Mielosupresión
Mielosupresión
| Malla | D000080983 |
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Advertencia médica
La anemia aplásica es una producción insuficiente por la médula ósea de diferentes líneas sanguíneas, secundaria al agotamiento más o menos permanente de las células del tallo hematopoyético .
Epidemiología
Es una enfermedad rara con una incidencia de 2 casos / 1.000.000 personas / año, en Europa y Estados Unidos. La prevalencia es de 1: 250.000 personas. Está más extendido en Asia, donde la incidencia alcanza los 7,4 casos / 1.000.000 de habitantes en China.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha mediante un examen clínico y luego se confirma mediante exámenes adicionales:
- presentación clínica que puede combinar síndrome anémico, infeccioso o hemorrágico según las líneas afectadas, sin síndrome tumoral (sin linfadenopatía, esplenomegalia o hepatomegalia); - el hemograma muestra pancitopenia con afectación más o menos grave de todas las líneas celulares, sin células anormales en el análisis del frotis de sangre. El inicio de la citopenia puede ser repentino o más gradual durante unos meses; - el mielograma muestra una médula pobre o desértica, sin signos de mielodisplasia; - el cariotipo medular para descartar un síndrome mielodisplásico primario o una evolución clonal de anemia aplásica; - La biopsia de médula ósea es el examen fundamental para el diagnóstico y muestra una desaparición total o parcial del tejido hematopoyético (riqueza <30% para la edad), con áreas celulares raras entre los adipocitos. Confirma la ausencia de proliferación celular anormal o mielofibrosis.Causas
En los adultos, la anemia aplásica es predominantemente adquirida (> 95%) y mucho más raramente de naturaleza constitucional. Sin embargo, se puede evocar una causa constitucional en edades avanzadas, hasta los 40 años.
Anemia aplásica constitucional (20%)
- Anemia de Fanconi
- Disqueratosis congénita
- Síndrome de Shwachman-Diamond
- Síndrome de GATA2
- Amegacariocitosis congénita
- Anemia de Blackfan-Diamond
Anemia aplásica adquirida (80%)
Tóxico o medicinal (<5%)- Antibióticos: sulfonamidas (cotrimoxazol), linezolid
- Medicamentos antiinflamatorios: AINE, sulfasalazina
- Fármacos antitiroideos: carbimazol, tiouracilo
- Psicotrópicos: fenotiazinas, dosulepina
- Otros: cloroquina, mebendazol, alopurinol, diurético tiazídico, colchicina , sulfonilureas
- No comercializado en Francia: cloranfenicol , tiamfenicol , sales de oro
- Tóxico: derivados del benceno , organoclorados , pesticidas o insecticidas, quimioterapia antimitótica
- Drogas: MDMA (éxtasis)
- Cancelaciones
- El parvovirus B19 , que es responsable de la eritroblastopenia transitoria aguda, pero a veces puede causar una verdadera aplasia.
- Anemia aplásica idiopática
- Síndrome de hepatitis-aplasia: aplasia que ocurre 2-3 meses (extrema 14-225 días), después de una hepatitis aguda no viral, la mayoría de las veces es leve y se resuelve espontáneamente. A veces, un cuadro grave conduce a un trasplante de hígado, luego la anemia aplásica se produce de forma secundaria al trasplante.
Tratamiento
La indicación de tratamiento depende de la gravedad: la anemia aplásica grave o una forma moderada que requiera transfusiones repetidas es una indicación de tratamiento específico
Los tratamientos disponibles son:
- trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas; - suero anti-linfocitos (ATU de caballo o conejo) combinado con ciclosporina; - ciclosporina ; - alemtuzumab ; - andrógenos ; - eltrombopag , un agonista del receptor de trombopoyetina (ARTPO).Notas y referencias
- Folleto de información para el paciente - Aplasia . Por la Sociedad Francesa de Hematología.
- “ PNDS Adquirida y aplasies medullaires constitucionales (Versión Julio 2019) ” , en www.has-sante.fr
- " Laboratorio de Hematología Celular del Hospital Universitario de Angers " , en www.hematocell.fr (consultado el 25 de septiembre de 2020 )
- " Resumen de las características del producto - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg / 160 mg, tableta - Base de datos pública de medicamentos " , en base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consultado el 25 de septiembre de 2020 )
- Bismuth, C., Gaultier, M. y Conso, F. (1977). Depresión de la médula ósea después de una intoxicación aguda por colchicina . Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.
- " Horizonte hematológico, anemia aplásica de gran angular " ,octubre de 2019