Osteosarcoma

Osteosarcoma Osteosarcoma en la parte distal del fémur de un perro. Llave de datos

Especialidad	Oncología

Clasificación y recursos externos

ICD - 10	C40 - C41
CIM - 9	170
ICD-O	M 9180/3
OMIM	259500
Enfermedades DB	9392
MedlinePlus	001650
eMedicina	988516, 1256857, 393927 y 394057
eMedicina	ped / 1684   ortoped / 531 radio / 504 radio / 505
Malla	D012516
Droga	Metotrexato , carboplatino y cisplatino

Advertencia médica

Un osteosarcoma ( sarcoma osteogénico ) es el tumor primario óseo maligno más común , si excluimos el mieloma y el linfoma . Tiene predilección por la región de las metáfisis de los huesos tubulares largos. El 50% de los casos ocurren alrededor de la rodilla . Es un tumor maligno de tejido conjuntivo (blando) cuyas células neoplásicas exhiben diferenciación osteoblástica y forman hueso tumoral. Con los avances en la medicina del cáncer, el osteosarcoma tiene un pronóstico mucho mejor que hace unos años. Esta forma de cáncer es relativamente rara.

Frecuencia

El osteosarcoma es la octava forma más común de cáncer en los niños, comprende el 2.4% de todas las neoplasias malignas en pacientes pediátricos y aproximadamente el 20% de todos los cánceres primarios de hueso.

La incidencia de osteosarcoma se estima en 5 casos por millón de habitantes por año para la población estadounidense, con una ligera variación entre individuos de etnia negra, hispana y blanca (respectivamente 6,8, 6,5 y 4,6 casos por millón de personas y por año). Es un poco más común en hombres (5,4 por millón por año) que en mujeres (4,0 por millón por año).

Surge con mayor frecuencia en la región metafisaria de los huesos tubulares largos, con un 42% en el fémur, un 19% en la tibia y un 10% en el húmero. Aproximadamente el 8% de los casos ocurren en el cráneo y la mandíbula, y el 8% en la pelvis.

Predominio

El osteosarcoma es el sexto cáncer más común en niños menores de 15 años. Afecta a 400 niños menores de 20 años y 500 adultos (la mayoría entre 15 y 30) cada año en los Estados Unidos . Aproximadamente 300 de las 900 personas mueren cada año. Un segundo pico de frecuencia ocurre en los ancianos, más a menudo asociado con una enfermedad ósea subyacente como la enfermedad ósea de Paget . En Francia se producen entre 150 y 200 casos nuevos al año .

Predisposición genética

• Los casos familiares en los que la deleción del cromosoma '13q14' inactiva el gen del retinoblastoma se asocia con un alto riesgo de desarrollar osteosarcoma.
• Las displasias óseas, incluida la enfermedad de Paget, la displasia fibrosa, la encondromatosis y la exostosis múltiple , aumentan el riesgo de osteosarcoma.
• El síndrome de Li-Fraumeni (mutación de la línea germinal de TP53 ) es un factor predisponente para el desarrollo de osteosarcoma.
• El síndrome de Rothmund-Thomson (es decir, el autosómico recesivo que involucra malformaciones congénitas óseas, displasia de cabello y piel, hipogonadismo, cataratas) se asocia con un mayor riesgo de padecer la enfermedad.

Mortalidad y supervivencia

Las muertes por tumores malignos de huesos y articulaciones representan un número desconocido de muertes por cáncer infantil. Las tasas de mortalidad por osteosarcoma han disminuido aproximadamente un 1,3% por año. Las probabilidades de supervivencia a largo plazo para el osteosarcoma han mejorado dramáticamente durante el final del XX °  siglo y se acerca a 68% en 2009.

Patología

El tumor puede ubicarse al final del hueso largo. Muy a menudo, que afecta a la proximal final de la tibia o húmero , o el distal final de la fémur . El osteosarcoma tiende a afectar las áreas alrededor de la rodilla en el 60% de los casos, en el 15% de los casos se encuentra alrededor de la cadera , el 10% en el hombro y el 8% en la mandíbula . El tumor es sólido, duro, irregular (descrito como "abeto" o "rayo de sol" en los exámenes de rayos X) debido a las espículas tumorales de hueso calcificado que se irradian en ángulo recto. Estos ángulos rectos forman lo que se llama un triángulo de Codman. Los tejidos circundantes están infiltrados.

Bajo el microscopio, el sello distintivo del osteosarcoma es la presencia de osteoide (formación de hueso) en el tumor . Las células tumorales son muy pleomórficas ( anaplásicas ), algunas son gigantes, muchas mitosis atípicas. Estas células producen osteoides que delinean tramos irregulares (amorfo, eosinofílico / rosado) con o sin calcificación central (hematoxilinofílico / azul, granular) - hueso tumoral. Las células tumorales están incrustadas en la matriz osteoide. Dependiendo de las características de las células tumorales presentes (si parecen células óseas, células de cartílago o células similares a fibroblastos), el tumor puede ser subclasificado. Los osteosarcomas pueden presentar células gigantes osteoclásticas como multinucleadas

Causas

Se desconocen las causas del osteosarcoma. Varios grupos de investigación están estudiando las células madre cancerosas y su potencial para causar tumores. La radioterapia para afecciones no relacionadas puede ser una causa poco común.

Síntomas

Los síntomas no son obvios de precisar. Por lo general, aparecen como una delgadez en la parte o extremidad afectada cuando el individuo está en reposo. Este dolor, fuerte y bien localizado, se ve acentuado por la presión sobre el hueso. Posible tendinitis (tendinitis en el codo que no cicatriza: caso de osteosarcoma del húmero). En casos extremos, se detecta durante una fractura espontánea del hueso (en este caso el tumor ha consumido casi todo el hueso).

Señales

Dolor persistente (a pesar de los analgésicos) que se vuelve insomne.

Tratamiento

La quimioterapia múltiple (protocolo API AI) se prescribe con la extirpación quirúrgica del tumor y la posible colocación de una prótesis para reemplazar el hueso.

Pronóstico

Dependiendo de la velocidad de detección y del grado y estado metastásico, el pronóstico de recuperación es superior al 70% si la patología se atiende de forma precoz (gran mejoría en las últimas décadas) pero es pobre en caso contrario con muchas muertes por metástasis (especialmente pulmonar) dentro de dos años.

Osteosarcoma canino

El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente en perros y se caracteriza por un comportamiento biológico especialmente agresivo, tanto localmente (en el hueso afectado) como a distancia (diseminación metastásica). Los perros de razas grandes y gigantes se ven más afectados y las razas predispuestas incluyen: Rottweiler, Greyhound inglés, Lobero irlandés, razas de montaña (Gran Pirineo, Terranova, Leonberger), Gran danés (Gran danés). Los sitios más comunes de osteosarcoma en el esqueleto apendicular son, en orden, el radio distal y el húmero proximal (extremidad torácica), y la tibia (distal o proximal) y fémur distal (extremidad pélvica). Por eso a veces se menciona que las localizaciones más clásicas son “lejos del codo, cerca de la rodilla”. En razas pequeñas, las ubicaciones se encuentran con mayor frecuencia en el esqueleto axial y en el cráneo.

Los osteosarcomas se clasifican en central o medular, perióstico, parosteal y extraesquelético. Las ubicaciones extraesqueléticas más comunes en los perros son las glándulas mamarias y el bazo. Al igual que en el ser humano, la clasificación de perros y gatos de la OMS reconoce varios tipos histológicos: osteoblásticos (no productivos, moderadamente productivos, productivos), condroblásticos, fibroblásticos, telangiectásicos, de células gigantes y poco diferenciados.

La tasa de progresión de los tumores malignos es relativamente alta. En el momento del diagnóstico, el pronóstico ya está reservado y la esperanza de vida reducida. De hecho, la diseminación metastásica de los osteosarcomas es a menudo precoz con invasión frecuente de los pulmones. Cuando no se detecta metástasis en el momento del diagnóstico, el tratamiento estándar para el osteosarcoma canino es la amputación de la extremidad afectada, seguida de quimioterapia posoperatoria. El pronóstico de supervivencia promedio para un perro que es amputado pero no tratado con quimioterapia es de aproximadamente 4-5 meses, en comparación con 9-11 meses cuando la amputación es seguida de quimioterapia. La calidad de vida de los perros amputados es generalmente excelente. Cuando la amputación no es posible, la terapia paliativa, dirigida a mejorar la calidad de vida del perro, es posible y puede incluir: radioterapia paliativa, fármacos antiinflamatorios, otros agentes analgésicos (opioides y otros), aminobisfosfonatos (fármacos inhibidores de la remodelación ósea),  etc. . Se están realizando estudios para evaluar la seguridad y la eficacia de la inmunoterapia para mejorar el pronóstico de supervivencia de los perros con osteosarcoma apendicular.

El osteosarcoma apendicular (de las extremidades) en los gatos se observa con mayor frecuencia en las extremidades pélvicas, a diferencia de los perros. Asimismo, el pronóstico de los gatos con osteosarcoma apendicular es mejor que el de un perro, con una mediana de supervivencia superior a los 18 meses con cirugía sola (amputación).

[árbitro. necesario]

Notas y referencias

1. (en) Ottaviani G., Jaffe N., La epidemiología de osteosarcoma. En: Jaffe N. et al. "Osteosarcoma pediátrico y adolescente" , Nueva York, Springer,2009( ISBN  978-1-4419-0283-2 , PMID  20213383 , DOI  10.1007 / 978-1-4419-0284-9_1 )
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4. Dhaliwal J, Sumathi VP y Grimer RJ. Osteosarcoma perióstico inducido por radiación. Grandes rondas 10 : 13-18 [1]