Encefalomielitis diseminada aguda
Encefalomielitis diseminada aguda
Imágenes de lesiones características de encefalomielitis fulminante diseminada aguda; Este paciente sobrevivió pero vive en un estado vegetativo permanente.
| Especialidad | Neurología |
|---|
| ICD - 10 | G04.0 |
|---|---|
| CIM - 9 | 323,61 , 323,81 |
| Enfermedades DB | 158 |
| eMedicina | 1147044 |
| eMedicina | neuro / 500 |
| Malla | D004673 |
| Síntomas | Inflamación |
Advertencia médica
La encefalomielitis diseminada aguda (traducción al inglés ADEM para encefalomielitis diseminada aguda ) o encefalitis o encefalitis posinfecciosa Perivenous es una enfermedad desmielinizante inflamatoria del sistema nervioso central . Suele ser secundaria a una infección viral o bacteriana, pero también puede aparecer de forma espontánea. Consiste en una inflamación autoinmune que da como resultado la destrucción de las vainas de mielina en la sustancia blanca, y en este sentido tiene similitudes (fisiopatológicas, clínicas y paraclínicas) con los brotes de esclerosis múltiple . El episodio es agudo y dura unos meses, progresando hasta la remisión completa en el 50 al 75% de los casos, secuelas en el 15 al 30% de los casos y la muerte en el 5% de los casos. La recuperación suele tardar al menos de 1 a 6 meses.
Impacto
Es una enfermedad rara con una incidencia de 0,8 casos / 100.000 personas por año, que afecta preferentemente a niños y adolescentes, la mayoría de los casos se presentan entre los 5 y 8 años.
Afecta predominantemente a hombres (proporción 2: 1).
Aunque la fisiopatología de la encefalomielitis diseminada aguda aún se desconoce en gran medida, las lesiones inflamatorias se encuentran en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal , típicamente en la subcortical, en las conexiones inter-hemisféricas, el cerebelo, el tronco del encéfalo y la médula espinal, pero También se pueden encontrar daños en la sustancia blanca periventricular o la sustancia gris de la corteza, el tálamo o los ganglios basales.
Diagnóstico
Clínico
El inicio es agudo, típicamente precedido por un episodio infeccioso o viral o por la vacunación unas semanas antes y el cuadro clínico se presenta rápidamente en unos pocos días, dominado por signos multifocales, como:
- déficit motor , síndrome piramidal ;
- déficit sensorial ;
- síndrome cerebeloso , ataxia ;
- neuritis óptica retrobulbar , alteraciones del campo visual;
- deterioro cognitivo, afasia ;
- movimientos anormales: discinesias , mioclonías , temblores ;
- síndrome meníngeo , delirio (los signos están dispersos en el espacio, como en la esclerosis múltiple, pero no en el tiempo, a diferencia de Icelle).
Imagen
El cerebro de la resonancia magnética muestra lesiones multifocales en la sustancia blanca:
- múltiples hiperseñales en T2 o T2-FLAIR;
- en T1, estas lesiones se unen fuertemente al gadolinio ;
- a veces edema perilesional;
- a veces lesiones de los ganglios basales o del tálamo .
Fluido cerebroespinal
La punción lumbar puede mostrar pleocitosis inconstante (aumento del número de elementos).
Sobre todo, elimina una etiología infecciosa.
Diagnóstico diferencial
Los principales diagnósticos a eliminar son:
- un brote de esclerosis múltiple ;
- meningoencefalitis infecciosa;
- síndrome de activación de macrófagos;
- una vasculitis del sistema nervioso central.
Tratamiento
El tratamiento es empírico, debido a los pocos estudios y la ausencia de ensayos controlados , incluye entre otros:
- corticosteroides en bolo ;
- intercambio de plasma ;
- inmunoglobulinas humanas en IV ;
- inmunosupresores .
Pronóstico
La progresión es generalmente rápida, lo que lleva a la recuperación en menos de 6 meses o la muerte en el 5% de los casos. En el 15 al 30% de los casos pueden persistir secuelas más o menos graves.
Fisiopatología
Diverso
Se dice que el industrial francés Jean-Luc Lagardère murió de esta enfermedad el14 de marzo de 2003.