Síndrome de Char

El síndrome de Char es la asociación de anomalías del quinto dedo, cardiopatía congénita en tipo conducto arterioso y un rostro característico.

Etiología

Mutación del gen TFAP2B localizado en el locus q24.1 del cromosoma 6 . Esta mutación se encuentra en el 50% de las personas que padecen esta afección.

Impacto

Desconocido pero muy bajo

Descripción

El síndrome de Char es la asociación de:

Diagnóstico diferencial

Con síndromes de facies característicos

El rostro es tan característico que el diagnóstico diferencial surge casi solo con el síndrome de Binder

Con conducto arterioso persistente

El conducto arterioso persistente es una cardiopatía congénita muy común. Pero hay anomalías del conducto arterioso y del quinto dedo sin anomalía facial.

Con los síndromes de anomalías cardíacas y anomalías de las manos.

Modo de transmisión

Herencia autosómica dominante

Fuentes