La enfermedad de Meniere
La enfermedad de Meniere
oído interno
| Especialidad | Otorrinolaringología |
|---|
| ICD - 10 | H81.0 |
|---|---|
| CIM - 9 | 386,0 |
| OMIM | 156000 |
| Enfermedades DB | 8003 |
| MedlinePlus | 000702 |
| eMedicina | 1159069 |
| eMedicina | emerg / 308 |
| Malla | D008575 |
Advertencia médica
La enfermedad de Meniere es una enfermedad de todo el laberinto membranoso del oído interno , de causa desconocida ( condición idiopática ).
Crea una entidad clínica caracterizada por:
- la tríada sintomática que asocia vértigo verdadero (sensaciones rotativas), tinnitus y sordera , estos dos síntomas fluctúan con el tiempo;
- una lesión endolaberíntica ;
- una alteración de la circulación laberíntica que resulta en un cambio en la presión de los fluidos laberínticos.
Histórico
Prosper Menière fue el primero en atribuir al oído interno la enfermedad que asocia el mareo paroxístico y la sordera en sus famosas memorias presentadas a la Academia de Medicina durante la sesión de la8 de enero de 1861bajo el título de Sobre una forma de sordera severa dependiente de una lesión en el oído interno , publicado recién en septiembre del mismo año bajo otro título Memoria sobre lesiones del oído interno que dan lugar a síntomas de congestión cerebral apoplectiforme . Una semana después de la presentación académica de Menière, Armand Trousseau se basó en la descripción de Menière para desmantelar la congestión cerebral. Confirmó así el papel de Prosper Menière en la identificación de esta enfermedad del oído interno.
El sistema de laberinto y su circulación fueron identificados en 1927.
En 1927 se propuso el primer tratamiento quirúrgico, mediante la apertura del saco endolinfático. La hipótesis de un desequilibrio entre la secreción y la reabsorción del líquido se planteó en 1943.
Epidemiología
La prevalencia se estima en poco menos de 50 casos por 100.000 habitantes, pero fluctúa entre estudios y países.
Parece haber un discreto predominio femenino. Es más común en personas de tipo europeo. La edad de aparición es generalmente entre los 40 y los 60 años. Antes de los 20 años, la enfermedad de Menière es rara. Las formas familiares no son infrecuentes, lo que sugiere una causa genética. Asimismo, la enfermedad parece estar asociada con el grupo HLA A2.
Fisiopatología
La patogenia de la enfermedad de Menière aún se desconoce en gran medida. El aumento de presión del líquido en el laberinto del oído, llamado hidropesía endolinfática, es sin duda su seña de identidad. Es una hipersecreción de endolinfa o su reabsorción insuficiente.
La sobreproducción de endolinfa puede resultar de tres fenómenos:
- un aumento de la presión hidrostática en el segmento arterial de la estría vascular que conduce a un aumento de la fuga de líquido desde el capilar al laberinto, o una disminución de la presión osmótica plasmática que tiene la misma consecuencia;
- estimulación exagerada del proceso de secreción;
- un aumento de la presión osmótica endolinfática por acumulación de detritos celulares o macromoléculas hidrófilas (por ejemplo, por una pérdida de la función fagocitótica del saco endolinfático o por una deficiencia de hialuronidasa ).
Se cree que el déficit de reabsorción de endolinfa se debe a una disfunción del saco endolinfático. La afectación del saco puede ser secundaria a un daño embrionario, genético, infeccioso, traumático o de otro tipo.
La hidropesía afecta primero al conducto coclear y al sáculo , luego fuerza a la válvula utriculoendolinfática y se disemina al utrículo y los conductos semicirculares .
Los síntomas de la crisis resultan de una variación repentina o progresiva de la presión endolinfática con tres posibles consecuencias: rotura del laberinto membranoso e intoxicación por potasio, aumento de la permeabilidad del compartimento endolinfático, desacoplamiento de la membrana estereocil-tectorial con alteración de la micromecánica coclear.
Síntomas
La enfermedad es clásicamente unilateral, pero puede haber afectación del otro oído en poco menos de un tercio de los casos.
La enfermedad de Menière, al ser una entidad clínica, se caracteriza por una tríada clínica sintomática y un curso de convulsiones repetidas que duran entre 20 minutos y un día. Los tres síntomas principales son:
- un vértigo iterativo que ocurre con convulsiones espontáneas de pocos minutos a varias horas y se repite a intervalos variables. Este vértigo suele girar. Dos episodios de más de veinte minutos cada uno participan en el diagnóstico del síndrome;
- de tinnitus que simulan convencionalmente un ruido de caracola. Son constantes o intermitentes. Habitualmente no pulsátiles, aparecen o se acentúan, por regla general, en los momentos que preceden a la convulsión vertiginosa, constituyendo así una señal de alerta que advierte al paciente de la inminencia de la convulsión;
- una percepción de sordera . Constante durante la crisis, tiene, como el tinnitus, un valor localizador y diagnóstico. Al inicio de la evolución, predomina sobre las frecuencias graves y presenta fluctuaciones eminentemente características de la afección, con retorno a la normalidad en pocas horas o días. Estas fluctuaciones, impredecibles e irregulares, suelen ir asociadas a una sensación de oídos tapados, plenitud o presión que suele ceder tras el ataque. Durante el curso, la sordera aumenta y alcanza todas las frecuencias, pierde sus fluctuaciones y se estabiliza en torno a 50 - 70 dB . La cofosis (o sordera total) sigue siendo excepcional. Esta hipoacusia se acompaña de signos que atestiguan su naturaleza endococlear: deterioro de la discriminación, intolerancia a los sonidos fuertes, distorsión del sonido, diplacusia.
Los signos vagales (náuseas, vómitos, sudoración, taquicardia ) son frecuentes durante la crisis. No se recomienda comer cuando hay nistagmo .
Exploración
El examen clínico, aparte de las convulsiones, no muestra nada en particular. Durante un ataque se puede evidenciar un nistagmo horizontal.
La audiometría puede mostrar un déficit a bajas frecuencias.
Las imágenes craneales ( tomografía computarizada o resonancia magnética ) solo son útiles para descartar otros diagnósticos (un neuroma acústico, por ejemplo).
Evolución
En un período de varios años, los "ataques" de vértigo se vuelven más raros o desaparecen, pero el trastorno del equilibrio es sustractor, la audición muy a menudo se ve afectada.
Tratamiento
Medicado
Se pueden prescribir medicamentos antivertiginosos (vestibuloplejicos) por un tiempo breve, ciertos diuréticos asociados con suplementos de potasio como betahistina o (por el contrario) antihistamínicos. La eficacia de la betahistina sigue siendo objeto de debate.
No medicado
La rehabilitación vestibular se puede utilizar durante estos eventos para responder a los mareos. Si la pérdida de audición es grave, puede ser útil adaptar un audífono.
También se ha demostrado que la terapia de pulso de presión positiva es eficaz para mejorar o incluso resolver los síntomas. Se obtiene utilizando el Meniett, un dispositivo electrónico, generalmente durante las consultas con un otorrinolaringólogo equipado, o el P100 Menière, un dispositivo autónomo nómada. El tratamiento con presión positiva requiere la implantación previa de aireadores transtimpánicos (comúnmente llamados yoyos).
Quirúrgico
Se ofrece en los casos que persisten o crean una verdadera desventaja diaria. Se pueden realizar varios tipos de intervención:
- descompresión del saco endolinfático que tiene como objetivo reducir la presión intralaberíntica;
- neurectomía vestibular (sección del nervio vestibular);
- destrucción del laberinto posterior: laberintectomía quirúrgica o química mediante inyección transtimpánica de un aminoglucósido ototóxico ( gentamicina ) que empeora la sordera ya existente.
El astronauta Alan Shepard , que estaba prohibido volar después de un diagnóstico de Ménière en 1963, es operado por D r William F. House en 1968, y recupera su autorización de vuelo al año siguiente.
Notas y referencias
- Prosper Menière, "Sobre una forma de sordera severa dependiente de una lesión en el oído interno" , Boletín de la Academia Imperial de Medicina , 1861, t. XXVI , pág. 241
- Menière P, Breve sobre las lesiones del oído interno que dan lugar a síntomas de congestión cerebral apoplectiforme
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Ver también
Artículos relacionados
enlaces externos
- Asociación Entraide Menière: http://www.entraide-meniere.be
- Asociación Francia Acouphènes: http://www.france-acouphenes.org