Angiomatosis
angiomatosis
angiomatosis cutánea
| Especialidad | Cardiología |
|---|
| ICD - 10 | Q82.8 |
|---|---|
| CIM - 9 | 228,00 |
| eMedicina | 1051846 |
| Malla | D000798 |
Advertencia médica
La telangiectasia es una enfermedad caracterizada por la aparición de hemangiomas , es decir, malformaciones de vasos sanguíneos y vasos linfáticos . Estas malformaciones son múltiples y están presentes en la superficie de la piel o en las profundidades de los órganos. A veces se asocian a otras deformidades.
Su origen es generalmente congénita , y, más tarde en la vida, a veces infecciosa ( por ejemplo: angiomatosis bacilar que puede ser inducida por bartonelosis debido a Bartonella henselae ).
Síndromes
La presencia de múltiples hemangiomas caracteriza varios síndromes, entre los que debemos mencionar:
- la telangiectasia hemorrágica hereditaria , o Rendu-Osler , que es sistémica (múltiples hemangiomas localizados mucocutáneos en la piel, mucosa oral, nasal ... vísceras);
- angiomatosis encefalotrigeminal o enfermedad de Sturge-Weber (hemangioma plano de la cara asociado con un hemangioma piemeriano o incluso un hemangioma coroideo) (metamérico);
- el Von Hippel-Lindau que combina telangiectasia retiniana , un hemangioblastoma del cerebelo y afectación de múltiples órganos ( feocromocitoma , cáncer de riñón ). El gen estaba ubicado en el brazo corto del cromosoma 3 (3p25).
Notas y referencias
- (en) Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, Baugher JD Frelin LP, Cohen B, North PE, Marchuk DA Comi AM Pevsner J, " Síndrome de Sturge-Weber y manchas en vino de Oporto causadas por mutación somática en GNAQ » , N Engl J Med , vol. 368, n o 21,2013, p. 1971-9. ( PMID 23656586 , PMCID PMC3749068 , DOI 10.1056 / NEJMoa1213507 , lea en línea [html] )