Sarcoma de tejido blando
Sarcoma de tejido blando
| Especialidad | Oncología ( d ) |
|---|
| CIM - 9 | 171 |
|---|---|
| Enfermedades DB | 31472 |
| Malla | D018204 |
Advertencia médica
Los sarcomas de tejidos blandos comprenden todos los tumores malignos que se desarrollan a expensas del tejido conjuntivo o que no soportan extraesquelético, como el tejido adiposo, muscular, vascular, fibroso y del sistema nervioso periférico.
Los sarcomas de los cánceres de tejidos blandos son poco frecuentes y se presentan tanto en niños como en adultos. Pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. El diagnóstico y manejo de los sarcomas de tejidos blandos, como los sarcomas viscerales o óseos, son responsabilidad de equipos altamente especializados desde el inicio del tratamiento.
Epidemiología
Los sarcomas de tejidos blandos son cánceres poco frecuentes. En Francia, su incidencia anual es de 3,6 por 100.000 habitantes y representan el 1% de los cánceres. Cada año se diagnostican 4.000 nuevos casos en Francia.
Factores de riesgo
Los únicos factores de riesgo conocidos de los sarcomas de tejidos blandos son las enfermedades genéticas excepcionales y la exposición a determinadas toxinas.
Las principales enfermedades genéticas que podrían causar la aparición de sarcomas son neurofibromatosis de tipo I , el síndrome de Li-Fraumeni , el síndrome de Gardner y síndrome de Werner .
Las exposiciones a sustancias tóxicas que pueden dar lugar a la aparición de sarcomas son:
- un accidente o irradiación .
- exposición a ciertos productos químicos ( clorofenol , dioxina , cloruro de vinilo ).
- exposición a ciertos virus.
Diagnóstico
El síntoma principal del sarcoma de tejido blando es la aparición de un bulto o hinchazón que puede desarrollarse en todo el cuerpo. La distribución de los sarcomas de tejidos blandos es la siguiente:
- miembros superiores o inferiores: 49%
- tronco: 40% (17% localizado en el tórax, 9% en el retroperitoneo, 8% en la pelvis y 6% en el resto del abdomen)
- cabeza y cuello: 11%
El diagnóstico es muy difícil dada la rareza de este tipo de cáncer. Muy a menudo, después de la extirpación de una masa de naturaleza desconocida, confundida con un tumor benigno, se realiza el diagnóstico. El problema es que la calidad inicial de la cirugía es un elemento fundamental en el manejo de los sarcomas.
Sin embargo, ciertos elementos evocan el carácter maligno del tumor: la profundidad en comparación con la aponeurosis superficial, la velocidad de crecimiento y el tamaño del tumor. El dolor sigue siendo un pequeño elemento discriminatorio. La ecografía o la radiografía pueden ayudar a sospechar el diagnóstico pero siguen siendo inadecuadas en la valoración inicial. El escáner y la resonancia magnética parecen tener un interés equivalente.
Recomendaciones de manejo inicial
Para mejorar el tratamiento, la Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) publicó en 2004 recomendaciones, que se actualizan periódicamente. Estas recomendaciones internacionales incluyen:
- la necesidad de una adecuada imagenología inicial antes de cualquier tratamiento, es decir, una TC en caso de localización toracoabdominal profunda o una RM en caso de localización parietal toracoabdominal, en las extremidades, la cabeza o el cuello.
- la necesidad de una biopsia percutánea coaxial de gran calibre (mínimo 14G) bajo control radiológico antes de cualquier tratamiento (la escisión quirúrgica desde el inicio, en bloque y sin invasión tumoral solo en adultos una alternativa a la biopsia percutánea en caso de lesión superficial de 3 cm).
- la necesidad de una revisión anatomopatológica por parte de un experto.
- la necesidad de una discusión en una consulta multidisciplinar de expertos que conozca el caso de cualquier paciente con una masa de partes blandas inexplicable de más de 3 cm si es superficial o cualquiera que sea su tamaño si es profunda o si se presenta en un menor de 18 años, antes cualquier tratamiento.
Anatomopatologia
El diagnóstico se realiza mediante análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica de escisión o durante una biopsia .
Los sarcomas son tumores malignos que se desarrollan a expensas del tejido de sostén (tumor mesenquimal). El tipo histológico depende obviamente de la naturaleza del tejido a partir del cual se desarrolló el tumor. Si el sarcoma se desarrolla a expensas del tejido graso será liposarcoma , si proviene de un músculo estriado será rabdomiosarcoma .
La clasificación anatomopatológica de referencia de los sarcomas de tejidos blandos es la de la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizada en 2012. Enumera los tumores de tejidos blandos benignos y malignos en 12 clases principales, en segundo lugar subdivididos en 113 subtipos histológicos. Esta clasificación se basa en argumentos de microscopía óptica con análisis inmunohistoquímico adicional. Para algunos pacientes, ninguna línea de diferenciación es claramente identificable y las anomalías moleculares específicas encontradas en la mitad de los casos permiten una clasificación objetiva. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden clasificar actualmente en cinco amplias categorías moleculares: sarcomas con translocaciones, sarcomas con mutaciones activantes, sarcomas con mutaciones inhibidoras, sarcomas con amplificaciones simples y sarcomas con anomalías genómicas complejas.
La clasificación patológica por sí sola no proporciona suficiente información para determinar los tratamientos. Se han propuesto varios sistemas de gradación para la agresividad tumoral desde el primer trabajo de Broders en 1939. El más preciso, el más reproducible y el más predictivo es el grado de la Federación Nacional de Centros de Lucha contra el Cáncer (FNCLCC), descrito por Trojani en 1984.
Grado histológico de FNCLCC
Diferenciación- Puntuación 1: sarcoma que se asemeja al tejido normal
- Puntuación 2: sarcoma con diagnóstico histológico definitivo
- Puntuación 3: sarcomas embrionarios, sinovialosarcomas, sarcomas epitelioides, sarcomas de células claras, sarcomas de tejidos blandos alveolares, sarcomas indiferenciados y sarcomas cuyo tipo histológico es incierto
- Puntuación 1: 0 a 9 mitosis para 10 campos
- Puntuación 2:10 a 19 mitosis para 10 campos
- Puntuación 3: más de 19 mitosis para 10 campos
- Puntuación 1: sin necrosis
- Puntuación 2: menos del 50% de necrosis tumoral
- Puntuación 3: más del 50% de necrosis tumoral
- Grado 1: Suma de puntuaciones: 2 a 3
- Grado 2: Suma de puntuaciones: 4 a 5
- Grado 3: Suma de puntuaciones: 6 a 8
Más allá de las características intrínsecas del tumor, una recopilación de información relativa a la extensión de la enfermedad permite clasificar la enfermedad según el tamaño y la extensión del tumor primario, la invasión ganglionar regional y la presencia de metástasis.
Clasificación (AJCC / UICC 2010)
T (tumor)- T1: tumor de 5 cm o menos en su diámetro mayor
- T1a: tumor superficial
- T1b: tumor profundo
- T2a: tumor superficial, que respeta la fascia superficial.
- T2b: tumor profundo, que alcanza la fascia superficial o se extiende más allá de ella (los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se consideran tumores profundos).
- N0: ausencia de ganglio linfático invadido
- N1: afectación de los ganglios linfáticos
- M0: ausencia de metástasis
- M1: metástasis a distancia
Tratamiento
El tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos requiere una atención muy especializada, y esto, si es posible, incluso antes de la primera muestra de biopsia. Desafortunadamente, muchos sarcomas se descubren de manera incidental después de la escisión y, a pesar del manejo especializado posterior, con una pérdida de oportunidad en términos de curaciones y complicaciones.
A menudo es necesario un tratamiento multimodal complejo. Il dépend de nombreux facteurs comme le type histologique tumoral, la présence de métastases à distance, de la localisation et de la taille tumorale, de la vitesse de progression, de l'âge et de l'état général du patient et des traitements antérieurs adaptés o no. Los 3 tratamientos disponibles son cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Cirugía
La escisión quirúrgica adecuada y completa es la piedra angular del tratamiento curativo de los sarcomas de tejidos blandos no metastásicos. Su planificación es compleja y depende de muchos factores. El manejo en un centro experto disminuye el riesgo de recaída local en los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades y mejora la tasa de supervivencia en los sarcomas de tejidos blandos en el tronco. Las deficiencias de una cirugía inicial inadecuada nunca se subsanan con un tratamiento adicional, con consecuencias a veces dramáticas como la muerte o la amputación.
La tasa de amputación en el tratamiento de los tumores primarios es en la actualidad inferior al 1% en los centros expertos, en particular gracias a técnicas avanzadas como la perfusión de extremidades aisladas. En formas avanzadas, la cirugía se puede realizar con fines sintomáticos. En Francia, la Red Clínica de Referencia para Sarcomas Desmoides GIST ( NetSarc ) garantiza una atención quirúrgica adecuada dentro de sus 26 centros expertos.
Radioterapia
La radioterapia se puede administrar antes o después de la operación para reducir la reincidencia. También se puede administrar exclusivamente cuando un tumor local no es accesible para la cirugía.
La inyección previa de una solución a base de nanopartículas de óxido de hafnio ha demostrado una mejora en la eficacia de la radioterapia.
Quimioterapia
La quimioterapia preoperatoria (denominada neoadyuvante), a base de antraciclinas, puede utilizarse para tumores de alto grado de las extremidades o de la pared del tronco, para facilitar el procedimiento quirúrgico. La quimioterapia posoperatoria no es estándar.
La quimioterapia es el tratamiento estándar para los sarcomas de tejidos blandos localmente avanzados o metastásicos. Los fármacos más activos y de primera línea en esta área son la doxorrubicina, la ifosfamida y la dacarbazina. Pueden administrarse como monoterapia de forma exclusiva o en combinación.
Desde 2007, la trabectidina ha estado disponible como fármaco para pacientes con sarcoma de tejido blando metastásico después del fracaso del tratamiento con doxorrubicina o ifosfamida o si estos dos fármacos están contraindicados. Dependiendo del subtipo histológico de sarcomas, se pueden administrar otros fármacos, preferiblemente para leiomiosarcomas, como paclitaxel para angiosarcomas. Finalmente, pazopanib (inhibidor de múltiples quinasas, terapia molecular dirigida dirigida a los receptores de VEGF) también tiene una Autorización de Comercialización (AMM) para el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos (excluidos los liposarcomas) de la segunda línea metastásica.
La quimioterapia perioperatoria a la cirugía no es un estándar en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos y debe ser discutida en una reunión de consulta multidisciplinar experta en el campo de los sarcomas.
Algunos sarcomas de tejidos blandos portadores de una mutación específica pueden ser objeto de terapia dirigida, como los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) cuya mutación activadora de c-kit es el objetivo de varios inhibidores de tirosinaquinasas, con resultados espectaculares y una mediana de supervivencia superior a los 7 años. en una situación metastásica. Imatinib, sunitinib y regorafenib tienen autorización de comercialización para el tratamiento de GIST en la 1ª, 2ª y 3ª línea metastásica. Se están desarrollando nuevos medicamentos en esta área.
Pronóstico
Los factores pronósticos más importantes en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos son la calidad del manejo inicial, si la enfermedad es metastásica o no, el subtipo histológico del sarcoma y el grado según la FNCLCC.
En una situación metastásica, la mediana de supervivencia global fluctúa entre 3 y 27 meses dependiendo de estos factores y de la respuesta al tratamiento. En una etapa anterior, la cirugía adecuada combinada sabiamente con otras modalidades terapéuticas (radioterapia, quimioterapia) permitió reducir la tasa de recurrencia local a menos del 20% en los sarcomas de extremidades y sarcomas de tronco. La tasa de pacientes que desarrollarán metástasis a distancia después de la cirugía es del 21%, independientemente del tipo de tumor.
Redes y estructuración del manejo de sarcomas de tejidos blandos en Francia
Los cánceres raros plantean problemas específicos directamente, relacionados con su rareza. Además de una larga deambulación diagnóstica, los pacientes que la padecen sufren un mayor riesgo de diagnóstico erróneo y, en consecuencia, de un tratamiento inadecuado. Hay pocos repositorios disponibles. El acceso a determinados tratamientos complejos está restringido a unos pocos establecimientos. La organización de la atención a nivel nacional limita estos problemas. En el campo de los sarcomas de tejidos blandos, Francia cuenta con dos redes nacionales certificadas por el Instituto Nacional del Cáncer (INCa) que operan en paralelo.
- La Red de Referencia en patología de sarcomas y vísceras de tejidos blandos (RRePS): es un grupo nacional de patólogos expertos cuyo objetivo es sistematizar la doble lectura anatomopatológica de todos los tumores malignos raros incluyendo todos los casos nuevos de sarcoma desarrollados en los tejidos blandos o vísceras. (https://rreps.sarcomabcb.org/).
- La Red de Referencia Clínica para Sarcomas Desmoides GIST ( NetSarc ) es un grupo de médicos (oncólogos, cirujanos, radiólogos y radioterapeutas) expertos cuyos objetivos son definir recomendaciones para el manejo de pacientes, organizar una actividad de derivación, coordinación de investigaciones, participación en vigilancia epidemiológica, estructuración de un sector asistencial y formación. Su organización se basa en 3 centros expertos coordinadores nacionales ( Institut Bergonié en Burdeos, Centre Léon Bérard en Lyon y Gustave Roussy en Villejuif) en estrecha colaboración con una red de 23 centros expertos que cubren el territorio nacional.
Asociación de pacientes e información del paciente
- Info Sarcomas
- Pacientes con sarcoma Euro Net (SPAEN)
- Juntos contra GIST
- Desmoid SOS
- Fundación de Cáncer de Sarcoma de Canadá
Notas y referencias
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Ver también
Artículos relacionados
enlaces externos
- ONCOMIP http://www.oncomip.fr/referentiels.htm
- Sarcomas de tejidos blandos GERCOR
- ESMO: http://www.esmo.org/Guidelines/Sarcoma-and-GIST