Barts de hemoglobina

La hemoglobina de Bart , comúnmente abreviada como Hb Bart , es una variante anormal de la hemoglobina que consta de cuatro subunidades de γ- globina , es decir, tiene la fórmula γ 4. Es relativamente poco soluble y, por tanto, se acumula en los eritrocitos . Su afinidad por el oxígeno es muy alta, por lo que apenas libera oxígeno a los tejidos . Debe su nombre al Hospital St Bartholomew's de Londres , apodado St Barts, donde fue descubierto.

El embrión en desarrollo comienza a producir subunidades α a partir de la quinta o sexta semana de gestación. Cuando los dos genes HBA1 y HBA2 que codifican estas subunidades no son funcionales ( α-talasemina ), solo se producen subunidades γ, que se combinan para formar la hemoglobina de Barts. En los casos más graves de α-talasemia, la hemoglobina de Barts es la única presente en el torrente sanguíneo . En este caso, el feto desarrolla hidropesía fetal y generalmente muere antes o poco después del nacimiento.

Como la hemoglobina de Barts es más abundante en la talasemia α, medir su nivel puede ayudar a diagnosticar esta enfermedad.

Notas y referencias

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