Especialidad | Dermatología |
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ICD - 10 | L51.1 |
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CIM - 9 | 695,13 |
OMIM | 608579 |
Enfermedades DB | 4450 |
MedlinePlus | 000851 |
eMedicina | 1197450 y 1124127 |
eMedicina | emerg / 555 |
Malla | D013262 |
Paciente del Reino Unido | Síndrome de stevens-johnson |
El síndrome de Stevens-Johnson ( ectodermosis erosiva pluriorificialis o dermatostomatita o ectodermosis erosiva pluriorificielle de Fiessinger-Rendering ) es una enfermedad huérfana grave, de aparición abrupta y potencialmente mortal (15% de los casos).
Es una enfermedad causada a menudo por fármacos, especialmente sulfonamidas , que afecta la piel y las membranas mucosas , una forma grave de eritema multiforme (también llamado eritema multiforme mayor ).
Se caracteriza por varios síntomas, que pueden o no estar asociados: fiebre, afectación simultánea de varias mucosas ( conjuntivitis purulenta, eflorescencias en boca, nariz, pene o vulva, ano, etc.), destrucción por necrosis de la superficie. capa de la piel, daño a ciertos órganos internos, mialgia y melena .
Ocurren entre 4 y 28 días después de tomar el medicamento.
El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por fiebre, estado general alterado y dolor de cabeza .
El primer síntoma suele ser la afectación simultánea de varias mucosas (boca, garganta, nariz, ojos, pene, vulva y / o ano). Las lesiones cutáneas polimórficas aparecen rápidamente llamadas lesiones de escarapela (mácula eritematosa circular, en lesiones diana inglesas ) que pueden cubrir la mayor parte de la piel pero se concentran en el tórax, la cara y las raíces de las extremidades. Estas lesiones comienzan como máculas y pueden convertirse en pápulas , vesículas , urticaria o placas purpúricas . Puede haber un signo de Nikolsky . También existen lesiones ampollosas y erosivas, que pueden sangrar y ser dolorosas, membranas mucosas en determinadas aberturas naturales como las fosas nasales y la boca, membranas mucosas genitales y conjuntivas. Las burbujas pueden juntarse y así dar lugar a un desprendimiento más o menos extenso de la piel. La superficie de la piel afectada por la enfermedad es inferior al 10%. Los casos más extremos se denominan síndrome de necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Lyell : en estos casos, más del 30% de la superficie de la piel se ve afectada.
Es frecuente la afectación de la mucosa orofaríngea.
La afectación ocular está presente en tres cuartas partes de los casos con lesiones conjuntivales que pueden progresar a úlceras, uveítis , conjuntivitis purulenta.
A veces, los órganos internos están afectados. Existe afectación bronquial en una cuarta parte de los casos, que a menudo requiere ventilación asistida con una mortalidad significativa.
Se basa en la biopsia de la piel lesionada.
La causa principal sigue siendo abrumadoramente la erupción de fármacos, incluso si ciertas bacterias y virus también pueden estar en el origen. Todos los fármacos pueden estar a priori en el origen de estas reacciones, pero muy a menudo encontramos implicadas en estos accidentes la misma media docena de moléculas bien conocidas: estas moléculas se consideran "de riesgo" o "de muy alto riesgo".
Los fármacos de riesgo identificados son: sulfonamidas antibacterianas, anticomitiales , determinados fármacos antiinflamatorios no esteroideos , alopurinol , nevirapina (un anti-VIH), duloxetina (un antidepresivo). En promedio, hay un caso por cada 100.000 nuevos usuarios de una molécula de alto riesgo. Para algunas moléculas, este riesgo se eleva por encima de uno de cada 10.000, por lo que la nevirapina provoca un accidente cada 300 usuarios y la lamotrigina , uno de cada 50, cuando se utiliza en niños. El riesgo es mucho menor para muchos antibióticos. El origen de una droga se encuentra en dos tercios de los casos.
Este síndrome también es una posible complicación de las enfermedades pulmonares causadas por Mycoplasma pneumoniae .
Hay factores genéticos que contribuyen: presencia de HLA B * 5801 o B * 1502.
El síndrome es una reacción de tipo celular alérgica que implica linfocitos T . La molécula del fármaco en cuestión puede interactuar con ciertos antígenos del tipo HLA B lo que permite la activación de las células T.
El manejo del síndrome ha sido objeto de recomendaciones . Las del HAS datan de 2010. Las recomendaciones en inglés datan de 2016.
Actualmente no existe un tratamiento específico.
Sin embargo, se pueden tomar ciertas medidas:
Los esteroides y la inyección de grandes dosis de inmunoglobulina , no han demostrado su eficacia. La ciclosporina puede tener interés pero el nivel de evidencia es bajo, y para el etanercept .
La mayoría de los supervivientes tienen que vivir con múltiples secuelas dolorosas e invalidantes, tanto sensoriales ( ceguera ), motoras (disminución de la capacidad respiratoria) como estéticas (secuelas dermatológicas , etc.).
Las secuelas oculares, que sufren más de la mitad de los supervivientes, se deben a daños graves en la córnea, a menudo por secuelas del ectropión, y en la conjuntiva, y degradan gradualmente la visión, a menudo hasta el punto de ceguera . La cirugía correctiva es impotente hasta el día de hoy. Dan lugar a graves y dolorosas fotofobia (que requieren el uso de gafas oscuras) y el ojo seco pronunciada (que requiere la instilación regular, a veces cada 5 minutos, las lágrimas artificiales).
Otro legado de estos síndromes es la comprensible fobia a las drogas, que puede obstaculizar seriamente el tratamiento de enfermedades posteriores. Las otras consecuencias son:
Y también: alteraciones del sudor, alteraciones inmunitarias, alteraciones de la circulación (flebitis), alteraciones digestivas, riesgos de hepatitis medicinal, fatiga crónica, etc.
Estas secuelas no se han beneficiado de tratamientos curativos hasta la fecha. Es probable que muchos de ellos degraden las condiciones de vida y reduzcan la esperanza de vida.
Este síndrome debe su nombre a dos pediatras estadounidenses, Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson . En Francia, este afecto fue descrito por Noël Fiessinger y Henri Rendu .