Especialidad | Inmunología y reumatología |
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ICD - 10 | M35.0 |
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CIM - 9 | 710.2 |
OMIM | 270150 |
Enfermedades DB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicina | 332125, 1008536, 1192919 y 1210417 |
eMedicina | med / 2136 emerg / 537 derm / 846 ped / 2811 oph / 477 oph / 695 |
Malla | D012859 |
Síntomas | Xerostomía y síndrome del ojo seco ( d ) |
Causas | Autoinmunidad ( en ) |
Droga | Ácido alfa-linolénico |
Paciente del Reino Unido | Síndrome-de-sjogrens-pro |
El síndrome de Sjögren o síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por alteraciones en las glándulas exocrinas, particularmente en las glándulas lagrimales y salivales. Puede ser "primaria" (es decir aislada), o "secundaria" (50/50) y asociada a otra enfermedad autoinmune: lupus eritematoso sistémico , artritis reumatoide, etc.
El SGS primario afecta a alrededor del 0,02% de la población (prevalencia), más a menudo a mujeres que a hombres (9/1). La prevalencia de la enfermedad es objeto de debate. En Francia, la SNFMI (Sociedad Nacional Francesa de Medicina Interna) habla de algo menos de una persona de cada 10.000, mientras que otra fuente habla del 0,1% al 0,4% de la población adulta, es decir, entre 50.000 y 200.000 personas. La incidencia de la forma primaria es de aproximadamente 7 casos por cada 100.000 personas por año.
En Estados Unidos , la SSF (fundación del síndrome de Sjogren) habla de más de cuatro millones de estadounidenses afectados, o el 1,2% de la población, sin distinguir entre formas primarias y secundarias.
Las causas suelen ser difíciles de establecer y, en general, se desconocen. A veces son, al menos en parte, genéticos y / o ambientales y probablemente a menudo multifactoriales. ANSES concluyó enmarzo 2019que la exposición crónica por inhalación a partículas finas de sílice es una fuente de riesgo para esta enfermedad.
Los interferones parecen participar en la enfermedad.
Sequedad de boca y ojos, fatiga y dolor articular están presentes en casi el 80% de los Sjögren primarios.
El ataque más frecuente es el de las glándulas salivales , que se manifiesta por xerostomía (la boca está permanentemente seca). El ataque de las glándulas lagrimales provoca una sequedad de las túnicas que protegen el ojo ( conjuntiva , y especialmente córnea ), que puede provocar ulceraciones corneales, conjuntivitis . La xerosis ( piel muy seca) es más rara, al igual que la afectación del pulmón (neumonía linfoide), que se manifiesta como una tos seca crónica, a veces muy debilitante.
Este cuadro específico a menudo se ve enriquecido por signos sistémicos que no tienen nada que ver con el daño de las glándulas, sino que resultan de la naturaleza autoinmune de la enfermedad. Están presentes entre el 15% y el 40% de los pacientes:
La prueba de Schirmer explora la producción de lágrimas. La prueba de “ tiempo de rotura ” es una adición útil al evaluar el tiempo de rotura de la película lagrimal . Por otro lado, este último es más una medida de la estabilidad de la película lagrimal y está relacionado con el componente lipídico de las lágrimas que con su componente acuoso. La medición objetiva del flujo de saliva y la prueba de azúcar exploran la producción de saliva .
La evaluación de las anomalías inmunitarias muestra que la prueba de factor reumatoide es positiva en uno de cada dos casos (reacciones de látex y Waaler-Rose), los anticuerpos anti-SSA y anti-SSB son positivos en dos tercios de los pacientes, el resto de el diagnóstico inmunológico de los pacientes es generalmente negativo. Puede haber crioglobulinemia (más bien tipo II), hipergammaglobulinemia, una relación C3 / C4 reducida , siendo estas tres anomalías marcadores de riesgo de afectación sistémica.
Hay poco síndrome inflamatorio : PCR más a menudo normal, pero aceleración de la velocidad de sedimentación por hiper-gammaglobulinemia policlonal, etc.
Si no hay anticuerpos anti-SSA o anti-SSB en el suero, el diagnóstico de certeza lo proporciona el análisis anatomopatológico de una biopsia de las glándulas salivales accesorias.
Se utiliza una puntuación para definir el síndrome de Sjögren primario, según las pruebas oculares, la biopsia de glándulas salivales, la presencia de anticuerpos anti SSA y la medición del flujo salival.
El ataque puede degradar la calidad de vida.
En casos raros, el síndrome puede progresar a linfoma no Hodgkin , especialmente en casos de vasculitis , fracciones del complemento disminuidas , presencia de crioglobulina , afectación grave de la glándula parótida o glomerulonefritis .
El tratamiento del síndrome de Gougerot-Sjögren primario es solo sintomático: para la xerosis cutánea se utilizan lágrimas artificiales, saliva artificial, antitusígenos y jabones supergrasos . Solo un fármaco ha demostrado ser eficaz contra la sequía: el clorhidrato de pilocarpina .
La tenista estadounidense Venus Williams dijo enenero 2011 que sufría de esta enfermedad.