Corazón univentricular

Ventrículo único

Llave de datos

Especialidad	Genética Médica

Clasificación y recursos externos

ICD - 10	Q20.4
CIM - 9	745,3

Advertencia médica

El corazón univentricular es una malformación cardíaca caracterizada por la presencia de una única cavidad ventricular que es en el 80% de los casos un ventrículo izquierdo con dos válvulas auriculoventriculares o dos entradas o una sola válvula por atresia de la otra válvula.

Otras anomalías con un solo ventrículo pero una sola válvula auriculoventricular o la existencia de dos ventrículos acompañada de hipoplasia extrema de un ventrículo o de un ventrículo no septal se denominan: cardiopatía congénita de tipo uni ventricular.

Esta anomalía es responsable de una derivación masiva de izquierda a derecha Con riesgo de hipertensión arterial pulmonar rápida en unos pocos meses.

Explicación

El  ventrículo único , o  corazón univentricular , es un defecto cardíaco congénito con una incidencia de menos del 10% de todas las  cardiopatías congénitas  y ocurre en aproximadamente 5 de cada 100,000 recién nacidos. Esta es la presencia de un solo  ventrículo  y dos  aurículas . La comunicación entre las aurículas y los ventrículos se produce a través de una única válvula, el  conducto auriculoventricular . Esta patología no debe confundirse con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Esta malformación causa una gran  derivación  izquierda-derecha con  hipertensión arterial pulmonar de  rápida evolución.

Es una  cardiopatía congénita  grave, con una alta tasa de mortalidad, 85% en los dos primeros años de vida. La muerte se debe a  hipoxia  e  insuficiencia cardíaca . Si el niño logra sobrevivir los dos primeros años, la tasa de mortalidad desciende al 9% entre los 2 y los 15 años. Algunos pacientes alcanzan los 40-50 años o más dependiendo de las malformaciones asociadas. La presencia de estenosis en el tracto de salida aórtico es potencialmente mortal. Así mismo por la presencia de estenosis severa o atresia de la válvula pulmonar. Las estenosis moderadas de la válvula pulmonar son bienvenidas porque protegen el lecho arterial pulmonar y tienen un mejor pronóstico.

El diagnóstico debe hacerse rápidamente y, si las condiciones son favorables, la primera cirugía será el  vendaje  de la arteria pulmonar  en caso de que no exista una estenosis moderada, y para proteger el lecho arterial pulmonar y prevenir el desarrollo de ' hipertensión pulmonar ' .

Durante el embarazo no hay signos de sufrimiento fetal porque la circulación pulmonar y sistémica están interrelacionadas. El diagnóstico se puede hacer "en útero" mediante ecocardiografía fetal y no solo el equipo médico está listo cuando nace el niño, sino que también se pueden diagnosticar las malformaciones asociadas.

Como las condiciones del recién nacido son satisfactorias, se puede llevar a cabo la intervención de Glenn. Es solo una anastomosis cavopulmonar parcial, que devuelve sangre venosa desde la vena cava superior a la arteria pulmonar. Más tarde, alrededor de los 4 años, la “  intervención de Fontan  ”, o anastomosis cavopulmonar total, drenará la sangre desde la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar también.

Diferentes tipos

Un solo ventrículo

• Dos válvulas auriculoventriculares: corazón ventricular unido verdadero
• Una sola válvula auriculoventricular
  • Tipo de canal auriculoventricular con isomería derecha que a menudo hace imposible determinar el tipo de ventrículo
  • La válvula mitral
  • Válvula tricúspide

Dos ventrículos

• Hipoplasia extrema de uno de los dos ventrículos en este caso uno de los dos ventrículos está presente pero no es funcional
  • APSI: ventrículo derecho presente con tricúspide pero no funcional
  • Hipoplasia del corazón izquierdo
  • Atresia tricúspide  : el ventrículo único es el ventrículo izquierdo pronóstico relativamente bueno
  • La atresia mitral el ventrículo único es el ventrículo derecho menos pronóstico

Ventrículo no septal no reparable

A caballo entre las válvulas auriculoventriculares: presencia de una de las valvas en el otro ventrículo con comunicación interventricular obligatoria Comunicación interventricular enorme o múltiple como el queso gruyere

Clínico

Derivación masiva de izquierda a derecha que conduce a hipertensión arterial pulmonar en unos pocos meses. Si hay estenosis pulmonar, los signos dependen de la extensión de la estenosis bien tolerada o cianosis.

Ultrasonido

La ecografía hace el diagnóstico y permite una descripción precisa de las anomalías asociadas:

• Tipo de ventrículo restante
• Tipo de conexión auriculoventricular concordante o discordante
• Posición de los vasos
• Búsqueda de obstáculos aórticos (coartación ++) o pulmonares (ductodependencia para la perfusión pulmonar).
• Retorno venoso pulmonar y sistémico (pronóstico de la conexión cavopulmonar)

Programa terapéutico

El objetivo de la atención es tener:

• Ventrículo funcional
• Válvulas competentes principalmente la mitral
• Baja resistencia vascular pulmonar para permitir el bypass cavopulmonar
• Arterias pulmonares derecha e izquierda normales
• Retorno venoso pulmonar normal
• Retorno venoso sistémico
  • Vena cava superior izquierda
  • Regreso por azygos

Soportado

• Corrección de la cianosis (enfermedad cardíaca de la sangre mixta)
  • Establecimiento total de bypass cavopulmonar de una conexión entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar ( intervención de Fontan )
  • Derivación de la vena cava inferior: arteria pulmonar (derivación extracardíaca)
  • Ventana que se creará para limitar el flujo (por lo tanto, la presión) en los pulmones
  • Prostaglandina
  • Intervención de Blalock pero daña las arterias pulmonares
• Deja que la sangre se mezcle
  • Perfusión de la aorta a través del conducto arterioso.
  • Ampliación de la comunicación interauricular
• Conserve la función ventricular única eliminando las restricciones barométricas. De lo contrario, aparición de hipertrofia ventricular y aumento de la distensibilidad del ventrículo izquierdo y aumento de la presión telediastólica ventricular seguido de aparición de hipertensión arterial pulmonar.
• Limite la sobrecarga volumétrica
  • Al intentar llevar la relación de flujo sistémico de la tasa de flujo pulmonar a 1: Mantenga la saturación de O 2 al 70%
• Limitar la resistencia vascular pulmonar y preservar la anatomía de las arterias pulmonares.
  • Vendando la arteria pulmonar
• Bypass cavopulmonar parcial o total entre 3 y 6 meses

En la práctica

• Hipoplasia del corazón izquierdo: tratamiento paliativo de Norwood
• Obstáculo pulmonar
  • Operación Blalock
  • Bypass cavopulmonar parcial
  • Bypass cavopulmonar total
• Coartación pulmonar: plastia ístmica
• Protección pulmonar mediante flejes
• Establecimiento total de bypass cavopulmonar de una conexión entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar: intervención de Fontan
• Derivación de la vena cava inferior: arteria pulmonar (derivación extracardíaca)
• Ventana que se creará para limitar el flujo (por lo tanto, la presión) en los pulmones
• Obstáculo subaórtico : intervención de Norwood

Referencias

1. Elementos de pronóstico del ventrículo único , M. Lurdes Cerol Leonardo, S. Godeau, S. Magnier, A. Casassoprana, P. Vernant, 19 . Reunión anual de cardiólogos pediátricos europeos, Amsterdam, mayo de 1982
2. (en) Glenn WWL. "Bypass circulatorio del lado derecho del corazón. IV . Derivación entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha distal; informe de una aplicación clínica ” N Engl J Med . 1958; 259 (3): 117-20. PMID 13566431 DOI : 10.1056 / NEJM195807172590304 Primeras 100 palabras disponibles en línea
3. (in) Fontan F, Baudet E, "  Reparación quirúrgica de la atresia tricúspide  " , Tórax , vol.  26, n o  3,1971, p.  240–8 ( PMID  5089489 , PMCID  1019078 , DOI  10.1136 / thx.26.3.240 )

Enlace externo

• Página específica  sobre  Orphanet