina para distinguir las formas 2 y 3, se administra ADH al paciente y se observan los efectos. A continuación, el paciente debe beber sólo si tiene sed. Si el paciente responde y concentra su orina, se ha compensado la falta de secreción de ADH. Tomará una imagen del cerebro . Si el paciente no responde y su orina continúa diluyéndose, es insensibilidad renal a la ADH. La prueba cesa cuando el paciente presenta signos de malestar: ansiedad, sequedad de las mucosas, aceleración del pulso, descenso de la presión arterial y de peso. La asociación de deshidratación y la incapacidad del riñón para concentrar la orina a pesar de la abstinencia de bebidas, permite el diagnóstico. En la verdadera diabetes insípida, esta prueba no se puede completar.

La prueba de vasopresina puede reconocer la deficiencia de ADH.

Se pueden realizar otras pruebas, las más utilizadas son las pruebas terapéuticas que utilizan la propiedad antidiurética de determinados fármacos.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico debe hacerse con certeza, porque existe una enfermedad con un cuadro clínico comparable: la potomanía . Es un trastorno del comportamiento que provoca ansias de beber; la cantidad de líquido ingerido puede ser mayor que la absorbida en la diabetes insípida; obviamente, la poliuria también es muy importante, a veces más que en la diabetes insípida.
  El diagnóstico diferencial con potomanía puede ser difícil incluso después de estas pruebas, porque la potomanía prolongada puede inhibir la secreción de la hormona ADH (diabetes insípida inducida). La diabetes insípida se puede curar, pero los comportamientos del paciente pueden persistir. Por tanto, orinará en cantidad excesiva (diabetes insípida autosuficiente). Puede haber alteraciones primarias del centro de la sed (por una lesión o tumor en el hipotálamo ). En ocasiones el médico recurre a una prueba de desacondicionamiento, con una psicoterapia adaptada. El objetivo es persuadir al paciente de que beba menos, con una dieta sin sal, posiblemente un fármaco antidiurético que se sustituye gradualmente por un placebo.
  La dosificación de la hormona antidiurética muestra su disminución.
• Azúcar para diabéticos

Causas

Hay varias formas de diabetes insípida:

• central: defecto en la secreción de ADH (= hormona antidiurética, vasopresina ) a nivel de la glándula pituitaria ) o un defecto en la producción de ADH a nivel del hipotálamo .
• nefrogénico: disminución o abolición de la respuesta renal a ADH por mutación del receptor de arginina vasopresina, por ejemplo;
• dipsogénico: debido a un defecto o daño del mecanismo de la sed que se localiza en el hipotálamo;
• gestacional: relacionado con el aumento de vasopresinasa producida por la placenta. Esta proteína descompone la ADH. La diabetes insípida también se asocia con patologías graves que ocurren durante el embarazo ( preeclampsia , síndrome HELLP );
• iatrogénico: litio , cisplatino, anfotericina B.
• El síndrome DIDMOAD también llamado síndrome de Wolfram

Tratamiento

Tratamiento médico

La desmopresina es un análogo de la acción antidiurética de la ADH que es potente. La administración se realiza generalmente por vía endonasal.

Advertencia: una sobredosis de desmopresina ( p. Ej., Después de la pérdida de peso del paciente) puede provocar hiponatremia . Por tanto, el agua se retiene en el cuerpo de forma anormal y diluye la sangre provocando una caída en el nivel de sodio que puede provocar convulsiones, coma y muerte.

La diabetes insípida nefrogénica inducida por litio se puede tratar eficazmente con amilorida , un diurético ahorrador de potasio que se suele utilizar con diuréticos tiazídicos o diuréticos de asa . Los diuréticos tiazídicos tienen una acción antidiurética paradójica en pacientes con diabetes insípida, sin que esto se explique actualmente. El agotamiento de sodio sería el responsable.

Notas y referencias

1. (en) Saborio P Tipton PA, Chan JC, "  Diabetes insipidus  " , Pediatr Rev , vol.  21, n o  4,2000, p.  122-9; quiz 129. ( PMID  10756175 , DOI  10.1542 / pir.21-4-122 )
2. (en) US, "  Diabetes insipidus - PubMed Health  " , Ncbi.nlm.nih.gov (consultado el 28 de mayo de 2012 )
3. Balanescu S. & Rutishauser J, “  Diabetes insípida: diagnóstico y tratamiento diferencial  ”, Foro Med Suisse , vol.  10, n o  7, 2010, p.  123-8. ( leer en línea [PDF] )
4. (en) Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S., Step-Up to Medicine (Step-Up Series) , Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins,2008, 537  p. ( ISBN  978-0-7817-7153-5 y 0-7817-7153-6 , leer en línea )
5. (in) Perkins RM, CM Yuan, Welch izquierda, "  Diabetes insípida dipsogénica: informe de una nueva estrategia de tratamiento y revisión de la literatura  " , Clin Exp Nephrol , vol.  10, n o  1,Marzo de 2006, p.  63–7. ( PMID  16544179 , DOI  10.1007 / s10157-005-0397-0 )
6. (in) Kalelioglu I Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T Gungor F Has R "  Diabetes insípida gestacional transitoria diagnosticada en embarazos sucesivos: revisión de la fisiopatología, diagnóstico, tratamiento y manejo del parto  " , Pituitaria , vuelo.  10, n o  1,2007, p.  87–93 ( PMID  17308961 , DOI  10.1007 / s11102-007-0006-1 )
7. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=812&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes_Disease_Disease=Disease(s)/groupes%_Disease_Disease=Disease= = yDuCeDrome - eteDre-- -diabetes-insípida --- atrofia-óptica --- sordera- & título = síndrome DIDMOAD - Diabetes-sucre --- diabetes-insípida --- atrofia-óptica --- sordera- & search = Disease_Search_Simple
8. (en) Finch CK, Kelley KW, Williams RB, "  Tratamiento de la diabetes insípida inducida por litio con amilorida  " , Farmacoterapia , vol.  23, n o  4,Abril de 2003, p.  546–50. ( PMID  12680486 , DOI  10.1592 / phco.23.4.546.32121 )
9. "  Diuréticos tiazídicos  " , en pharmacorama.com (consultado el 8 de diciembre de 2015 )