Demencia semántica

Demencia semántica

Llave de datos
Clasificación y recursos externos
CIM - 9 331.19
OMIM 600274
Malla D057174

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La demencia semántica (EA) es un trastorno progresivo aislado que se caracteriza por la pérdida de la memoria semántica (Snowden et al. , 1989; 1992). Los síntomas más comunes se encuentran en el ámbito verbal y, como tal, a menudo se caracteriza (incorrectamente) como un trastorno del habla, convirtiéndose en un subtipo de afasias progresivas primarias. De manera más general, es un fenotipo de degeneración lobular frontotemporal .

Fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904, pero fue verdaderamente individualizada por Elizabeth Warrington en 1975. El término "demencia semántica" fue utilizado por primera vez por JS Snowden en 1989. La asociación con la atrofia del lóbulo temporal fue destacada por John Hodges y sus colegas en 1992 en una descripción neuropsicológica y clínica de esta enfermedad.

Signos y síntomas

No es realmente una demencia (al menos en la fase inicial) y es cada vez más una cuestión de degeneración semántica. Se manifiesta en una pérdida de conceptos, ya que los pacientes ya no reconocen los objetos que ven, tocan, las palabras que leen o escuchan. Estos objetos parecen haber desaparecido de su conocimiento. A veces adquiere la apariencia de un trastorno de la memoria o del lenguaje. Los pacientes conservan la capacidad de vivir solos durante un tiempo, de ahí el término inadecuado de demencia. Algunos autores todavía la consideran una forma de afasia progresiva primaria (especialmente en los Estados Unidos). Entonces se dice que esta forma es fluida en oposición a la afasia progresiva primaria no fluida. De hecho, la expresión oral de estos pacientes sigue siendo fácil durante mucho tiempo, las oraciones están bien construidas (sin deterioro sintáctico), la articulación se conserva (sin disartria ) al igual que la repetición. Al precisar el interrogatorio y el examen clínico, podemos darnos cuenta de que el paciente también tiene dificultad para designar los objetos que se le nombran. En determinadas situaciones, el paciente parece no reconocer un objeto visto o nombrado ( por ejemplo: animal en la televisión, comida en un plato). La dificultad a menudo también (a veces predominantemente) se relacionará con personas o lugares habitualmente conocidos. Las personas u objetos que se ven con más frecuencia están generalmente bien conservados.

Demencia semántica y discapacidad auditiva

Los datos de resonancia magnética de pacientes con demencia semántica que presentan hiperacusia y tinnitus demostraron: conservación de la materia gris en el lóbulo temporal superior posterior y reducción de la materia gris en la corteza orbitofrontal y el cuerpo geniculado medial. La atrofia de la corteza orbitofrontal se ha asociado con tinnitus, mientras que la atrofia del cuerpo geniculado medial ( tálamo auditivo) se ha asociado con hiperacusia (Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN y Warren JD., 2011).

Notas y referencias

  1. (en) Warrington EK, El deterioro selectivo de la memoria semántica , vol.  27,noviembre de 1975, 635–57  pág. ( PMID  1197619 , DOI  10.1080 / 14640747508400525 ).
  2. (en) Snowden JS, Goulding PJ Neary D, Demencia semántica: una forma circunscrita de atrofia cerebral , vol.  2,1989, 167–82  pág..
  3. (en) JR Hodges , K Patterson , S Oxbury y E Funnel , "  Demencia semántica. Afasia progresiva fluida con atrofia del lóbulo temporal  ” , Brain , vol.  115,Junio ​​de 1992, p.  1107-1120 ( PMID  1486461 , DOI  10.1093 / brain / 115.6.1783 , leer en línea ).
  4. Moreaud O, Belliard S, Snowden J, Auriacombe S, Virat-Brassaud ME et al. , "  Demencia semántica: reflexiones de un grupo de trabajo sobre criterios diagnósticos en francés y constitución de una cohorte de pacientes [ Demencia semántica: reflexiones de un grupo de trabajo francés sobre criterios diagnósticos y constitución de una cohorte de pacientes ]  ", Rev Neurol (París) , vol.  164, n o  4,2008, p.  343-53. ( PMID  18439926 , DOI  10.1016 / j.neurol.2008.02.031 , resumen ) .
  5. Mahoney CJ, Rohrer JD, Goll JC, Fox NC, Rossor MN, Warren JD. Neuroanatomía estructural del tinnitus y la hiperacusia en la demencia semántica. Psiquiatría J Neurol Neurosurg. Noviembre de 2011; 82 (11): 1274-8. doi: 10.1136 / jnnp.2010.235473. Epub 2011 28 de abril.

Ver también