Haptoglobina | ||
Hemoglobina compleja de haptoglobina de cerdo ( PDB 4F4O ) | ||
Principales características | ||
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Símbolo | HP | |
Homo sapiens | ||
Lugar | 16 q 22,2 | |
Peso molecular | 45 205 Da | |
Número de residuos | 405 aminoácidos | |
Adelante | 3240 | |
HUGO | 5141 | |
OMIM | 140100 | |
UniProt | P00738 | |
RefSeq ( ARNm ) | NM_001126102.2 , NM_001318138.1 , NM_005143.4 | |
RefSeq ( proteína ) | NP_001119574.1 , NP_001305067.1 , NP_005134.1 | |
Juntos | ENSG00000257017 | |
PDB | 4WJG , 4X0L , 5HU6 | |
GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega | ||
Enlaces accesibles desde GeneCards y HUGO . |
La haptoglobina es una mucoproteína existente en el plasma sanguíneo que se combina fácilmente con la hemoglobina extra globular. Su valor normal es cero en recién nacidos y de 30 a 200 mg / dL a partir de los 4 meses y en adultos. Un valor menor de 25 mg / dL sugiere hemólisis
Se trata de una glicoproteína sialo sintetizada por el hígado y que migra a la parte alfa-2-globulina en la electroforesis de proteínas séricas . Está formado por dos subunidades, alfa y beta, siendo esta última la más pesada. La subunidad alfa es idéntica en todos. La subunidad beta existe en dos formas dependiendo del alelo del gen Hp .
El gen Hp , ubicado en el brazo largo del cromosoma 16 , tiene dos alelos, llamados 1 y 2, que forman tres tipos de proteínas, 1-1, 1-2 y 2-2. Probablemente estas proteínas no sean equivalentes, los pacientes con forma 2-2 tienen más complicaciones vasculares, pero este riesgo parece variar según la presencia o ausencia de diabetes , siendo mayor la probabilidad de infarto en la coexistencia de forma 2-2 y diabetes incluso cuando este último es moderado. La forma que comprende el alelo 1 parece estimular la secreción de interleucina 6 e interleucina 10 más que la forma que comprende el alelo 2.
La distribución de las dos formas de haptoglobina es, en la población, 15% de la forma 1-1, 50% de la forma 1-2 y 35% de la forma 2-2.
Tiene una vida media de 3 días.
La hemoglobina está contenida dentro de los glóbulos rojos o glóbulos rojos. En caso de destrucción de este último (fisiológicamente o no), el complejo hemoglobina-haptoglobina es eliminado del plasma por el sistema retículo-endotelial , principalmente en el bazo . Por tanto, el nivel de haptoglobina plasmática libre disminuye bruscamente en caso de hemólisis sanguínea anormal y el colapso de su nivel es un criterio para confirmar el origen hemolítico de la anemia .
También es una proteína de la llamada reacción inflamatoria lenta. Es una molécula de PRI, es decir que a largo plazo, en caso de una reacción inflamatoria, aumentará su nivel plasmático (de 2 a 4 veces)
Tiene propiedades antioxidantes al evitar que el hierro de la hemoglobina facilite la formación de radicales libres . Estas propiedades varían según el tipo de haptoglobina. Este último está involucrado en la respuesta inflamatoria y al estrés oxidativo en la placa de ateroma y la forma 2-2 promueve la peroxidación lipídica y la acumulación de macrófagos dentro de esta placa. Esta forma también permite una eliminación menos buena de la hemoglobina libre, especialmente si está glucosilada.